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進行性核上性麻痺

著者: 渡辺宏久 藤田医科大学医学部 脳神経内科学教室

監修: 高橋裕秀 昭和大学藤が丘病院 脳神経内科

著者校正済:2020/04/22
現在監修レビュー中

参考ガイドライン:
  1. 日本神経学会:認知症疾患診療ガイドライン2017

概要・推奨  

  1. 典型的な進行性核上性麻痺(Richardson症候群、PSP-RS)を理解する必要がある(推奨度1)。
  1. 進行性核上性麻痺(PSP)の臨床像は多彩で、パーキンソン病と非常に類似した臨床像を呈する場合もある。初期にパーキンソン病と診断した症例でも診断の定期的な見直しが勧められる(推奨度1)。
  1. 2017年に新しい診断基準MDS PSP diagnostic criteriaが提唱された(推奨度1)。
  1. 診断基準に挙げられた特徴的な臨床症状として、眼球運動機能異常,姿勢保持障害,運動緩慢,認知機能障害がある(推奨度1)。
  1. PSP-RS以外に7種類の病型があるが、経過中に複数の病型を示し、主たる病型も変わりうる(推奨度1)。
  1. PSP-RSの平均予後は7~8年の予後不良な疾患である(推奨度1)。
  1. 早期にはパーキンソン病との鑑別が難しく、パーキンソニズムを主徴とするPSPがある(PSP-P)(推奨度1)。
  1. 進行性すくみ足を伴うPSPがありPSP-PGFと分類される。緩徐な経過を示す症例がある(推奨度1)。
  1. PSPでは主として前頭葉由来の認知行動異常を来しやすく、これを主徴とするPSPはPSP-Fと分類される(推奨度1)。
  1. 発語・言語障害を主徴とするPSPがあり、PSP-CLと分類される(推奨度1)。
  1. 大脳皮質基底核症候群の臨床像を呈するPSPがありPSP-CBSと分類される(推奨度1)。
  1. 眼球運動機能異常を主徴とするPSPはPSP-OM、姿勢保持障害を主徴とするPSPはPSP-PIと分類される(推奨度1)。
  1. 本邦を中心に脊髄小脳変性症に類似した小脳失調を主体とするPSP(PSP-C)がある(推奨度2)。
  1. 頭部MRI正中矢状断における中脳被蓋の萎縮は、Richardson症候群を呈するPSPの補助診断として有用な所見である(推奨度1)。
  1. 静止時振戦はパーキンソン病に特徴的な所見であるが、PSPでも認めることがあるため、診断には注意が必要である(推奨度2)。
薬剤監修について:
オーダー内の薬剤用量は日本医科大学付属病院 薬剤部 部長 片山志郎 以下、林太祐、渡邉裕次、井ノ口岳洋、梅田将光による疑義照会のプロセスを実施、疑義照会の対象については著者の方による再確認を実施しております。
※薬剤中分類、用法、同効薬、診療報酬は、エルゼビアが独自に作成した薬剤情報であり、
著者により作成された情報ではありません。
尚、用法は添付文書より、同効薬は、薬剤師監修のもとで作成しております。
※薬剤情報の(適外/適内/⽤量内/⽤量外/㊜)等の表記は、エルゼビアジャパン編集部によって記載日時にレセプトチェックソフトなどで確認し作成しております。ただし、これらの記載は、実際の保険適用の査定において保険適用及び保険適用外と判断されることを保証するものではありません。また、検査薬、輸液、血液製剤、全身麻酔薬、抗癌剤等の薬剤は保険適用の記載の一部を割愛させていただいています。
(詳細はこちらを参照)

改訂のポイント:
  1. 新しい診断基準に沿って、疾患情報、特に病態と診察について加筆・修正を行った。


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