今日の臨床サポート

意義不明の単クローン性ガンマグロブリン血症(MGUS)

著者: 高松泰 福岡大学病院 腫瘍センター

監修: 木崎昌弘 埼玉医科大学総合医療センター

著者校正/監修レビュー済:2022/03/02
参考ガイドライン:
  1. 日本骨髄腫学会編:多発性骨髄腫の診療指針 第5版
患者向け説明資料

概要・推奨   

  1. 血中にM蛋白を認めるが少量で、高カルシウム血症、腎機能障害、貧血、骨病変といった形質細胞腫瘍に関連した臓器障害がなく、他にM蛋白を産生する疾患が認められないものを意義不明の単クローン性ガンマグロブリン血症(MGUS)と呼ぶ。
  1. 年に1%の頻度で多発性骨髄腫や原発性マクログロブリン血症、アミロイドーシス、B細胞リンパ腫に進行するリスクがある[1]
  1. 治療の適応はないが、定期的にM蛋白量や血球数、血液生化学、尿検査などを実施し、臓器障害の出現、あるいは多発性骨髄腫や原発性マクログロブリン血症など類縁疾患への進行がないかを確認する。
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薬剤監修について:
オーダー内の薬剤用量は日本医科大学付属病院 薬剤部 部長 伊勢雄也 以下、林太祐、渡邉裕次、井ノ口岳洋、梅田将光による疑義照会のプロセスを実施、疑義照会の対象については著者の方による再確認を実施しております。
※薬剤中分類、用法、同効薬、診療報酬は、エルゼビアが独自に作成した薬剤情報であり、 著者により作成された情報ではありません。
尚、用法は添付文書より、同効薬は、薬剤師監修のもとで作成しております。
※同効薬・小児・妊娠および授乳中の注意事項等は、海外の情報も掲載しており、日本の医療事情に適応しない場合があります。
※薬剤情報の(適外/適内/⽤量内/⽤量外/㊜)等の表記は、エルゼビアジャパン編集部によって記載日時にレセプトチェックソフトなどで確認し作成しております。ただし、これらの記載は、実際の保険適応の査定において保険適応及び保険適応外と判断されることを保証するものではありません。また、検査薬、輸液、血液製剤、全身麻酔薬、抗癌剤等の薬剤は保険適応の記載の一部を割愛させていただいています。
(詳細はこちらを参照)
著者のCOI(Conflicts of Interest)開示:
高松泰 : 未申告[2022年]
監修:木崎昌弘 : 講演料(武田薬品工業,ヤンセンファーマ,小野薬品工業,ブリストル・マイヤーズスクイブ),研究費・助成金など(武田薬品工業),奨学(奨励)寄付など(協和キリン,旭化成ファーマ,第一三共,中外製薬,日本新薬,武田薬品工業)[2022年]

改訂のポイント:
  1. 2020年に改訂された多発性骨髄腫の診療指針第5版に基づき改訂を行った。
 

病態・疫学・診察

疾患情報(疫学・病態)  
  1. 発症年齢の中央値は72歳で、男性が54%を占め、発症頻度は50歳以上で3.2%、70歳以上で5.3%と、年齢とともに高くなる[1]
  1. MGUS患者の一親等血縁者ではMGUS有病率が高いことが報告されており、遺伝的要因が示唆されている。
  1. M蛋白のタイプは、重鎖はIgG型が70%、IgA型が12%、IgM型が15%、二重クローン性が3%の割合で認められる。軽鎖はκ型が61%、λ型が39%を占める。
  1. M蛋白以外の免疫グロブリンの減少を38%、遊離軽鎖(κ/λ)比の異常を33%で認める。
  1. 細胞遺伝学的な検討では、MGUSの約50%で多発性骨髄腫と同様の14q32上の免疫グロブリン重鎖遺伝子との相互転座や、13 番染色体欠失などの染色体異常がみられる。また、高二倍体の頻度はMGUSと骨髄腫の間で差はないが、骨髄腫において予後不良の染色体異常である低二倍体の頻度はMGUSでは低い。
  1. MGUSに特徴的な症状はない。IgM型MGUSでは、抗myelin-associated glycoprotein(MAG)抗体を伴うニューロパチーや寒冷凝集素症、クリオグロブリン血症などを呈することがある。
 

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文献 

Robert A Kyle, Dirk R Larson, Terry M Therneau, Angela Dispenzieri, Shaji Kumar, James R Cerhan, S Vincent Rajkumar
Long-Term Follow-up of Monoclonal Gammopathy of Undetermined Significance.
N Engl J Med. 2018 Jan 18;378(3):241-249. doi: 10.1056/NEJMoa1709974.
Abstract/Text BACKGROUND: Monoclonal gammopathy of undetermined significance (MGUS) occurs in approximately 3% of persons 50 years of age or older.
METHODS: We studied 1384 patients who were residing in southeastern Minnesota and in whom MGUS was diagnosed at the Mayo Clinic in the period from 1960 through 1994; the median follow-up was 34.1 years (range, 0.0 to 43.6). The primary end point was progression to multiple myeloma or another plasma-cell or lymphoid disorder.
RESULTS: During 14,130 person-years of follow-up, MGUS progressed in 147 patients (11%), a rate that was 6.5 times (95% confidence interval [CI], 5.5 to 7.7) as high as the rate in the control population. The risk of progression without accounting for death due to competing causes was 10% at 10 years, 18% at 20 years, 28% at 30 years, 36% at 35 years, and 36% at 40 years. Among patients with IgM MGUS, the presence of two adverse risk factors - namely, an abnormal serum free light-chain ratio (ratio of kappa to lambda free light chains) and a high serum monoclonal protein (M protein) level (≥1.5 g per deciliter) - was associated with a risk of progression at 20 years of 55%, as compared with 41% among patients who had one adverse risk factor and 19% among patients who had neither risk factor. Among patients with non-IgM MGUS, the risk of progression at 20 years was 30% among those who had the two risk factors, 20% among those who had one risk factor, and 7% among those who had neither risk factor. Patients with MGUS had shorter survival than was expected in the control population of Minnesota residents of matched age and sex (median, 8.1 vs. 12.4 years; P<0.001).
CONCLUSIONS: Significant differences were noted in the risk of progression between patients with IgM MGUS and those with non-IgM MGUS. Overall survival was shorter among patients with MGUS than was expected in a matched control population. (Funded by the National Cancer Institute.).

PMID 29342381
S Vincent Rajkumar, Robert A Kyle, Terry M Therneau, L Joseph Melton, Arthur R Bradwell, Raynell J Clark, Dirk R Larson, Matthew F Plevak, Angela Dispenzieri, Jerry A Katzmann
Serum free light chain ratio is an independent risk factor for progression in monoclonal gammopathy of undetermined significance.
Blood. 2005 Aug 1;106(3):812-7. doi: 10.1182/blood-2005-03-1038. Epub 2005 Apr 26.
Abstract/Text We hypothesized that the presence of monoclonal free kappa or lambda immunoglobulin light chains in monoclonal gammopathy of undetermined significance (MGUS), as detected by the serum free light chain (FLC) assay increases the risk of progression to malignancy. Of 1384 patients with MGUS from Southeastern Minnesota seen at the Mayo Clinic from 1960 to 1994, baseline serum samples obtained within 30 days of diagnosis were available in 1148. At a median follow-up of 15 years, malignant progression had occurred in 87 (7.6%) patients. An abnormal FLC ratio (kappa-lambda ratio < 0.26 or > 1.65) was detected in 379 (33%) patients. The risk of progression in patients with an abnormal FLC ratio was significantly higher compared with patients with a normal ratio (hazard ratio, 3.5; 95% confidence interval [CI], 2.3-5.5; P < .001) and was independent of the size and type of the serum monoclonal (M) protein. Patients with an abnormal serum FLC ratio, non-immunoglobulin G (non-IgG) MGUS, and a high serum M protein level (> or = 15 g/L) had a risk of progression at 20 years of 58% (high-risk MGUS) versus 37% with any 2 of these risk factors (high-intermediate risk), 21% with one risk factor (low-intermediate risk), and 5% when none of the risk factors were present (low risk).

PMID 15855274

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