今日の臨床サポート 今日の臨床サポート

著者: 馬渡誠一 鹿児島大学病院 消化器内科

著者: 井戸章雄 鹿児島大学病院 消化器内科

監修: 持田智 埼玉医科大学 消化器内科・肝臓内科

著者校正/監修レビュー済:2023/12/06
参考ガイドライン:
  1. 日本先天代謝異常学会:新生児マススクリーニング対象疾患等診療ガイドライン2019
  1. 小児慢性特定疾病情報センター
  1. 難病情報センター
患者向け説明資料

改訂のポイント:
  1. 新生児マススクリーニング対象疾患等診療ガイドライン2019、小児慢性特定疾病情報センター、難病情報センターの情報に基づき、改訂を行った。
  1. 治療薬について、更新した。

概要・推奨   

  1. 肝型糖原病では、低血糖の予防が重要である(推奨度1)
  1. シトリン欠損症に対して、高アンモニア血症に対する対症療法を行うが、「蛋白負荷の軽減」および「糖質による高カロリー輸液」は禁忌である(推奨度1)
  1. 先天性脂質代謝異常症には基質補充療法や基質合成阻害療法が推奨される(推奨度1)
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薬剤監修について:
オーダー内の薬剤用量は日本医科大学付属病院 薬剤部 部長 伊勢雄也 以下、渡邉裕次、井ノ口岳洋、梅田将光および日本医科大学多摩永山病院 副薬剤部長 林太祐による疑義照会のプロセスを実施、疑義照会の対象については著者の方による再確認を実施しております。
※薬剤中分類、用法、同効薬、診療報酬は、エルゼビアが独自に作成した薬剤情報であり、 著者により作成された情報ではありません。
尚、用法は添付文書より、同効薬は、薬剤師監修のもとで作成しております。
※同効薬・小児・妊娠および授乳中の注意事項等は、海外の情報も掲載しており、日本の医療事情に適応しない場合があります。
※薬剤情報の(適外/適内/⽤量内/⽤量外/㊜)等の表記は、エルゼビアジャパン編集部によって記載日時にレセプトチェックソフトなどで確認し作成しております。ただし、これらの記載は、実際の保険適応の査定において保険適応及び保険適応外と判断されることを保証するものではありません。また、検査薬、輸液、血液製剤、全身麻酔薬、抗癌剤等の薬剤は保険適応の記載の一部を割愛させていただいています。
(詳細はこちらを参照)
著者のCOI(Conflicts of Interest)開示:
馬渡誠一 : 特に申告事項無し[2024年]
井戸章雄 : 特に申告事項無し[2024年]
監修:持田智 : 講演料(ギリアド・サイエンシズ(株),アッヴィ合同会社,あすか製薬(株),東レ(株),大塚製薬(株),エーザイ(株))[2024年]

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