リンパ脈管筋腫症(LAM) :トップ    
監修: 長瀬隆英 東京大学 内科学専攻器官病態内科学講座
安藤克利 瀬山邦明 順天堂大学大学院医学研究科呼吸器内科学

概要

疾患のポイント:
  1. リンパ脈管筋腫症(LAM)とは、異常な平滑筋様細胞(LAM細胞)が増殖して病変を形成し、病変内にリンパ管新生を伴う腫瘍性疾患である。
  1. 結節性硬化症 (tuberous sclerosis complex、TSC) 患者に合併するTSC-LAM と、TSCとは関連なくLAMを発症するsporadic LAM(孤発性LAM)に分類される。
  1. ほぼ女性にかぎって発症する疾患であり、妊娠可能年齢の女性が、気胸、労作性の息切れ、血痰、乳び胸水などで受診し、肺に多発性の嚢胞を認めた場合、LAMを想起する。乳び腹水、下肢のリンパ浮腫などの胸郭外病変による症状や所見で発症する例もある。
  1. リンパ脈管筋腫症は、指定難病であり、重症度Ⅱ以上の場合などでは、申請し認定されると医療費の自己負担分の一部が公費負担として助成される。([平成27年1月施行])
  1.  難病法に基づく医療費助成制度 

診断: >詳細情報  アルゴリズム ( 鑑別疾患: 鑑別疾患 )
  1. LAMに合致する画像所見は、境界明瞭な薄壁を有する類円形の嚢胞 (数mm~1cmが多い) が、両側性、上~下肺野に、びまん性あるいは散在性に、比較的均等に、正常肺野内に認められることである。
  1. 胸部高分解能CT(HRCT)でLAMに合致する多発性肺嚢胞を認めたら、①類似の画像を呈するほかの嚢胞性肺疾患(鑑別疾患: 鑑別疾患 )を除外し、②LAMを示唆するほかの臨床所見(結節性硬化症、腎血管筋脂肪腫、後腹膜腔のリンパ脈管筋腫[lymphangioleiomyoma]、乳び胸水・腹水など)の有無を調べる。
  1. 組織診断が可能な症例については、経気管支肺生検や胸腔鏡下肺生検などにより確定診断を目指すが、進行例での肺生検は侵襲が大きく危険な場合もあるため、①②により臨床診断する。
  1. 血清VEGF-D値が高値なLAM患者では、鑑別診断やシロリムスの治療反応性の予測、治療効果のモニターに有用である。健常者や他の嚢胞性肺疾患患者と比較して、多くのLAM患者では、血…

評価・治療の進め方

※選定されている評価・治療は一例です。症状・病態に応じて適宜変更してください。

初診時LAMが疑われた場合の検査例
  1. 妊娠可能年齢の女性が、気胸、呼吸困難、血痰、胸部X線写真の異常影などで受診し、肺に多発性の嚢胞を認めた場合、LAMを想起する。
○ LAMを疑った場合には、気流制限や拡散障害の程度および嚢胞性病変の評価を行うため下記の検査を考慮する。

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※薬剤中分類、用法、同効薬、診療報酬は、エルゼビアが独自に作成した薬剤情報であり、
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(詳細はこちらを参照)

リンパ脈管筋腫症(LAM)の診断手順
LAMの肺病変
著者校正/監修レビュー済
2018/06/21

改訂のポイント:
  1. 難治性呼吸器疾患・肺高血圧症に関する調査研究班より、「LAMを有する成人女性においてmTOR阻害薬は第1選択となりますか?」、「孤発性LAMに伴う腎血管筋脂肪腫においてmTOR阻害薬の投与を考慮しますか?」の2つのclinical questionに対するガイドラインが発表された。また、米国胸部疾患学会と日本呼吸器学会の2つの合同ガイドライン(2016年と2017年)が発表された。これらの内容を参照して、若干の改訂を加えた。各ガイドラインは、Evidence-Base Medicine (EBM)を患者に実践するための資料であり、単にガイドラインに記載された通りに実践することがEBMではないことを十分に理解していただきたい。医療環境や患者の考えに応じて適切な医療を提供する資料として活用するには、医師の経験や適切な見識が求められる。


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