軟部好酸球肉芽腫(木村病) :トップ    
監修: 森山寛 東京慈恵会医科大学附属病院
齊藤孝夫 同愛記念病院 耳鼻咽喉科

概要

疾患のポイント:
  1. 軟部好酸球肉芽腫(木村病)は、皮下軟部組織、リンパ節に無痛性で境界不明瞭な軟らかい腫瘤を形成し、慢性の経過をたどる良性の肉芽腫性疾患である。
  1. 発生原因はいまだ不明であり、確立された治療法がなく、再燃しやすい。
  1. 日本・東南アジアの青壮年(平均24.8歳;6~45歳で87%)の男性に多い(男:女=6.3 : 1 )とされる。
 
診断:アルゴリズム  >詳細情報 
  1. 主として顔面、頸部などの皮下軟部組織、リンパ節に無痛性の境界不明瞭で比較的軟らかく、その増大が緩徐な腫瘤を認め、末梢血液中の好酸球増多、血清IgE高値および特徴的な病理組織像にて確定診断がなされる。
  1. 軟部好酸球肉芽腫(木村病)の頸部所見:<図表>
  1. 軟部好酸球肉芽腫(木村病)のMRI画像(軸位像):<図表>
  1. 軟部好酸球肉芽腫(木村病)のMRI画像(冠状断像):<図表>
  1. 軟部好酸球肉芽腫(木村病)の病理組織像:<図表>
 
重症度・予後: >詳細情報 
  1. いまだ確立された治療法がなく再燃しやすい。再発率は報告によりばらつきがあるが、おおよそステロイド単独投与で70%、手術単独で50%、放射線単独で20%であった。 エビデンス 
 
治療: >詳細情報 
  1. 治療の第1選択はステロイドによる薬物療法であり、腫瘤の縮小の程度や末梢血液中の好酸球割合の推移により、適宜漸減や継続維持投与を行う。
  1. 薬物療法に抵抗性を示す場合や、ステロイド使用困難症例に対しては、手術療法や放射線療法を選択する。
 
専門医相談のタイミング: >詳細情報 
  1. 通常、耳鼻咽喉科専門医あるいは皮膚科専門医に紹介する。ステロイドによる薬物療法に抵抗する症例は、放射線療法を目的に放射線治療専門医に紹介することもある。
 
臨床のポイント:
  1. まれな疾患であるが、無痛性の腫瘤があり、血中好酸球数の増多や血清IgE値の高値があれば、本疾患を疑い、精査へ入る。

評価・治療の進め方

※選定されている評価・治療は一例です。症状・病態に応じて適宜変更してください。

初診時評価例
  1. 問診および身体所見上、主として顔面、頸部などの皮下軟部組織、リンパ節に無痛性の境界不明瞭で比較的軟らかく、その増大が緩徐な腫瘤を認めた場合に、軟部好酸球肉芽腫(木村病)を疑い初診時検査を行う。
○ 以下の検査を適宜追加する。
1)
1)
非特異的IgE  症例  症例  症例 
2)
3)
穿刺吸引細胞診  エビデンス 
4)
MRI検査(造影)<図表> <図表>  症例  症例 

再診時追加評価例
  1. 初診時検査の結果より、軟部好酸球肉芽腫(木村病)が強く疑われた際に施行される確定診断のための検査
○ 以下の検査を適宜追加する。
1)
病理組織検査(生検)<図表>  症例  症例 

治療例
  1. 治療の第1選択(軟部好酸球肉芽腫[木村病]診断確定)
○ 以下を処方する。
1)
プレドニゾロン錠「タケダ」 [5mg] 初回30~60mg/日から開始し、5~10mgずつ漸減し、1カ月ほどの投与をめどとして5mg/日隔日投与など症例に合わせて漸減維持する。  症例  症例  症例  [適用内/用量内/㊜好酸球性肉芽腫](編集部注:想定する適用病名「木村病、好酸球性肉芽腫」/2015年11月)
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薬理情報 内分泌疾患用薬 >副腎皮質ステロイド薬
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要注意情報
腎注 肝注 妊C 乳注 児量[有]

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薬剤監修について:
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(詳細はこちらを参照)

軟部好酸球肉芽腫(木村病)の診療の流れ
軟部好酸球肉芽腫(木村病)の頸部所見
軟部好酸球肉芽腫(木村病)のMRI画像(軸位像)
軟部好酸球肉芽腫(木村病)のMRI画像(冠状断像)
合理的な放射線治療とその適応に関する原案
著者校正/監修レビュー済
2016/11/30


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