皮膚リンパ腫 :トップ    
監修: 戸倉 新樹 浜松医科大学医学部附属病院 皮膚科
濱田利久 岡山大学 皮膚・粘膜・結合織分野

概要

疾患のポイント:
  1. 皮膚リンパ腫とは、皮膚病変が主病変のリンパ腫である。しかし、そのすべてが疾患単位として認められているわけではない。
  1. 「原発性皮膚」リンパ腫以外に、皮膚病変が主病変のものも皮膚リンパ腫として取り扱い、多数の疾患からなる。
  1. 大きくT細胞リンパ腫とB細胞リンパ腫に分類されるが、皮膚リンパ腫ではT細胞リンパ腫が8割以上を占める。
  1. 皮膚リンパ腫のなかでは菌状息肉症が最多で発症症例の約半数を占める。
  1. 菌状息肉症は、T細胞が悪性化し、皮膚に症状が出現する疾患である
  1. セザリー症候群は、紅皮症・リンパ節腫脹・末梢血へのセザリー細胞の出現(白血化)を3徴候とする疾患。T細胞が悪性化し血管内への出現を認める。
 
診断: >詳細情報 
  1. 急速進行性の結節・腫瘤や逆に慢性に経過する難治性の紅斑では、本疾患を疑って皮膚生検など精査を行う。
  1. 病変部を生検し、病理組織学的に異型リンパ球が増生していることが診断の第一歩である。<図表>  菌状息肉症・セザリー症候群では径1.5cm以上、他のリンパ腫では短径1cm以上のリンパ節は可能な限り摘出生検する。
  1. 採血時に、CBC、血液像、LDH、可溶性IL-2レセプターのほか、HTLV-1抗体をチェックしておく。
  1. 浸潤する細胞の表面形質について免疫染色し、T細胞ならT細胞受容体、B細胞なら免疫グロブリンについてクロナリティをチェックする。
  1. 画像診断ではCT、 MRI のほかPET が有用である。 <オーダーセット> 
 
重症度・予後: >詳細情報 
  1. 菌状息肉症・セザリー症候群ではTNMB分類に従って病期分類し、これによって生命予後が推測可能である。<図表>
  1. 上記以外の疾患では疾患名自体が重要な予後因子である。
  1. 低悪性度のリンパ腫が多いが、疾患ごとに大きく生命予後が異なっており5年生存率が20%を下回る疾患も含まれている。
 
治療: …

評価・治療の進め方

※選定されている評価・治療は一例です。症状・病態に応じて適宜変更してください。

腫瘍量を評価する検査例
  1. 皮膚リンパ腫の腫瘍量の指標となる項目をチェックする。 <オーダーセット> 
○ 皮膚リンパ腫を疑った場合、下記を調べる。

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薬剤監修について:
オーダー内の薬剤用量は日本医科大学付属病院 薬剤部 部長 片山志郎 以下、林太祐、渡邉裕次、井ノ口岳洋、梅田将光による疑義照会のプロセスを実施、疑義照会の対象については著者の方による再確認を実施しております。
※薬剤中分類、用法、同効薬、診療報酬は、エルゼビアが独自に作成した薬剤情報であり、
著者により作成された情報ではありません。
尚、用法は添付文書より、同効薬は、薬剤師監修のもとで作成しております。
※薬剤情報の(適外/適内/⽤量内/⽤量外/㊜)等の表記は、エルゼビアジャパン編集部によって記載日時にレセプトチェックソフトなどで確認し作成しております。ただし、これらの記載は、実際の保険適用の査定において保険適用及び保険適用外と判断されることを保証するものではありません。また、検査薬、輸液、血液製剤、全身麻酔薬、抗癌剤等の薬剤は保険適用の記載の一部を割愛させていただいています。
(詳細はこちらを参照)

菌状息肉症・セザリー症候群の治療指針
原発性皮膚未分化大細胞リンパ腫の治療指針
菌状息肉症(腫瘤期)
原発性皮膚未分化大細胞リンパ腫
菌状息肉症・セザリー症候群の病期分類
皮膚リンパ腫の病型 (WHO分類 2008)
成人T細胞白血病リンパ腫の皮疹タイプと生命予後
菌状息肉症の臨床像と病理組織像
セザリー症候群の臨床像・血液像
著者校正/監修レビュー済
2016/06/10


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