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進行性核上性麻痺

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著者: 渡辺宏久 藤田医科大学医学部　脳神経内科学教室

監修: 高橋裕秀 昭和大学藤が丘病院　脳神経内科

著者校正/監修レビュー済：2024/03/21
参考ガイドライン：
  1. 日本神経学会：認知症疾患診療ガイドライン2017
患者向け説明資料
改訂のポイント：
  1. 定期レビューを行い、用語などの軽微な修正を行った。

概要・推奨   

  1. 典型的な進行性核上性麻痺（Richardson症候群、PSP-RS）を理解する必要がある（推奨度1）。
  1. 進行性核上性麻痺（PSP）の臨床像は多彩で、パーキンソン病と非常に類似した臨床像を呈する場合もある。初期にパーキンソン病と診断した症例でも診断の定期的な見直しが勧められる（推奨度1）。
  1. 2017年の診断基準MDS PSP diagnostic criteriaが幅広く用いられている（推奨度1）。
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NINDS-SPSPの診断基準
PSPの臨床病型
PSPに特徴的な中脳被蓋の萎縮
パーキンソニズムを来す代表的疾患における振戦
基本的特徴
中核となる臨床的特徴
支持的特徴
中核となる臨床的特徴、支持的な臨床的手掛かり、および支持的な画像所見の操作的定義
臨床的特徴および臨床的手掛かりの組み合わせにより得られる診断の確実性の程度
MDS PSP 診断基準のまとめ

病態・疫学・診察 

疾患情報（疫学・病態）  
  1. 進行性核上性麻痺（PSP）は1964年に小規模な症例集積研究に基づいて、垂直性核上性注視麻痺を主徴とし、主に脳幹の神経細胞変性を特徴とする、成人発症で比較的急速に進行する神経変性疾患として記載された。
  1. PSPの診断には、垂直性核上性眼球運動障害の存在と発症後1年以内の転倒を伴う姿勢の不安定性が重要とされた。幅広く用いられてきたNINDS-SPSPの診断基準:<図表>を示す。
  1. 一方、NINDS-SPSPの診断基準は、特異度は非常に高いが、初診時の感度が低いことが問題であった。また、剖検で確定されたPSPの患者において非定型のPSPの臨床症状を示す症例の多いことが明らかとなった。これらを踏まえ、2017年に新しい診断基準MDS PSP diagnostic criteriaが提唱された[1]。
 
基本的特徴
画像

出典

Günter U Höglinger, Gesine Respondek, Maria Stamelou, Carolin Kurz, Keith A Josephs, Anthony E Lang, Brit Mollenhauer, Ulrich Müller, Christer Nilsson, Jennifer L Whitwell, Thomas Arzberger, Elisabet Englund, Ellen Gelpi, Armin Giese, David J Irwin, Wassilios G Meissner, Alexander Pantelyat, Alex Rajput, John C van Swieten, Claire Troakes, Angelo Antonini, Kailash P Bhatia, Yvette Bordelon, Yaroslau Compta, Jean-Christophe Corvol, Carlo Colosimo, Dennis W Dickson, Richard Dodel, Leslie Ferguson, Murray Grossman, Jan Kassubek, Florian Krismer, Johannes Levin, Stefan Lorenzl, Huw R Morris, Peter Nestor, Wolfgang H Oertel, Werner Poewe, Gil Rabinovici, James B Rowe, Gerard D Schellenberg, Klaus Seppi, Thilo van Eimeren, Gregor K Wenning, Adam L Boxer, Lawrence I Golbe, Irene Litvan, Movement Disorder Society-endorsed PSP Study Group
 Clinical diagnosis of progressive supranuclear palsy: The movement disorder society criteria.
Mov Disord. 2017 Jun;32(6):853-864. doi: 10.1002/mds.26987. Epub 2017 May 3.
Abstract/Text BACKGROUND: PSP is a neuropathologically defined disease entity. Clinical diagnostic criteria, published in 1996 by the National Institute of Neurological Disorders and Stroke/Society for PSP, have excellent specificity, but their sensitivity is limited for variant PSP syndromes with presentations other than Richardson's syndrome.
OBJECTIVE: We aimed to provide an evidence- and consensus-based revision of the clinical diagnostic criteria for PSP.
METHODS: We searched the PubMed, Cochrane, Medline, and PSYCInfo databases for articles published in English since 1996, using postmortem diagnosis or highly specific clinical criteria as the diagnostic standard. Second, we generated retrospective standardized clinical data from patients with autopsy-confirmed PSP and control diseases. On this basis, diagnostic criteria were drafted, optimized in two modified Delphi evaluations, submitted to structured discussions with consensus procedures during a 2-day meeting, and refined in three further Delphi rounds.
RESULTS: Defined clinical, imaging, laboratory, and genetic findings serve as mandatory basic features, mandatory exclusion criteria, or context-dependent exclusion criteria. We identified four functional domains (ocular motor dysfunction, postural instability, akinesia, and cognitive dysfunction) as clinical predictors of PSP. Within each of these domains, we propose three clinical features that contribute different levels of diagnostic certainty. Specific combinations of these features define the diagnostic criteria, stratified by three degrees of diagnostic certainty (probable PSP, possible PSP, and suggestive of PSP). Clinical clues and imaging findings represent supportive features.
CONCLUSIONS: Here, we present new criteria aimed to optimize early, sensitive, and specific clinical diagnosis of PSP on the basis of currently available evidence. © 2017 International Parkinson and Movement Disorder Society.

© 2017 International Parkinson and Movement Disorder Society.
PMID 28467028
 
  1. MDS診断基準では、基本的特徴、中核となる特徴、支持的特徴、操作的定義、確実性のレベルを理解する。
  1. 基本的特徴は必須の適格基準（孤発性、初発年齢が40歳以上、緩徐な進行）、必須の除外基準、状況依存性除外基準の3項目から構成されている<図表>。MAPT遺伝子のレアバリアントは遺伝性、早期発症を示しうることに留意する。
  1. 中核となる特徴の4つのドメインは、眼球運動機能異常、姿勢保持障害、運動緩慢、認知機能障害であり、それぞれPSPの診断の確実性に寄与するレベルを3段階に分けて特徴が記載されている。
 
中核となる臨床的特徴
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レベルの数字が小さいほど、数字が大きいものより、PSPの診断におけるより高い確実性に寄与すると考えられる。中核となる臨床的特徴の操作的定義は<図表>を参照。

出典

Günter U Höglinger, Gesine Respondek, Maria Stamelou, Carolin Kurz, Keith A Josephs, Anthony E Lang, Brit Mollenhauer, Ulrich Müller, Christer Nilsson, Jennifer L Whitwell, Thomas Arzberger, Elisabet Englund, Ellen Gelpi, Armin Giese, David J Irwin, Wassilios G Meissner, Alexander Pantelyat, Alex Rajput, John C van Swieten, Claire Troakes, Angelo Antonini, Kailash P Bhatia, Yvette Bordelon, Yaroslau Compta, Jean-Christophe Corvol, Carlo Colosimo, Dennis W Dickson, Richard Dodel, Leslie Ferguson, Murray Grossman, Jan Kassubek, Florian Krismer, Johannes Levin, Stefan Lorenzl, Huw R Morris, Peter Nestor, Wolfgang H Oertel, Werner Poewe, Gil Rabinovici, James B Rowe, Gerard D Schellenberg, Klaus Seppi, Thilo van Eimeren, Gregor K Wenning, Adam L Boxer, Lawrence I Golbe, Irene Litvan, Movement Disorder Society-endorsed PSP Study Group
 Clinical diagnosis of progressive supranuclear palsy: The movement disorder society criteria.
Mov Disord. 2017 Jun;32(6):853-864. doi: 10.1002/mds.26987. Epub 2017 May 3.
Abstract/Text BACKGROUND: PSP is a neuropathologically defined disease entity. Clinical diagnostic criteria, published in 1996 by the National Institute of Neurological Disorders and Stroke/Society for PSP, have excellent specificity, but their sensitivity is limited for variant PSP syndromes with presentations other than Richardson's syndrome.
OBJECTIVE: We aimed to provide an evidence- and consensus-based revision of the clinical diagnostic criteria for PSP.
METHODS: We searched the PubMed, Cochrane, Medline, and PSYCInfo databases for articles published in English since 1996, using postmortem diagnosis or highly specific clinical criteria as the diagnostic standard. Second, we generated retrospective standardized clinical data from patients with autopsy-confirmed PSP and control diseases. On this basis, diagnostic criteria were drafted, optimized in two modified Delphi evaluations, submitted to structured discussions with consensus procedures during a 2-day meeting, and refined in three further Delphi rounds.
RESULTS: Defined clinical, imaging, laboratory, and genetic findings serve as mandatory basic features, mandatory exclusion criteria, or context-dependent exclusion criteria. We identified four functional domains (ocular motor dysfunction, postural instability, akinesia, and cognitive dysfunction) as clinical predictors of PSP. Within each of these domains, we propose three clinical features that contribute different levels of diagnostic certainty. Specific combinations of these features define the diagnostic criteria, stratified by three degrees of diagnostic certainty (probable PSP, possible PSP, and suggestive of PSP). Clinical clues and imaging findings represent supportive features.
CONCLUSIONS: Here, we present new criteria aimed to optimize early, sensitive, and specific clinical diagnosis of PSP on the basis of currently available evidence. © 2017 International Parkinson and Movement Disorder Society.

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PMID 28467028
 
  1. 支持的特徴には、臨床的手掛かりとして、①レボドパ抵抗性、②運動減少性・痙性構音障害、③嚥下障害、④羞明、画像所見として、①顕著な中脳萎縮ないし低代謝、2）シナプス後線条体ドパミン神経変性が含まれる。
 
支持的特徴
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出典

Günter U Höglinger, Gesine Respondek, Maria Stamelou, Carolin Kurz, Keith A Josephs, Anthony E Lang, Brit Mollenhauer, Ulrich Müller, Christer Nilsson, Jennifer L Whitwell, Thomas Arzberger, Elisabet Englund, Ellen Gelpi, Armin Giese, David J Irwin, Wassilios G Meissner, Alexander Pantelyat, Alex Rajput, John C van Swieten, Claire Troakes, Angelo Antonini, Kailash P Bhatia, Yvette Bordelon, Yaroslau Compta, Jean-Christophe Corvol, Carlo Colosimo, Dennis W Dickson, Richard Dodel, Leslie Ferguson, Murray Grossman, Jan Kassubek, Florian Krismer, Johannes Levin, Stefan Lorenzl, Huw R Morris, Peter Nestor, Wolfgang H Oertel, Werner Poewe, Gil Rabinovici, James B Rowe, Gerard D Schellenberg, Klaus Seppi, Thilo van Eimeren, Gregor K Wenning, Adam L Boxer, Lawrence I Golbe, Irene Litvan, Movement Disorder Society-endorsed PSP Study Group
 Clinical diagnosis of progressive supranuclear palsy: The movement disorder society criteria.
Mov Disord. 2017 Jun;32(6):853-864. doi: 10.1002/mds.26987. Epub 2017 May 3.
Abstract/Text BACKGROUND: PSP is a neuropathologically defined disease entity. Clinical diagnostic criteria, published in 1996 by the National Institute of Neurological Disorders and Stroke/Society for PSP, have excellent specificity, but their sensitivity is limited for variant PSP syndromes with presentations other than Richardson's syndrome.
OBJECTIVE: We aimed to provide an evidence- and consensus-based revision of the clinical diagnostic criteria for PSP.
METHODS: We searched the PubMed, Cochrane, Medline, and PSYCInfo databases for articles published in English since 1996, using postmortem diagnosis or highly specific clinical criteria as the diagnostic standard. Second, we generated retrospective standardized clinical data from patients with autopsy-confirmed PSP and control diseases. On this basis, diagnostic criteria were drafted, optimized in two modified Delphi evaluations, submitted to structured discussions with consensus procedures during a 2-day meeting, and refined in three further Delphi rounds.
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© 2017 International Parkinson and Movement Disorder Society.
PMID 28467028
 
  1. 操作的定義では4種類のドメイン毎に診断を支持するレベルに応じて3段階の臨床的特徴ならびにその定義を記載してある<図表>。最も診断を支持する特徴は、ドメイン毎に、垂直性核上性注視麻痺（O1）、3年以内に繰り返す誘発によらない転倒（P1）、3年以内の進行性すくみ足（A1）、発語・言語障害（非流暢性/失文法性の原発性進行性失語症、発語失行など）（C1）である。次に診断を支持する特徴は、同じくドメイン毎に、緩徐な垂直衝動性運動（O2）、3年以内のpull testにおける転倒（P2）、レボドパ抵抗性で、運動緩慢と筋強剛主体で、体軸優位のパーキンソン症状（A2）、前頭葉性の認知・行動障害（①アパシー、②精神緩慢、③遂行機能障害症候群、④音素性語彙流暢性の低下、⑤衝動性、脱抑制、または保続の5つの中で3つ以上）（C2）である。
 
中核となる臨床的特徴、支持的な臨床的手掛かり、および支持的な画像所見の操作的定義
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出典

Günter U Höglinger, Gesine Respondek, Maria Stamelou, Carolin Kurz, Keith A Josephs, Anthony E Lang, Brit Mollenhauer, Ulrich Müller, Christer Nilsson, Jennifer L Whitwell, Thomas Arzberger, Elisabet Englund, Ellen Gelpi, Armin Giese, David J Irwin, Wassilios G Meissner, Alexander Pantelyat, Alex Rajput, John C van Swieten, Claire Troakes, Angelo Antonini, Kailash P Bhatia, Yvette Bordelon, Yaroslau Compta, Jean-Christophe Corvol, Carlo Colosimo, Dennis W Dickson, Richard Dodel, Leslie Ferguson, Murray Grossman, Jan Kassubek, Florian Krismer, Johannes Levin, Stefan Lorenzl, Huw R Morris, Peter Nestor, Wolfgang H Oertel, Werner Poewe, Gil Rabinovici, James B Rowe, Gerard D Schellenberg, Klaus Seppi, Thilo van Eimeren, Gregor K Wenning, Adam L Boxer, Lawrence I Golbe, Irene Litvan, Movement Disorder Society-endorsed PSP Study Group
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Mov Disord. 2017 Jun;32(6):853-864. doi: 10.1002/mds.26987. Epub 2017 May 3.
Abstract/Text BACKGROUND: PSP is a neuropathologically defined disease entity. Clinical diagnostic criteria, published in 1996 by the National Institute of Neurological Disorders and Stroke/Society for PSP, have excellent specificity, but their sensitivity is limited for variant PSP syndromes with presentations other than Richardson's syndrome.
OBJECTIVE: We aimed to provide an evidence- and consensus-based revision of the clinical diagnostic criteria for PSP.
METHODS: We searched the PubMed, Cochrane, Medline, and PSYCInfo databases for articles published in English since 1996, using postmortem diagnosis or highly specific clinical criteria as the diagnostic standard. Second, we generated retrospective standardized clinical data from patients with autopsy-confirmed PSP and control diseases. On this basis, diagnostic criteria were drafted, optimized in two modified Delphi evaluations, submitted to structured discussions with consensus procedures during a 2-day meeting, and refined in three further Delphi rounds.
RESULTS: Defined clinical, imaging, laboratory, and genetic findings serve as mandatory basic features, mandatory exclusion criteria, or context-dependent exclusion criteria. We identified four functional domains (ocular motor dysfunction, postural instability, akinesia, and cognitive dysfunction) as clinical predictors of PSP. Within each of these domains, we propose three clinical features that contribute different levels of diagnostic certainty. Specific combinations of these features define the diagnostic criteria, stratified by three degrees of diagnostic certainty (probable PSP, possible PSP, and suggestive of PSP). Clinical clues and imaging findings represent supportive features.
CONCLUSIONS: Here, we present new criteria aimed to optimize early, sensitive, and specific clinical diagnosis of PSP on the basis of currently available evidence. © 2017 International Parkinson and Movement Disorder Society.

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PMID 28467028
 
  1. 病理所見からdefinite（確実）、基本的特徴、12種類の臨床的特徴、6種類の支持的特徴の組み合わせからprobable（ほぼ確実）、possible（疑い）、suggestive（示唆）の4段階の診断の確実性が定義される。
 
臨床的特徴および臨床的手掛かりの組み合わせにより得られる診断の確実性の程度
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出典

Günter U Höglinger, Gesine Respondek, Maria Stamelou, Carolin Kurz, Keith A Josephs, Anthony E Lang, Brit Mollenhauer, Ulrich Müller, Christer Nilsson, Jennifer L Whitwell, Thomas Arzberger, Elisabet Englund, Ellen Gelpi, Armin Giese, David J Irwin, Wassilios G Meissner, Alexander Pantelyat, Alex Rajput, John C van Swieten, Claire Troakes, Angelo Antonini, Kailash P Bhatia, Yvette Bordelon, Yaroslau Compta, Jean-Christophe Corvol, Carlo Colosimo, Dennis W Dickson, Richard Dodel, Leslie Ferguson, Murray Grossman, Jan Kassubek, Florian Krismer, Johannes Levin, Stefan Lorenzl, Huw R Morris, Peter Nestor, Wolfgang H Oertel, Werner Poewe, Gil Rabinovici, James B Rowe, Gerard D Schellenberg, Klaus Seppi, Thilo van Eimeren, Gregor K Wenning, Adam L Boxer, Lawrence I Golbe, Irene Litvan, Movement Disorder Society-endorsed PSP Study Group
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Mov Disord. 2017 Jun;32(6):853-864. doi: 10.1002/mds.26987. Epub 2017 May 3.
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PMID 28467028
 
  1. Definite PSPは、神経病理診断例で、臨床症状を問わない。病理学的にPSPはアルツハイマー病、大脳皮質基底核変性症、ピック病などとともにタウオパチーに分類される。
  1. Probable PSPは、特異度は高いが感度はそれほど高くないとされる。いずれも垂直性核上性注視麻痺（O1）もしくは、緩徐な垂直衝動性運動（O2）が必須で、①Richardson症候群（PSP-RS）（(O1またはO2)＋(P1またはP2)）、②パーキンソニズムを主徴とするPSP（PSP-P）（(O1またはO2)＋(A2またはA3)）、③進行性すくみ足を伴うPSP（PSP-PFG）（(O1またはO2)＋A1）と④前頭葉徴候を主徴とするPSP（PSP-F）（(O1またはO2)＋C2）の4病型が含まれる。
  1. Possible PSPは、感度は十分に高いが特異度は低いとされる。①垂直性核上性注視麻痺（O1）を呈するPSP-OM、②緩徐な垂直衝動性運動（O2）と3年以内のpull testにおける転倒傾向（P3）を認めるRichardson症候群（PSP-RS）、③3年以内に繰り返す誘発によらない転倒（P1）もしくは3年以内のpull testにおける転倒（P2）を認める進行性すくみ足を伴う PSP（PSP-PGF）、④発語・言語障害の臨床像（C1）に垂直性核上性注視麻痺（O1）もしくは、緩徐な垂直衝動性運動（O2）を認める発語・言語障害を主徴とするPSP（PSP-SL）、⑤大脳皮質基底核症候群の臨床像（C3）に垂直性核上性注視麻痺（O1）もしくは、緩徐な垂直衝動性運動（O2）を認める大脳皮質基底核症候群を主徴とするPSP（PSP-CBS）が含まれる。
  1. Suggestive of PSPは、PSPが示唆されるが、possible またはprobable PSPの条件を満たさないとされる。①3年以内に繰り返す誘発によらない転倒（P1）または3年以内のpull testにおける転倒（P2）を主徴とする姿勢保持障害を主体とするPSP-PI、②頻回の粗大矩形眼球運動もしくは開眼失行（O3）に3年以内のpull testにおける転倒（P2）もしくは3年以内のpull testにおける3歩以上の後退（P3）を主体とするPSP-RS、③レボドパ抵抗性で、運動緩慢と筋強剛主体で、体軸優位のパーキンソン症状（A2）もしくはパーキンソン病として典型的なパーキンソン症状（A3）にパーキンソン病よりもPSPを考えやすい臨床特徴（頻回の粗大矩形眼球運動もしくは開眼失行（O3）、3年以内に繰り返す誘発によらない転倒（P1）または3年以内のpull testにおける転倒（P2）、発語・言語障害（非流暢性/失文法性の原発性進行性失語症、発語失行など）（C1）、前頭葉性の認知・行動障害（5つ中3つ以上）（C2）、レボドパ抵抗性（CC1）、運動減少性・痙性構音障害（CC2）、嚥下障害（CC3）、羞明（CC4）のいずれか）を認めるパーキンソニズムを主徴とするPSP-P、④発語・言語障害（非流暢性/失文法性の原発性進行性失語症、発語失行など）（C1）を認め、発語・言語小体を主徴とするPSP-CL、⑤前頭葉性の認知・行動障害（5つ中3つ以上）（C2）に頻回の粗大矩形眼球運動もしくは開眼失行（O3）もしくは3年以内のpull testにおける転倒傾向（P3）を認める前頭葉徴候を主徴とするPSP-F、⑥大脳皮質基底核症候群（C3）を主徴とするPSP-CBSが含まれる。
  1. 臨床病型は、ある時期に複数の病型を満たす場合や進行に応じて変化する可能性がある。
  1. 複数の病型を満たす場合には、①診断の確実性のレベルの高い病型を優先、②同等であれば病型診断した時期が早い病型を優先、③いずれも同等であれば病型の序列（PSP-RS＞PSP-OM＞PSP-PI＞その他）で決定する[2]。
  1. アルゴリズムに診断の流れ、<図表>に診断基準のまとめを記した。
 
MDS PSP 診断基準の流れ
画像

出典


 
MDS PSP 診断基準のまとめ
画像

出典


 
  1. MDSの基準を用いても、感度はprobable 47.0％、possible 51.5％、suggestive 87.9％とsuggestiveでなければ十分高くならない。一方、特異度はprobable 85.7％、possible 84.1％、suggestive 39.7％と、suggestiveはかなり低い。また発症から3年以内の早期診断は難しいことも留意すべきである[3]。
 
PSPの臨床病型
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病理学的にPSPである症例の臨床像は多様であることが知られている。

出典

著者提供
 
  1. 進行性核上性麻痺は、指定難病であり、その一部（modified Rankin Scale、食事・栄養、呼吸のそれぞれの評価スケールを用いて、いずれかが3以上）などは、申請し認定されると保険料の自己負担分の一部が公費負担として助成される。(平成27年1月施行)
  1. 難病法に基づく医療費助成制度
 
  1. PSPはタウオパチーに分類される（推奨度1）。（参考文献：[4]）
  1. まとめ：PSPはアルツハイマー病、皮質基底核変性症、ピック病などとともにタウオパチーに分類される。
  1. 代表事例：神経病理学的には、淡蒼球、視床下核、黒質、四丘体、橋被蓋、小脳歯状核に特に目立つ、大脳深部と脳幹の広範な領域の神経細胞脱落、グリオーシス、神経原線維変化の出現を特徴とする。また微小管結合蛋白質の1つで、微小管の形成を促進し安定化する働きを持っているタウと呼ばれる蛋白質が主要構成成分である、房状の形状をした星細胞（tuft-shaped astrocyte）がPSPに特異性の高い所見である。PSPはアルツハイマー病などと並んでタウ蛋白の異常を認める疾患としてタウオパチーに分類され、4リピートタウの蓄積を特徴とする。
  1. 結論：主要な構成成分がタウである房状の形状をした星細胞がPSPに特異性の高い所見である。
 
  1. 典型的な進行性核上性麻痺（Richardson症候群）を理解する必要がある（推奨度1）。（参考文献：[5][6]）
  1. 病歴：71歳時に歩行障害と易転倒性で発症。構音障害も認めた。72歳時には嚥下障害と垂直性核上性眼球運動障害も出現。転倒しても注意が生じることなく転倒を繰り返した。76歳から肺炎を繰り返すようになり、78歳で死亡。
  1. 診察：進行性核上性麻痺（PSP）（臨床診断と病例診断が一致）
  1. 診断のためのテストとその結果：L-ドパは無効であった。病初期から易転倒性があり、構音障害も認め、来院時の頭部MRI T1矢状断にて橋腹側の膨らみの保たれた中脳被蓋の萎縮を認めた。その後、核上性眼球運動障害が出現し、経時的に撮影したMRIにて中脳被蓋の萎縮の進行も認め、臨床的にPSPを診断した。（<図表>）
  1. 治療：L-ドパ製剤は無効で、その他の薬剤も奏効しなかった。誤嚥性肺炎に対しては、胃瘻を増設したがそれでも肺炎を繰り返した。
  1. 転帰：全経過7年で死亡。剖検にてPSPと診断した。
  1. コメント：本例はRichardsonらが提唱した典型的なPSP症例である。初期から易転倒性、構音障害、嚥下障害を認める場合には、パーキンソン病よりも進行性核上性麻痺や多系統萎縮症を考えるべきである。2～3年の観察期間中に垂直性核上性眼球運動障害を認めた場合にはPSPを強く疑う。
問診・診察のポイント  
  1. 発症1年以内の易転倒性を伴う姿勢反射障害の出現に留意する。

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薬剤監修について：
オーダー内の薬剤用量は日本医科大学付属病院 薬剤部 部長 伊勢雄也　以下、渡邉裕次、井ノ口岳洋、梅田将光および日本医科大学多摩永山病院 副薬剤部長 林太祐による疑義照会のプロセスを実施、疑義照会の対象については著者の方による再確認を実施しております。
※薬剤中分類、用法、同効薬、診療報酬は、エルゼビアが独自に作成した薬剤情報であり、 著者により作成された情報ではありません。
尚、用法は添付文書より、同効薬は、薬剤師監修のもとで作成しております。
※同効薬・小児・妊娠および授乳中の注意事項等は、海外の情報も掲載しており、日本の医療事情に適応しない場合があります。
※薬剤情報の(適外/適内/⽤量内/⽤量外/㊜)等の表記は、エルゼビアジャパン編集部によって記載日時にレセプトチェックソフトなどで確認し作成しております。ただし、これらの記載は、実際の保険適応の査定において保険適応及び保険適応外と判断されることを保証するものではありません。また、検査薬、輸液、血液製剤、全身麻酔薬、抗癌剤等の薬剤は保険適応の記載の一部を割愛させていただいています。
（詳細はこちらを参照）
著者のCOI（Conflicts of Interest）開示:
渡辺宏久 : 未申告[2024年]
監修：高橋裕秀 : 特に申告事項無し[2025年]

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進行性核上性麻痺

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