今日の臨床サポート 今日の臨床サポート

著者: 杉原尚 川崎医科大学 総合内科学4

著者: 中西秀和 川崎医科大学 総合内科学4

監修: 宮﨑泰司 長崎大学病院血液内科

著者校正/監修レビュー済:2024/05/01
患者向け説明資料

改訂のポイント:
  1. 定期レビューを行い、寒冷凝集素症について下記の追記を行った。
  1. 近年、保険適用となった抗補体C1sモノクローナル抗体薬(スチムリマブ)への期待とリスクについて

概要・推奨   

  1. 特発性の温式AIHAの治療では、ステロイド薬が第1選択である(推奨度2)
  1. 特発性の温式AIHAの治療において、ステロイド薬の禁忌例や無効例では摘脾術、免疫抑制薬が第2選択として考慮される(推奨度2)
  1. 特発性の温式AIHAの発症/診断から5年後の生存率は約80%であり、高齢者の予後は相対的に不良である。続発性では、3年までに約50%の死亡が記録され、基礎疾患が主要な予後因子である。
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病態・疫学・診察 

疾患情報  
  1. 溶血性貧血(hemolytic anemia)とは、何らかの原因によって赤血球の崩壊が亢進した状態の総称であり、多くの疾患を包括する一種の症候群である。赤血球崩壊といっても、赤血球が末梢血液中で、まさに溶ける疾患群(血管内溶血)もあれば、赤血球が脾臓などに捕捉され流血中から取り除かれる疾患群(血管外溶血)も存在する。いずれにせよ、赤血球崩壊が亢進し赤血球寿命が短縮してくると、骨髄はその産生能力を高め、通常よりも多くの赤血球を産生する。この産生の程度が赤血球の崩壊の範囲内にある場合には貧血がみられず(代償性溶血)、赤血球崩壊に産生能が追いつかない場合にはじめて貧血を生じることになる(非代償性溶血)。したがって、実際には貧血を呈さない症例もあり、溶血性疾患と呼ぶのが適切と考えられる[1]
  1. 自己免疫性溶血性貧血(autoimmune hemolytic anemia:AIHA)は、指定難病であり、重症度分類においてStage3以上(薬物療法を行っていてヘモグロビン濃度10 g/dL以上の者は除く)の場合などでは、申請し認定されると、保険料の自己負担分の一部が公費負担として助成される。([ https://www.nanbyou.or.jp/wp-content/uploads/upload_files/File/061-201704-kijyun.pdf 平成27年1月施行])
  1. 難病法に基づく医療費助成制度
問診・診察のポイント  
ポイント:
  1. 貧血に伴う一般症状や身体所見、および溶血に伴う症状や身体所見について問診や診察で確認する。また経過が急であるのか緩徐であるのか、あるいは先天性を疑わせる経過や家族歴があるのかについても聴取する。貧血に伴う自覚症状は、貧血の程度よりも、むしろ貧血の進行速度により左右される。慢性に経過する貧血では、6~7 g/dL程度の貧血であっても自覚症状に乏しいことが多い。進行の早い貧血は急性出血か急性溶血発作を疑う。

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薬剤監修について:
オーダー内の薬剤用量は日本医科大学付属病院 薬剤部 部長 伊勢雄也 以下、渡邉裕次、井ノ口岳洋、梅田将光および日本医科大学多摩永山病院 副薬剤部長 林太祐による疑義照会のプロセスを実施、疑義照会の対象については著者の方による再確認を実施しております。
※薬剤中分類、用法、同効薬、診療報酬は、エルゼビアが独自に作成した薬剤情報であり、 著者により作成された情報ではありません。
尚、用法は添付文書より、同効薬は、薬剤師監修のもとで作成しております。
※同効薬・小児・妊娠および授乳中の注意事項等は、海外の情報も掲載しており、日本の医療事情に適応しない場合があります。
※薬剤情報の(適外/適内/⽤量内/⽤量外/㊜)等の表記は、エルゼビアジャパン編集部によって記載日時にレセプトチェックソフトなどで確認し作成しております。ただし、これらの記載は、実際の保険適応の査定において保険適応及び保険適応外と判断されることを保証するものではありません。また、検査薬、輸液、血液製剤、全身麻酔薬、抗癌剤等の薬剤は保険適応の記載の一部を割愛させていただいています。
(詳細はこちらを参照)
著者のCOI(Conflicts of Interest)開示:
杉原尚 : 特に申告事項無し[2025年]
中西秀和 : 未申告[2024年]
監修:宮﨑泰司 : 講演料(ノバルティスファーマ(株),ブリストル・マイヤーズスクイブ(株),中外製薬(株))[2025年]

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溶血性貧血

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