好酸球性多発血管炎性肉芽腫症 :トップ    
監修: 長瀬隆英 東京大学 内科学専攻器官病態内科学講座
滝澤始 杏林大学 呼吸器内科

概要

  1. 血管炎症候群の診療ガイドライン(2017年改訂版)
の発表に伴い、現在アップデート中
 
疾患のポイント:
  1. 好酸球性多発血管炎性肉芽腫症とは、喘息やアレルギー性鼻炎を前駆症状とし、高度の好酸球増加と全身多臓器(循環器、消化器、神経、腎臓、皮膚など)に障害を示す壊死性血管炎である。なお、好酸球性多発血管炎性肉芽腫症は以前はChurg-Strauss症候群(CSS)と呼ばれていた。
  1. いまだに原因・病因は不明であるが、抗好中球細胞質抗体が検出され、全身性血管炎に分類される。
  1. 気管支喘息の先行は約95%に認められる。気管支喘息出現から3年以内の発症が多い。
  1. 気管支喘息の経過中に末梢血好酸球増加とともに、全身性の症状、所見が出現したとき想起する。
  1. 好酸球性多発血管炎性肉芽腫症は、指定難病であり、重症度分類3度以上などは、申請し認定されると保険料の自己負担分の一部が公費負担として助成される。([平成27年1月施行])
  1.  難病法に基づく医療費助成制度 
 
診断: >詳細情報 
  1. 現在の厚生労働省による好酸球性多発血管炎性肉芽腫症の診断基準では、以下の場合を確定診断とする。
  1. 表(<図表>)の主要臨床所見のうち気管支喘息あるいはアレルギー性鼻炎、好酸球増加および血管炎による症状のそれぞれ1つ以上を示し、主要組織所見の1項目を満たす場合
  1. 主要臨床項目3項目を満たし、臨床経過の特徴を示した場合
  1. 気管支喘息の経過中に末梢血好酸球増加とともに、全身性の症状、所見が出現する。抗好中球細胞質抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibody、ANCA、特にMPO-ANCA)陽性が約50%にみられる。
  1. 好酸球性多発血管炎性肉芽腫症の診断と治療のアルゴリズム:アルゴリズム
  1. 厚生労働省好酸球性多発血管炎性肉芽腫症の診断基準:

評価・治療の進め方

※選定されている評価・治療は一例です。症状・病態に応じて適宜変更してください。

診断のために重要な症状所見と検査
  1. 気管支喘息の先行は約95%に認められる。気管支喘息出現から3年以内の発症が多い。
  1. 気管支喘息の経過中に以下のような全身性の症状、所見の出現に注意する。
  1. 呼吸器症状(咳・呼吸困難、一過性の肺浸潤)
  1. 耳鼻咽喉科的症状(アレルギー性鼻炎、鼻閉、副鼻腔炎、鼻ポリープ、副鼻腔炎、好酸球性中耳炎など)
  1. 皮膚症状(四肢遠位側などの紅斑、点状出血、出血斑、蕁麻疹、皮下結節、潰瘍形成、腫瘤形成など)
  1. 循環器症状(不整脈、胸痛、動悸、背部痛)
  1. 神経・筋障害(末梢神経障害:約75%、多発性単神経炎が多い)
  1. 消化器症状(腹痛、下痢、消化管出血)
  1. 腎障害
○ 上記から本症が疑われる場合は、以下の評価を行う。心病変が疑われたら9)を、神経病変が疑われたら10)11)を考慮する。

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薬剤監修について:
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※薬剤中分類、用法、同効薬、診療報酬は、エルゼビアが独自に作成した薬剤情報であり、
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(詳細はこちらを参照)

好酸球性多発血管炎性肉芽腫症の診断と治療のアルゴリズム
ACRの好酸球性多発血管炎性肉芽腫症の分類基準
厚生労働省による好酸球性多発血管炎性肉芽腫症の診断基準
厚生労働省による好酸球性多発血管炎性肉芽腫症の重症度分類
好酸球性多発血管炎性肉芽腫症
著者校正/監修レビュー済
2018/02/28