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脊髄小脳変性症

著者: 大貫優子 東海大学基盤診療学系

監修: 高橋裕秀 昭和大学藤が丘病院 脳神経内科

著者校正済:2020/04/22
現在監修レビュー中


概要・推奨  

  1. 脊髄小脳変性症の小脳症状改善のため、タルチレリン水和物(セレジスト)の投与がおそらく推奨される(推奨度2)。
  1. 成人発症の脊髄小脳変性症は、まず続発性の失調症を除外する(推奨度2)。続発性を否定できた場合、孤発性か遺伝性かを判断する(推奨度1)。家族歴がない場合は、通常孤発性と考える。
  1. 孤発性において最も多い型は多系統萎縮症である。その臨床亜型として、診断時に小脳失調が前景に立ったMSA-Cとパーキンソン症状が前景に立ったMSA-Pに大別される。自律神経障害が目立つ病型はShy-Drager(シャイ・ドレーガー)症候群と呼称される。MSA-Cの頭部MRI T2強調画像では橋にhot cross bun sign (HCBS)を認めることが知られている。遺伝性脊髄小脳変性症の一部でもHCBSを認めることがあることに留意する(推奨度2)。
  1. 多系統萎縮症のパーキンソニズムに対して従来L-ドパの効果は乏しいといわれてきたが、およそ30~70%には一時的ではあっても効果を認めている。副作用を認めず、必要と思われる場合は、メネシット(ネオドパストン)などを600~900mg/日まで漸増してみることが推奨される(推奨度2)。
  1. 遺伝子検査は十分なインフォームドコンセントと、必要に応じて遺伝カウンセリングを行うことにより、発端者が(もしくは家族も含めて)遺伝子診断の意義を十分に理解したうえで希望した際に行うことが推奨される(推奨度2)。
薬剤監修について:
オーダー内の薬剤用量は日本医科大学付属病院 薬剤部 部長 片山志郎 以下、林太祐、渡邉裕次、井ノ口岳洋、梅田将光による疑義照会のプロセスを実施、疑義照会の対象については著者の方による再確認を実施しております。
※薬剤中分類、用法、同効薬、診療報酬は、エルゼビアが独自に作成した薬剤情報であり、
著者により作成された情報ではありません。
尚、用法は添付文書より、同効薬は、薬剤師監修のもとで作成しております。
※薬剤情報の(適外/適内/⽤量内/⽤量外/㊜)等の表記は、エルゼビアジャパン編集部によって記載日時にレセプトチェックソフトなどで確認し作成しております。ただし、これらの記載は、実際の保険適用の査定において保険適用及び保険適用外と判断されることを保証するものではありません。また、検査薬、輸液、血液製剤、全身麻酔薬、抗癌剤等の薬剤は保険適用の記載の一部を割愛させていただいています。
(詳細はこちらを参照)

改訂のポイント:
  1. 「脊髄小脳変性症・多系統萎縮症診療ガイドライン 2018」が作成された事に伴い、新たな分類、治療を追加した。


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