今日の臨床サポート

軟部好酸球肉芽腫(木村病)

著者: 齊藤孝夫 同愛記念病院 耳鼻咽喉科

監修: 森山寛 東京慈恵会医科大学附属病院

著者校正済:2022/08/31
現在監修レビュー中
患者向け説明資料

概要・推奨   

  1. 顔面・頸部の皮下軟部組織の境界不明瞭な柔らかい腫瘤として触知される。
  1. 末梢血液像および非特異的IgE測定を行い、好酸球増多および血清IgE高値を確認する(推奨度1)
  1. 穿刺吸引細胞診および病理組織検査により確定診断する(推奨度1)
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薬剤監修について:
オーダー内の薬剤用量は日本医科大学付属病院 薬剤部 部長 伊勢雄也 以下、林太祐、渡邉裕次、井ノ口岳洋、梅田将光による疑義照会のプロセスを実施、疑義照会の対象については著者の方による再確認を実施しております。
※薬剤中分類、用法、同効薬、診療報酬は、エルゼビアが独自に作成した薬剤情報であり、 著者により作成された情報ではありません。
尚、用法は添付文書より、同効薬は、薬剤師監修のもとで作成しております。
※同効薬・小児・妊娠および授乳中の注意事項等は、海外の情報も掲載しており、日本の医療事情に適応しない場合があります。
※薬剤情報の(適外/適内/⽤量内/⽤量外/㊜)等の表記は、エルゼビアジャパン編集部によって記載日時にレセプトチェックソフトなどで確認し作成しております。ただし、これらの記載は、実際の保険適応の査定において保険適応及び保険適応外と判断されることを保証するものではありません。また、検査薬、輸液、血液製剤、全身麻酔薬、抗癌剤等の薬剤は保険適応の記載の一部を割愛させていただいています。
(詳細はこちらを参照)
著者のCOI(Conflicts of Interest)開示:
齊藤孝夫 : 特に申告事項無し[2022年]
監修:森山寛 : 特に申告事項無し[2022年]

改訂のポイント:
  1. 定期レビューを行い、シクロスポリンによる薬物療法に関して追記した。

病態・疫学・診察

疾患情報(疫学・病態)  
病態:
  1. 軟部好酸球肉芽腫(木村病)は、皮下軟部組織、リンパ節に無痛性で境界不明瞭な軟らかい腫瘤を形成し、慢性の経過をたどる良性の肉芽腫性疾患である[1][2]<図表>
  1. 末梢血液中の好酸球増多、血清IgE高値および特徴的な病理組織像にて確定診断がなされる。<図表>
  1. 発生原因はいまだ不明であり、確立された治療法がなく、再燃しやすい。
  1. Th2細胞の活性化に伴い、Th2サイトカイン(IL-4、IL-5、IL-13等)が産生・遊離され、IgE増加や好酸球増多・浸潤などの木村病の病態が形成されると推測されているが、このTh2細胞活性化の原因や機序については、いまだ不明である[3][4][5][6]
 
疫学:[7]
  1. 日本・東南アジアの青壮年(平均24.8歳;6~45歳で87%)の男性に多い(男:女=6.3 : 1)とされる。
  1. 好発部位は、頭頸部領域が約70%を占め、特に耳下腺およびその周囲リンパ節、頸部皮下腫瘤と頸部リンパ節、顎下腺および顎下リンパ節に発生することが多い。
  1. 木村病の約16%に蛋白尿が認められ、その78%がネフローゼ症候群を合併する[8]
  1. 腫瘤増大の経過が緩徐であり、自覚症状に乏しく重篤な合併症がないことから、病悩期間は平均6.7年と長期にわたり腫瘤が放置されている傾向がある。
問診・診察のポイント  
問診:
  1. 腫瘤の局在。

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文献 

Haruka Miki, Hiroto Tsuboi, Shunta Kaneko, Hiroyuki Takahashi, Masahiro Yokosawa, Hiromitsu Asashima, Tomoya Hirota, Shinya Hagiwara, Naoto Umeda, Yuya Kondo, Bungo Nishimura, Masato Sugano, Isao Matsumoto, Takayuki Sumida
A case of refractory Kimura disease with a buccal bulky mass successfully treated with low-dose cyclosporine A: report and review of the literature.
Allergol Int. 2016 Apr;65(2):212-214. doi: 10.1016/j.alit.2015.10.008. Epub 2015 Nov 25.
Abstract/Text
PMID 26666475
Satoshi Sato, Hisashi Kawashima, Shinji Kuboshima, Kiyoko Watanabe, Yasuyo Kashiwagi, Kouji Takekuma, Akinori Hoshika
Combined treatment of steroids and cyclosporine in Kimura disease.
Pediatrics. 2006 Sep;118(3):e921-3. doi: 10.1542/peds.2006-0487. Epub 2006 Aug 14.
Abstract/Text Kimura disease is a rare but distinctive chronic eosinophilic inflammatory disorder that is characterized by tumor-like lesions in the soft tissue and lymph nodes of the head and neck or parotid gland. Recently, many immunopathogenetic features of underlying T lymphocytes and related cytokines have been noted in Kimura disease. However, few previous studies have investigated the serial levels of cytokines in children. In this report we describe an 11-year-old Japanese boy with relapsing Kimura disease. Before the diagnosis of Kimura disease, the patient had a swelling on his left neck. Steroids were effective, but the tumor relapsed within a few months as the steroids were tapered. He was treated with steroids and cyclosporine. This treatment was done by measuring serial levels of serum soluble interleukin-2 receptor, interleukin-4, interleukin-5, and eosinophil cationic protein. These results suggest the activation of T-helper cells and T-helper 2 cytokines, that after activated B cells and eosinophilic infiltration play an important role in Kimura disease, and that cyclosporine suppresses the activity of this disease.

PMID 16908621
Abstract/Text Semiquantitative reverse transcription-polymerase chain reaction was used to analyse the expression of cytokine mRNAs in freshly isolated peripheral blood mononuclear cells obtained from a patient with Kimura's disease. The patient was treated with cyclosporin A (CsA) after incomplete tumour resection and irradiation of lesions. Levels of interleukin (IL)-4, IL-5 and IL-13 mRNA were elevated and the level of interferon (IFN)-gamma mRNA was within normal limits before treatment. The levels of IL-4, IL-5 and IL-13 mRNA, the number of eosinophils, and the serum level of IgE decreased markedly after surgery and radiation therapy. CsA treatment suppressed these values in a dose-dependent manner, but had a minimal effect on the level of IFN-gamma mRNA. The number of peripheral eosinophils decreased in association with decreases in the levels of IL-4, IL-5 and IL-13 mRNAs during CsA therapy; the serum level of IgE remained low during therapy and did not fluctuate in association with changes in cytokine levels. These results suggest the Th2 cytokines play a part in the development of Kimura's disease and that CsA suppresses the activity of this disease.

PMID 9470918
J E Romão, L B Saldanha, L E Ianez, E Sabbaga
Recurrence of focal segmental glomerulosclerosis associated with Kimura's disease after kidney transplantation.
Am J Kidney Dis. 1998 Mar;31(3):E3.
Abstract/Text A 13-year-old Brazilian boy with Kimura's disease (eosinophylic lymphoid granuloma) and nephrotic syndrome is reported. Native kidney biopsy showed focal segmental glomerulosclerosis (FSGS). Treatment with prednisolone resulted in partial remission of proteinuria, and he had a progressive loss in renal function, requiring initiation of chronic dialysis, which he underwent for 46 months. After kidney transplantation, the patient developed proteinuria. A renal biopsy showed recurrence of focal segmental glomerulosclerosis, and subsequently he developed renal insufficiency.

PMID 10074577
W B Armstrong, G Allison, F Pena, J K Kim
Kimura's disease: two case reports and a literature review.
Ann Otol Rhinol Laryngol. 1998 Dec;107(12):1066-71.
Abstract/Text Kimura's disease (KD) is an allergic, inflammatory disorder of unknown cause. The typical presentation is in a young Oriental male with nontender subcutaneous swellings in the head and neck region, lymphadenopathy, peripheral eosinophilia, and elevated serum IgE. Many patients with KD also develop renal involvement. Treatment options range from conservative observation for asymptomatic patients to surgical excision, steroid therapy, and radiotherapy for symptomatic patients. Two cases of KD are presented. These emphasize not only the variability of disease presentation, but also the pitfalls of therapy leading to frequent recurrences. The literature is reviewed, summarizing patient presentation, differential diagnosis, current theories on causation, and therapy. A treatment protocol is also proposed.

PMID 9865639
H Yamaya, Y Basaki, M Togawa, M Kojima, M Kiniwa, N Matsuura
Down-regulation of Th2 cell-mediated murine peritoneal eosinophilia by antiallergic agents.
Life Sci. 1995;56(19):1647-54.
Abstract/Text Local eosinophilia has been linked to the pathogenesis of the inflammatory aspect of allergic diseases. The present study found that co-injection of D10G4.1 (D10) cells, a murine Th2 clone, with conalbumin (CA) into the peritoneal cavity of AKR/J mice increased the number of peritoneal eosinophils. The accumulation of eosinophils reached a maximum level at 24 to 48 hr and was accompanied by a marked increase in the number of neutrophils and a minor increase in the number of mononuclear cells. D10-induced peritoneal eosinophilia was suppressed by administration of either anti-IL-4 and anti-IL-5 monoclonal antibodies in an additive manner or by cyclosporin A (CsA). Interestingly, suplatast tosilate (IPD-1151T), known to be antiallergic agent capable of suppressing IgE synthesis and chemical mediator release, but not disodium cromoglycate, selectively suppressed eosinophil accumulation. Taken together with the observation that CsA and IPD-1151T suppressed IL-4 and IL-5 production by CA-stimulated D10 cells in vitro, the present results strongly suggest that agents capable of down-regulating Th2 cell cytokine production may attenuate allergic inflammation by impairing the recruitment of eosinophils that is mediated by Th2 cells.

PMID 7723593

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