進行性核上性麻痺 :トップ    
監修: 高橋裕秀 みどり野リハビリテーション病院
渡辺宏久 名古屋大学脳とこころの研究センター 医学系研究科・神経内科

概要

疾患のポイント:
  1. 進行性核上性麻痺(PSP)とは、パーキンソニズム、下方注視麻痺を特徴とする核上性眼球運動障害、姿勢維持障害、認知症を伴う非遺伝性の進行性神経疾患である。PSPはアルツハイマー病、皮質基底核変性症、ピック病などとともにタウオパチーに分類される。
  1. 近年、従来考えられていたより多彩な臨床病型を伴うことが知られている。パーキンソン病、脊髄小脳変性症、前頭側頭葉変性症類似の症例や、すくみ足のみを長期呈する症例、失語症を呈する症例などがある。その代表的な疾患は、Richardson症候群(垂直性核上性運動障害、姿勢反射障害、頻回の転倒)とPSP-パーキンソニズム(振戦、L-ドパ有効、左右差)である。
  1. PSPの臨床病型:<図表>
  1. 進行性核上性麻痺は、指定難病であり、その一部(modified Rankin Scale、食事・栄養、呼吸のそれぞれの評価スケールを用いて、いずれかが3以上)などは、申請し認定されると保険料の自己負担分の一部が公費負担として助成される。([平成27年1月施行])
  1.  難病法に基づく医療費助成制度 
 
診断: >詳細情報 
  1. 画像所見や採血検査は、診断において必須ではなく、診断には病歴と診察を基に行う。診断基準に沿って診断する。
  1. 40歳以上で発症し、徐々に進行する疾患で核上性眼球運動障害、発症後一年以内に転倒を伴う姿勢維持障害を認める場合に想起する。
  1. PSPの診断には、垂直性核上性眼球運動障害の存在と発症後1年以内の転倒を伴う姿勢の不安定性が重要である。
  1. 嚥下障害、構音障害、固縮、前頭葉機能障害も高頻度に伴う。
  1. NINDS-SPSPの診断規準:<図表>
 
重症度・予後: >詳細情報 
  1. 核上性眼球運動障害は発症から3~4年と遅れて出現することが多い。
  1. 平均予後は7~8年である。 

評価・治療の進め方

※選定されている評価・治療は一例です。症状・病態に応じて適宜変更してください。

他のパーキンソニズムを鑑別するための評価例
  1. MRIの頭部正中断矢状断で中脳被蓋の萎縮を確認することは重要である。多系統萎縮症や血管障害性パーキンソニズムとの鑑別にも有用である。
  1. T1矢状断、軸位断、FLAIR 矢状断、軸位断、T2 軸位断、T2*軸位断
○ 進行性核上性麻痺を疑う場合、1-3)、6)による評価を基本とし、鑑別により4)-5)、7)-12)を追加する。

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薬剤監修について:
オーダー内の薬剤用量は日本医科大学付属病院 薬剤部 部長 片山志郎 以下、林太祐、渡邉裕次、井ノ口岳洋、梅田将光による疑義照会のプロセスを実施、疑義照会の対象については著者の方による再確認を実施しております。
※薬剤中分類、用法、同効薬、診療報酬は、エルゼビアが独自に作成した薬剤情報であり、
著者により作成された情報ではありません。
尚、用法は添付文書より、同効薬は、薬剤師監修のもとで作成しております。
※薬剤情報の(適外/適内/⽤量内/⽤量外/㊜)等の表記は、エルゼビアジャパン編集部によって記載日時にレセプトチェックソフトなどで確認し作成しております。ただし、これらの記載は、実際の保険適用の査定において保険適用及び保険適用外と判断されることを保証するものではありません。また、検査薬、輸液、血液製剤、全身麻酔薬、抗癌剤等の薬剤は保険適用の記載の一部を割愛させていただいています。
(詳細はこちらを参照)

臨床的特徴からみたPSPの鑑別
MRI所見からみたPSPの鑑別
NINDS-SPSPの診断基準
PSPの臨床病型
PSPに特徴的な中脳被蓋の萎縮
前頭側頭葉変性症からみたPSPの位置づけ
PSPの病理所見
頭部MRI所見
垂直性核上性眼球運動障害
著者校正/監修レビュー済
2016/12/28


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