概要・推奨
疾患のポイント：
- 軟部好酸球肉芽腫（木村病）は、皮下軟部組織、リンパ節に無痛性で境界不明瞭な軟らかい腫瘤を形成し、慢性の経過をたどる良性の肉芽腫性疾患である。
- 発生原因はいまだ不明であり、確立された治療法がなく、再燃しやすい。
- 日本・東南アジアの青壮年（平均24.8歳；6～45歳で87%）の男性に多い（男：女＝6.3 : 1 ）とされる。
診断：
>詳細情報
>詳細情報 - 主として顔面、頸部などの皮下軟部組織、リンパ節に無痛性の境界不明瞭で比較的軟らかく、その増大が緩徐な腫瘤を認め、末梢血液中の好酸球増多、血清IgE高値および特徴的な病理組織像にて確定診断がなされる。
- 軟部好酸球肉芽腫（木村病）の頸部所見：<図表>
- 軟部好酸球肉芽腫（木村病）のMRI画像（軸位像）：<図表>
- 軟部好酸球肉芽腫（木村病）のMRI画像（冠状断像）：<図表>
- 軟部好酸球肉芽腫（木村病）の病理組織像：<図表>
重症度・予後： >詳細情報
- いまだ確立された治療法がなく再燃しやすい。再発率は報告によりばらつきがあるが、おおよそステロイド単独投与で70%、手術単独で50%、放射線単独で20%であった。
治療： >詳細情報
- 治療の第1選択はステロイドによる薬物療法であり、腫瘤の縮小の程度や末梢血液中の好酸球割合の推移により、適宜漸減や継続維持投与を行う。
- 薬物療法に抵抗性を示す場合や、ステロイド使用困難症例に対しては、手術療法や放射線療法を選択する。
専門医相談のタイミング： >詳細情報
- 通常、耳鼻咽喉科専門医あるいは皮膚科専門医に紹介する。ステロイドによる薬物療法に抵抗する症例は、放射線療法を目的に放射線治療専門医に紹介することもある。
臨床のポイント：
- まれな疾患であるが、無痛性の腫瘤があり、血中好酸球数の増多や血清IgE値の高値があれば、本疾患を疑い、精査へ入る。
検査・処方例
※選定されている評価・治療は一例です。症状・病態に応じて適宜変更してください。
■初診時評価例
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初診時評価例
- 問診および身体所見上、主として顔面、頸部などの皮下軟部組織、リンパ節に無痛性の境界不明瞭で比較的軟らかく、その増大が緩徐な腫瘤を認めた場合に、軟部好酸球肉芽腫（木村病）を疑い初診時検査を行う。
○ 以下の検査を適宜追加する。
■再診時追加評価例
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再診時追加評価例
- 初診時検査の結果より、軟部好酸球肉芽腫（木村病）が強く疑われた際に施行される確定診断のための検査
○ 以下の検査を適宜追加する。
| 1) |
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■治療例
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治療例
- 治療の第1選択（軟部好酸球肉芽腫[木村病]診断確定）
○ 以下を処方する。
| 1) |
プレドニゾロン錠「タケダ」 [5mg] 初回30～60mg/日から開始し、5～10mgずつ漸減し、1カ月ほどの投与をめどとして5mg/日隔日投与など症例に合わせて漸減維持する。
 [適用内/用量内/㊜好酸球性肉芽腫]（編集部注：想定する適用病名「木村病、好酸球性肉芽腫」/2015年11月）薬剤情報を見る
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薬剤監修について：
オーダー内の薬剤用量は日本医科大学付属病院 薬剤部 部長 片山志郎 以下、林太祐、渡邉裕次、井ノ口岳洋、梅田将光による疑義照会のプロセスを実施、疑義照会の対象については著者の方による再確認を実施しております。
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※薬剤中分類、用法、同効薬、診療報酬は、エルゼビアが独自に作成した薬剤情報であり、
著者により作成された情報ではありません。
尚、用法は添付文書より、同効薬は、薬剤師監修のもとで作成しております。
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※薬剤情報の(適外/適内/⽤量内/⽤量外/㊜)等の表記は、エルゼビアジャパン編集部によって記載日時にレセプトチェックソフトなどで確認し作成しております。ただし、これらの記載は、実際の保険適用の査定において保険適用及び保険適用外と判断されることを保証するものではありません。また、検査薬、輸液、血液製剤、全身麻酔薬、抗癌剤等の薬剤は保険適用の記載の一部を割愛させていただいています。
（詳細はこちらを参照）
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すべての医療従事者の皆様に敬意を表します。
人々の健康を守っていただき、ありがとうございます。
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