全身性強皮症

著者： 尾崎貴士 大分大学医学部 内分泌代謝・膠原病・腎臓内科学講座

監修： 金子礼志 国立国際医療研究センター 膠原病科

著者校正/監修レビュー済：2019/07/19
参考ガイドライン：
  1. 全身性強皮症　診断基準・重症度分類・診療ガイドライン（日本皮膚科学会雑誌第126巻第10号）
  1. 肺高血圧症治療ガイドライン（Guidelines for Treatment of Pulmonary Hypertension（JCS 2017/JPCPHS 2017））

患者向け説明資料

概要・推奨  

肺高血圧症治療：
  1. ボセンタン：肺高血圧症WHO機能分類classⅡ～Ⅳの患者への投与がおそらく推奨される（推奨度2）。
  1. アンブリセンタン：WHO機能分類Ⅱ～Ⅲの患者への投与がおそらく推奨される（推奨度2）。
  1. マシテンタン：WHO機能分類Ⅱ～Ⅳの患者への投与がおそらく推奨される（推奨度2）。
  1. シルデナフィル：WHO機能分類Ⅱ～Ⅳの患者への投与がおそらく推奨される（推奨度2）。
  1. タダラフィル：WHO機能分類Ⅱ～Ⅳの患者への投与がおそらく推奨される（推奨度2）。
  1. エポプロステノール：WHO機能分類Ⅲ～Ⅳの重症患者への投与がおそらく推奨される（推奨度2）。
  1. ベラプロスト：WHO機能分類classⅡのような比較的軽症例において、おそらく推奨されると思われるが、ほかの肺高血圧治療薬に比べてエビデンスは十分ではない（推奨度2）。
  1. トレプロスチニル：WHO機能分類Ⅲ～Ⅳの重症患者への投与がおそらく推奨される（推奨度2）。
  1. リオシグアト：WHO機能分類Ⅱ～Ⅲの患者への投与がおそらく推奨される（推奨度2）。
  1. セレキシパグ：WHO機能分類Ⅱ～Ⅲの患者への投与がおそらく推奨される（推奨度2）。
 
間質性肺炎：
  1. シクロホスファミド：比較的急速に進行する間質性肺炎に対して、シクロホスファミドの使用はおそらく推奨される（推奨度2）。
 
強皮症腎：
  1. ACE阻害薬：強皮症腎を合併した強皮症患者において、ACE阻害薬の投与は必須である（推奨度1）。
 
皮膚硬化：
  1. シクロホスファミド：急速に進行する比較的早期の皮膚硬化に対して、シクロホスファミドの使用はおそらく推奨されるが、実際の臨床においては、皮膚硬化の臨床経過や、副作用の可能性を考慮したうえで投与するか検討する（推奨度3）。
  1. シクロホスファミド＋ステロイド：急速に進行する比較的早期の皮膚硬化に対して、シクロホスファミドとステロイドの併用はおそらく推奨されるが、実際の臨床においては、皮膚硬化の臨床経過や、副作用の可能性を考慮したうえで投与するか検討する（推奨度3）。
 
Raynaud現象・指尖潰瘍：
    …
薬剤監修について：
オーダー内の薬剤用量は日本医科大学付属病院 薬剤部 部長 片山志郎　以下、林太祐、渡邉裕次、井ノ口岳洋、梅田将光による疑義照会のプロセスを実施、疑義照会の対象については著者の方による再確認を実施しております。
※薬剤中分類、用法、同効薬、診療報酬は、エルゼビアが独自に作成した薬剤情報であり、
著者により作成された情報ではありません。
尚、用法は添付文書より、同効薬は、薬剤師監修のもとで作成しております。
※薬剤情報の(適外/適内/⽤量内/⽤量外/㊜)等の表記は、エルゼビアジャパン編集部によって記載日時にレセプトチェックソフトなどで確認し作成しております。ただし、これらの記載は、実際の保険適用の査定において保険適用及び保険適用外と判断されることを保証するものではありません。また、検査薬、輸液、血液製剤、全身麻酔薬、抗癌剤等の薬剤は保険適用の記載の一部を割愛させていただいています。
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