意義不明の単クローン性ガンマグロブリン血症(MGUS) :トップ    
監修: 木崎昌弘 埼玉医科大学総合医療センター
高松泰 福岡大学病院 腫瘍センター

概要

疾患のポイント:
  1. 意義不明の単クローン性ガンマグロブリン血症(monoclonal gammopathy of undetermined significance、MGUS)とは、血清M蛋白量が3g/dl未満かつ骨髄のクローナルな形質細胞割合が10%未満で、形質細胞腫瘍に関連した臓器障害を伴わず、ほかにM蛋白を産生する疾患がないものと定義される。
  1. 1年に約1%の頻度で、多発性骨髄腫、悪性リンパ腫やワルデンストレームマクログロブリン血症、慢性リンパ性白血病などのB細胞腫瘍、もしくはアミロイドーシスに進行する。
  1. MGUSの有病率は加齢とともに高くなり、白人では50歳代1.7%、60歳代3.0%、70歳代4.6%、80歳以上6.6%と報告されている。人種差があり、日本人の有病率は2.1%で、白人より低い。
 
診断:アルゴリズム  >詳細情報 
  1. 血液検査で血清総蛋白が高値である場合、もしくは膠質反応(TTT [チモール混濁反応] やZZTT [クンケル試験])が異常の場合に想起する。その場合は、蛋白電気泳動でM蛋白を確認する。
  1. International Myeloma Working Group(IMWG)の診断基準(2014年改訂)(<図表>)を用いて診断する。
  1. M蛋白の種類により、非IgM型MGUS、IgM型MGUS、軽鎖型MGUSに分類する。
 
重症度・予後: >詳細情報 
  1. 3つの予後不良因子( ①IgG型以外のMGUS、②血清M蛋白量が1.5 g/dl以上、③FLC比が0.26未満もしくは1.65より大きい)を用いると、形質細胞腫瘍および類縁疾患へ進行するリスクを層別化できる。
  1. M蛋白以外の免疫グロブリンに低下は、進行のリスク因子となる。
  1. MGUSから進展した形質細胞腫瘍および類縁疾患による死亡率よりも、心血管障害や脳血管障害、形質細胞腫瘍以外の腫瘍性疾患による死亡率の方が高い。
 
治療: …

評価・治療の進め方

※選定されている評価・治療は一例です。症状・病態に応じて適宜変更してください。

MGUSの診断ための評価例
  1. 多発性骨髄腫との鑑別を行う。
  1. 経過観察時は、M蛋白量の増加、貧血や腎障害など臓器障害の有無を確認する。
○ 診断に際してのスクリーニングおよび経過観察のために下記の検査を行う。

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  • 意義不明の単クローン性ガンマグロブリン血症(MGUS)に関する詳細情報
  • 意義不明の単クローン性ガンマグロブリン血症(MGUS)に関する評価・治療例(詳細) (1件)
  • 意義不明の単クローン性ガンマグロブリン血症(MGUS)に関するエビデンス・解説 (2件)
  • 意義不明の単クローン性ガンマグロブリン血症(MGUS)に関する画像 (2件)
薬剤監修について:
オーダー内の薬剤用量は日本医科大学付属病院 薬剤部 部長 片山志郎 以下、林太祐、渡邉裕次、井ノ口岳洋、梅田将光による疑義照会のプロセスを実施、疑義照会の対象については著者の方による再確認を実施しております。
※薬剤中分類、用法、同効薬、診療報酬は、エルゼビアが独自に作成した薬剤情報であり、
著者により作成された情報ではありません。
尚、用法は添付文書より、同効薬は、薬剤師監修のもとで作成しております。
※薬剤情報の(適外/適内/⽤量内/⽤量外/㊜)等の表記は、エルゼビアジャパン編集部によって記載日時にレセプトチェックソフトなどで確認し作成しております。ただし、これらの記載は、実際の保険適用の査定において保険適用及び保険適用外と判断されることを保証するものではありません。また、検査薬、輸液、血液製剤、全身麻酔薬、抗癌剤等の薬剤は保険適用の記載の一部を割愛させていただいています。
(詳細はこちらを参照)

MGUSの診断
多発性骨髄腫、くすぶり型骨髄腫および意義不明の単クローン性ガンマグロブリン血症の診断基準(International Myeloma Working Group,2014年改訂)
著者校正/監修レビュー済
2018/04/02