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急速進行性糸球体腎炎（RPGN）

著者： 山縣邦弘 筑波大学 医学医療系 腎臓内科学

監修： 木村健二郎 地域医療機能推進機構 東京高輪病院

著者校正/監修レビュー済：2018/07/04

患者向け説明資料

概要・推奨  

疾患のポイント：
  1. 急速進行性糸球体腎炎（rapidly progressive glomerulonephritis、RPGN）とは、数週～数カ月の経過で急性あるいは潜在性に発症し、血尿（多くは顕微鏡的血尿、まれに肉眼的血尿）、蛋白尿、貧血を伴い、急速に腎機能障害が進行し放置すれば末期腎不全まで進行する、最も予後不良な腎炎症候群である。
  1. RPGNには主に、抗糸球体基底膜抗体（抗GBM抗体）型、免疫複合体型、pauci-immune型の3つのパターンがあり、抗GBM抗体型は血中の抗GBM抗体が陽性、pauci-immune型の95％は血中の抗好中球細胞質抗体（anti-neutrophil cytoplasmic antibody、ANCA）が陽性である。
  1. 抗糸球体基底膜抗体：<図表>
  1. 顆粒状のIgGの沈着（免疫複合体型）：<図表>
  1. 抗好中球細胞質抗体（anti-neutrophil cytoplasmic antibody、ANCA）：<図表>
  1. RPGNは、全身性疾患の腎合併症として発症することが多い。抗GBM抗体型では  Goodpasture症候群 、免疫複合体型では全身性エリテマトーデスや他の糸球体腎炎に続発して発症、クリオグロブリン血症、pauci-immune型では  顕微鏡的多発血管炎 、多発血管炎性肉芽腫症（ Wegener肉芽腫症 ）、好酸球性肉芽腫性血管炎 （ Churg-Strauss症候群 ）などを鑑別する必要がある。 鑑別疾患 
  1. 検尿で血尿・蛋白尿を初めて指摘された患者をみたら、腎機能を確認し、eGFR 60m
  1. l/分/1.73m2未満の場合には、炎症所見を確認し、CRP高値、赤沈亢進などの炎症所見を呈していた場合にはRPGNの疑いとして、腎生検の実施できる腎専門医施設に紹介すること。
  1. 腎機能異常（eGFR 60mL/分/1.73m2未満）の患者をみたら、検尿異常（血尿、蛋白尿、円柱尿）の有…
検査・処方例
※選定されている評価・治療は一例です。症状・病態に応じて適宜変更してください。

■
RPGN診断のための検査例
  1. RPGNの診断のためには、病歴の聴取、過去の検診での腎機能データにより数週から数カ月の経過で急速に腎不全が進行することを確認する。慢性腎不全による腎機能障害との鑑別が重要である。その他、以下の検査を実施する。病型分類にはMPO-ANCA検査、PR3-ANCA検査、抗GBM抗体検査が有用である。
○　症状、疑われる原因疾患に基づき、下記の検査を考慮する。

薬剤監修について：
オーダー内の薬剤用量は日本医科大学付属病院 薬剤部 部長 片山志郎　以下、林太祐、渡邉裕次、井ノ口岳洋、梅田将光による疑義照会のプロセスを実施、疑義照会の対象については著者の方による再確認を実施しております。
※薬剤中分類、用法、同効薬、診療報酬は、エルゼビアが独自に作成した薬剤情報であり、
著者により作成された情報ではありません。
尚、用法は添付文書より、同効薬は、薬剤師監修のもとで作成しております。
※薬剤情報の(適外/適内/⽤量内/⽤量外/㊜)等の表記は、エルゼビアジャパン編集部によって記載日時にレセプトチェックソフトなどで確認し作成しております。ただし、これらの記載は、実際の保険適用の査定において保険適用及び保険適用外と判断されることを保証するものではありません。また、検査薬、輸液、血液製剤、全身麻酔薬、抗癌剤等の薬剤は保険適用の記載の一部を割愛させていただいています。
（詳細はこちらを参照）
改訂のポイント：
  1. エビデンスに基づく急速進行性腎炎症候群（RPGN）診療ガイドライン2017
に基づき改訂を行った。

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