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急速進行性糸球体腎炎（RPGN）

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著者: 山縣邦弘 筑波大学 医学医療系 腎臓内科学

監修: 岡田浩一 埼玉医科大学 腎臓内科

著者校正/監修レビュー済：2024/04/17
患者向け説明資料
改訂のポイント：
  1. 新たな免疫抑制薬として使用可能となったアバコパンの使用法を中心に改訂を行った。
  1. リツキシマブまたはシクロホスファミドとの併用による初期治療において、ステロイド薬に代わる選択肢である。
  1. 感染症リスクが高い患者、糖尿病の既往のある患者、精神疾患患者、骨粗鬆症患者などにステロイド薬の代替として期待できるが、長期的なデータはなく、適切な症例の選択が必要となる。

概要・推奨   

  1. わが国のRPGN患者の予後は、早期発見に加え、年齢、腎機能を加味した重症度に合わせた初期治療を行うことにより、生命予後が改善した（推奨度1）。
  1. ANCAのサブクラスの頻度はわが国と欧米とは異なり、わが国ではMPO-ANCA陽性の高齢者RPGNの頻度が高い。実際の診療にあたっては、疾患の活動度、合併症、年齢などを考慮し治療に当たる必要がある（推奨度1）。
  1. 近年のわが国のANCA関連RPGN症例は、高齢者の頻度がさらに増加しており、ステロイド単独治療が多くなっている。生命予後は改善したが、治療開始時高度腎機能障害例の腎予後が悪化してきており、これらの症例における治療法のさらなる工夫が必要である（推奨度2）。
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急速進行性腎炎の臨床重症度分類
臨床重症度別生命予後
抗好中球細胞質抗体（anti-neutrophil cytoplasmic antibody：ANCA）
抗糸球体基底膜抗体
糸球体の半月体
わが国のRPGNにより透析導入となる患者の年次推移
抗GBM抗体型RPGNの糸球体蛍光抗体法所見
顆粒状のIgGの沈着（免疫複合体型）
細胞性半月体を形成した糸球体
わが国のRPGNの予後の変遷

病態・疫学・診察 

疾患情報（疫学・病態）  
  1. 急速進行性糸球体腎炎（rapidly progressive glomerulonephritis：RPGN）は、数週～数カ月の経過で急性あるいは潜在性に発症し、血尿（多くは顕微鏡的血尿、まれに肉眼的血尿）、蛋白尿、貧血を伴い、急速に腎機能障害が進行し放置すれば末期腎不全まで進行する、最も予後不良な腎炎症候群である。
  1. RPGNには主に、抗糸球体基底膜抗体（抗GBM抗体）型、免疫複合体型、pauci-immune型の3つのパターンがあり、抗GBM抗体型は血中の抗GBM抗体が陽性、pauci-immune型の95％は血中の抗好中球細胞質抗体（anti-neutrophil cytoplasmic antibody：ANCA）が陽性である。
  1. 抗糸球体基底膜抗体：<図表>
  1. 顆粒状のIgGの沈着（免疫複合体型）：<図表>
  1. 抗好中球細胞質抗体（anti-neutrophil cytoplasmic antibody、ANCA）：<図表>
  1. 抗GBM抗体型、免疫複合体型、pauci-immune型の比率は1:3:11であり、pauci-immune型が圧倒的に多い。
  1. 抗糸球体基底膜抗体：<図表>
  1. 顆粒状のIgGの沈着（免疫複合体型）：<図表>
  1. 日本人のANCA陽性RPGNの90％以上がMPO-ANCA陽性である。近年、MPO-ANCA陽性の高齢者のRPGN症例が増加している。
 
わが国のRPGNにより透析導入となる患者の年次推移
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「日本透析医学会　図説わが国の慢性透析療法の現況」から
 
  1. 参考文献：
  1. [www.jsdt.or.jp]
  1. 日本透析医学会統計調査委員会 同小委員会、中井滋、新里高弘、佐中孜、ほか：わが国の慢性透析療法の現況（2000年12月31日現在）. 透析会誌 2002：35(1): 1-28.

出典

著者提供
 
  1. 病理学的には、多数の糸球体に細胞性から線維細胞性の半月体の形成を認める半月体形成性（管外増殖性）壊死性糸球体腎炎（crescentic [extracapillary] and necrotic glomerulonephritis）が典型像である。
 
細胞性半月体を形成した糸球体
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ボウマン嚢壁に沿って二層以上の細胞の増殖を認める。

出典

著者提供
 
  1. わが国の2012年以降のRPGNの6カ月生存率90％、1年生存率88％、6カ月腎生存率は81％、1年腎生存率は80％であり、生存率は患者の高齢化にもかかわらず延長するも腎予後は変化なかった[1]。未治療ではほぼすべての患者が腎死に移行する。また血管炎の活動性が高ければ生命予後はきわめて不良である。
  1. RPGNおよび抗糸球体基底膜抗体腎炎は、指定難病であり、申請し認定されると保険料の自己負担分の一部が公費負担として助成される。（平成27年7月施行）
  1. 難病法に基づく医療費助成制度
 
  1. わが国のANCA関連RPGNにおけるANCAのサブクラスはMPO-ANCA陽性が圧倒的に多く、欧米の頻度と異なる（推奨度1、OJ）。
  1. まとめ：わが国の症例では、ANCA陽性例のなかで圧倒的にMPO-ANCA陽性例が多く、欧米と大きく異なっている[2][3]。この要因については明らかでないが、緯度の差[3]、遺伝的背景[4][5]、環境因子[6]などが検討されている。
  1. 代表事例：わが国のRPGNのなかで、ANCA陽性例中のMPO-ANCAとPR3-ANCA、ならびに抗GBM抗体も併せて検索したものでの比率は、ANCA陽性例中MPO-ANCAのみ陽性例は85.6％、PR3-ANCAのみ陽性例は4.1％、両陽性、抗GBM抗体との同時陽性例を含めたMPO-ANCAの陽性頻度は95.4％であった。PR3-ANCA単独陽性例は有意に若年に多く、抗GBM抗体同時陽性例は女性に多く、PR3-ANCA単独陽性例は男性に多い。一方、欧州では、特発性半月体形成性腎炎のうちの25～36％がPR3-ANCA陽性例である。
  1. 結論：ANCAのサブクラスの頻度はわが国と欧米とは異なり、わが国ではMPO-ANCA陽性の高齢者RPGNの頻度が高い。実際の診療にあたっては、疾患の活動度、合併症、年齢などを考慮し治療に当たる必要がある。
 
わが国のRPGN症例におけるANCAサブタイプの頻度
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ANCA陽性例中MPO-ANCAのみ陽性例は85.6％、PR3-ANCAのみ陽性例は4.1％、両陽性、抗GBM抗体との同時陽性例を含めたMPO-ANCAの陽性頻度は95.4％であった。PR3-ANCA単独陽性例は有意に若年に多く、抗GBM抗体同時陽性例は女性に多く、PR3-ANCA単独陽性例は男性に多い。

出典

Kunihiro Yamagata, Joichi Usui, Chie Saito, Naoto Yamaguchi, Kouichi Hirayama, Kaori Mase, Masaki Kobayashi, Akio Koyama, Hitoshi Sugiyama, Kosaku Nitta, Takashi Wada, Eri Muso, Yoshihiro Arimura, Hirofumi Makino, Seiichi Matsuo
 ANCA-associated systemic vasculitis in Japan: clinical features and prognostic changes.
Clin Exp Nephrol. 2012 Aug;16(4):580-8. doi: 10.1007/s10157-012-0598-2. Epub 2012 Feb 18.
Abstract/Text BACKGROUND: This study was conducted to standardize treatment and determine patient and renal outcome in Japanese anti-neutrophil cytoplasmic antibody (ANCA)-associated vasculitis/rapidly progressive glomerulonephritis (AAV/RPGN) patients, because the prognosis of AAV/RPGN patients in Japan had been poor compared with that of other countries.
METHODS: The participants in this retrospective cohort study were 824 ANCA-positive RPGN patients, 705 of whom were only myeloperoxidase (MPO)-ANCA positive.
RESULTS: Among the early-years cohort (group A; cases diagnosed between 1988 and 1998), patients frequently died due to opportunistic infection. Therefore, we recommended a reduced dose of prednisolone (oral prednisolone dose <0.8 mg/kg/day) with or without cyclophosphamide for initial treatment of Japanese RPGN patients. After this recommendation, 1-year survival of the patients improved: 75% in group A, 79% in group B (between 1999 and 2002), and 81% in group C (after 2003). During the entire observation period, average serum creatinine level at the start of treatment decreased, and improvement of 1-year renal survival was also found (72% in group A, 83% in group B, and 83% in group C), while the recurrence rate was significantly increased in group C (0.05/patient-year in group A, 0.07/patient-year in group B, and 0.13/patient-year in group C).
CONCLUSIONS: Oral prednisolone dose <0.8 mg/kg/day with or without cyclophosphamide as an initial treatment could improve patient survival in older Japanese AAV/RPGN patients. However, maintenance treatment avoiding relapse should be established to improve renal outcomes.
PMID 22350463
 
ANCAサブタイプの日米欧の比較
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  1. 参考文献：
  1. Tidman M, Olander R, Svalander C, et al.: Patients hospitalized because of small vessel vasculitides with renal involvement　in the period 1975-95: organ involvement, anti-neutrophil cytoplasmic antibodies patterns, seasonal attack rates and fluctuation of annual frequencies. J Intern Med 1998; 244(2): 133-41. PMID: 10095799　
  1. Jennette JC: Rapidly progressive crescentic glomerulonephritis. Kidney Int 2003; 63(3): 1164-77. PubMed PMID: 12631105
  1. Yamagata K, Usui J, Saito C, et al.: ANCA-associated systemic vasculitis in Japan: clinical features and prognostic changes. Clin Exp Nephrol 2012; 16(4): 580-8. PMID: 22350463

出典

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問診・診察のポイント  
  1. 初発症状は非特異的症状が大半で、特定の症状はない。

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薬剤監修について：
オーダー内の薬剤用量は日本医科大学付属病院 薬剤部 部長 伊勢雄也　以下、渡邉裕次、井ノ口岳洋、梅田将光および日本医科大学多摩永山病院 副薬剤部長 林太祐による疑義照会のプロセスを実施、疑義照会の対象については著者の方による再確認を実施しております。
※薬剤中分類、用法、同効薬、診療報酬は、エルゼビアが独自に作成した薬剤情報であり、 著者により作成された情報ではありません。
尚、用法は添付文書より、同効薬は、薬剤師監修のもとで作成しております。
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（詳細はこちらを参照）
著者のCOI（Conflicts of Interest）開示:
山縣邦弘 : 講演料（協和キリン（株），田辺三菱製薬（株），アストラゼネカ（株）），研究費・助成金など（協和キリン（株），田辺三菱製薬（株））[2024年]
監修：岡田浩一 : 講演料（アステラス製薬（株），アストラゼネカ（株），小野薬品工業（株），田辺三菱製薬（株），日本ベーリンガーインゲルハイム（株），協和キリン（株）），研究費・助成金など（中外製薬（株），協和キリン（株））[2024年]

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