拡張型心筋症 :トップ    
監修: 永井良三 自治医科大学
朝倉正紀1) 北風政史2) 1)兵庫医科大学 循環器内科 2)国立循環器病研究センター 心臓血管内...

概要

疾患のポイント:
  1. 拡張型心筋症とは、左室のびまん性収縮障害と、左室拡大を特徴とする疾患群であり、他の特定心筋症すなわち、先天性疾患、冠動脈疾患( 虚血性心不全 )、弁膜症、 高血圧本態性高血圧症 、その他による二次性心筋症が除外できるものをいう。
  1. 家族性や遺伝性のある症例と、孤発例が混在している。
  1. 遺伝的要因以外には、ウイルス感染、薬剤の影響などがいわれている。
  1. 拡張型心筋症の診断にあたって否定すべき特定心筋疾患(1995年 WHO/ISFC):<図表>
  1. 特発性拡張型心筋症は、指定難病であり、中等症以上を認める場合などでは、申請し認定されると保険料の自己負担分の一部が公費負担として助成される。([平成27年1月施行])
  1.  難病法に基づく医療費助成制度 
  1. 平成10年に厚生労働省特定疾患特発性心筋症調査研究班による全国疫学調査では、全国推計患者数は1万7,700人とされ、有病率は14.0人/10万人であった。
 
診断: >詳細情報 
  1. 診断時には、左室のびまん性収縮障害と、左室拡大を確認し、次に二次性の心機能低下をもたらす可能性のある疾患(先天性心疾患、冠動脈疾患、弁膜症、高血圧性心疾患など)の除外を行う。血液検査、心エコー検査、胸部X線検査、心電図検査が必須である。
  1. その他、CT、MRI、核医学検査、心カテーテル検査、心筋生検などが有用である。
  1. 拡張型心筋症および臨床的に類似する心筋症の診断手順:アルゴリズム
  1. 拡張型心筋症の剖検例と病理所見:<図表>
 
合併疾患の評価: …

評価・治療の進め方

※選定されている評価・治療は一例です。症状・病態に応じて適宜変更してください。

心臓の形態および機能を評価するための検査例
  1. 拡張型心筋症は、左室のびまん性収縮障害と、左室拡大を特徴とする疾患群であり、他の特定心筋症が除外されたものである。
  1. 診断時には、虚血性心疾患、弁膜症、先天性心疾患などを慎重に除外する。
  1. 拡張型心筋症の診断にあたって否定すべき特定心筋疾患(1995年 WHO/ISFC):<図表>
  1. 同時に、拡張型心筋症の特徴である左室のびまん性収縮障害と左室拡大を評価する。
○ 初期評価の目的で、1)~4)を行う。専門医の下で、5)~7)を追加し評価する。

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薬剤監修について:
オーダー内の薬剤用量は日本医科大学付属病院 薬剤部 部長 片山志郎 以下、林太祐、渡邉裕次、井ノ口岳洋、梅田将光による疑義照会のプロセスを実施、疑義照会の対象については著者の方による再確認を実施しております。
※薬剤中分類、用法、同効薬、診療報酬は、エルゼビアが独自に作成した薬剤情報であり、
著者により作成された情報ではありません。
尚、用法は添付文書より、同効薬は、薬剤師監修のもとで作成しております。
※薬剤情報の(適外/適内/⽤量内/⽤量外/㊜)等の表記は、エルゼビアジャパン編集部によって記載日時にレセプトチェックソフトなどで確認し作成しております。ただし、これらの記載は、実際の保険適用の査定において保険適用及び保険適用外と判断されることを保証するものではありません。また、検査薬、輸液、血液製剤、全身麻酔薬、抗癌剤等の薬剤は保険適用の記載の一部を割愛させていただいています。
(詳細はこちらを参照)

拡張型心筋症および臨床的に類似する心筋症の診断手順
拡張型心筋症の診断にあたって否定すべき特定心筋疾患(1995年 WHO/ISFC)
拡張型心筋症の胸部X線写真
拡張型心筋症の剖検例と病理所見
著者校正/監修レビュー済
2017/08/31


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