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フォンウィルブランド病

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血液凝固系

著者: 嶋緑倫奈良県立医科大学小児科

監修: 木崎昌弘埼玉医科大学総合医療センター

著者校正/監修レビュー済：2022/11/24

参考ガイドライン：

The National Heart Lung and Blood Institute, National Institutes of Health: The Diagnosis, Evaluation and Management of von Willebrand Disease 2007

日本血栓止血学会：von Willebrand病の診療ガイドライン　2021年版

患者向け説明資料

改訂のポイント：

日本血栓止血学会編「von Willebrand病の診療ガイドライン　2021年版」に基づき、遺伝子組み換えヒトvon Willebrand因子製剤に関する追記を行った。

概要・推奨

2007年、米国立心肺血液研究所（National Heart, Lung and Blood Institute、NHLBI）はVWDのガイドラインをリリースし、VWF: RCo＞10 IU/dlの場合は特に、DDAVPのトライアルを出血時に行っておくことを推奨している。

また同ガイドラインは、小手術・処置においてはVWF: RCoを1～5日間30％以上に保ち、重症出血や大手術においては当初少なくとも100％に保ち、7～10日間は最低でもtroughレベルを50％以上に保つよう勧告している。

DDAVPにより、Type 1ではFⅧ: CおよびVWF: RCoは30％以上の上昇が期待される。

病態・疫学・診察

疾患情報

フォンウィルブランド病（VWD）は、von Willebrand因子（VWF）の質的、量的異常による先天性の出血性疾患である。VWFは止血機構の初期に血小板粘着や凝集に関係するので、VWDではAPTT延長とともに出血時間も延長する。確定診断にはVWFの活性および抗原（VWF：Ag）を測定する。治療は第Ⅷ因子／von Willebrand因子複合体製剤による補充療法と、内因性VWFの増量を図る酢酸デスモプレシン（DDAVP）投与療法に分かれる。

von Willebrand因子（VWF）は巨大かつmultimericなglycoproteinであり、生体では血漿、血小板α顆粒、内皮細胞weibel-palade body、内皮下結合組織に存在する。

VWFの止血における役割は、①血小板の内皮下結合組織への粘着を介する一次止血機能、②凝固第Ⅷ因子へ結合してこれを安定化することによる内因系凝固因子としての機能――の2つに分けられる。①では、VWFが内皮下結合組織に固定されると血小板がVWFに粘着できるようになるが、この結合は血小板GPIbを介する。

VWFによる血小板粘着のメカニズム

VWFは血管の破綻により露出された血管内皮下マトリックス成分のコラーゲンに結合する。その次に、血小板はその膜蛋白であるGPIbを介して、コラーゲンに結合したVWFと結合する。高ずり応力下では血小板の粘着はVWF-GPIb結合に大きく依存している。血小板は結合と解離を繰り返しながらVWF表面上をrollingする過程で、膜蛋白であるGPIIbIIIaが活性化されて血小板凝集を起こす。さらにフィブリノゲンやフィブリンとも結合してより強固な（止）血栓を形成する。リストセチンは代表的なアゴニストでGPIbとVWFの相互作用を促進させて血小板凝集を惹起する。

フォンウィルブランド病（VWD）は、先天性出血性疾患のなかでは血友病に次いで多い疾患であり、いわゆる無症状、または軽症状の患者でAPTT延長を契機に診断される機会は、むしろ血友病より多いと思われる。このような症例の出血リスクを過剰に評価することなく、適切な助言を与えることが最上であるが、現実にはなかなか容易ではない。

問診・診察のポイント

VWDは最も多い遺伝性出血性疾患の1つであるが、実際に臨床上問題となるレベルの症状を来すVWDはその一部と考えられる。

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監修：木崎昌弘 : 未申告[2024年]

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