今日の臨床サポート 今日の臨床サポート

著者: 神澤輝実 都立駒込病院 内科

監修: 下瀬川徹 みやぎ県南中核病院企業団

著者校正済:2024/11/13
現在監修レビュー中
参考ガイドライン:
  1. 厚生労働省難治性膵疾患調査研究班・日本膵臓学会:自己免疫性膵炎診療ガイドライン2013
  1. 日本膵臓学会・厚生労働省IgG4関連疾患の診断基準並びに治療指針を目指す研究班:自己免疫性膵炎診療ガイドライン2020
患者向け説明資料

改訂のポイント:
  1. 前回改訂から新しいガイドラインは発表されていない。定期レビューを行い、以下について加筆・修正した。
  1. 診断的ERPはあまり行われなくなり、代わりにEUS-FNA/FNBが病理学的診断や膵臓癌の否定のために施行されるようになった。
  1. FDG-PETはガイドラインでも有用とされているが、自己免疫性膵炎には保険適用になっておらず推奨から外した。

概要・推奨   

概要:
  1. 自己免疫性膵炎は、IgG4関連疾患の膵病変と考えられ、しばしば他のIgG4関連疾患を伴う。
  1. 膵腫大、高IgG4血症および膵臓におけるリンパ球・IgG4陽性形質細胞浸潤と線維化を特徴とし、高齢の男性に好発する。
  1. 治療としてステロイド薬が奏効するが、再燃率が高い。
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病態・疫学・診察 

疾患情報(疫学・病態)  
  1. 自己免疫性膵炎は発症機序に何らかの自己免疫現象の関与が示唆される膵炎である。
  1. 膵腫大(<図表>,<図表>)と膵管狭細像(<図表>,<図表>)、血中IgG4値の上昇(<図表>)、膵臓におけるリンパ球とIgG4陽性形質細胞の密な浸潤と線維化、多彩な膵外病変、ステロイド薬の反応性(<図表>,<図表>)などを特徴とする。
  1. 自己免疫性膵炎の診断においては、膵癌との鑑別がきわめて重要である。
  1. 診断は「自己免疫性膵炎臨床診断基準2018」(<図表>)によって行われる。
  1. 国際的に自己免疫性膵炎は、IgG4が関連する1型と好中球病変を有する2型に大別される。
  1. わが国の自己免疫性膵炎のほとんどは1型であり、IgG4が関連した全身性疾患(IgG4関連疾患)の膵病変であると考えられている。
  1. 治療はステロイド薬が奏効するが、しばしば再燃する。
 
  1. 自己免疫性膵炎はしばしば再燃する。
  1. まとめ:自己免疫性膵炎のステロイド薬治療後の再発率は31%と報告され、再発率はびまん性膵腫大例で高かった[1]。他の報告では、自己免疫性膵炎のステロイド薬治療後の再発率は、ステロイド薬治療後に血中IgG4値の上昇が持続した例(30%、34/115)で、血中IgG4値が正常化した例(10%、7/69)より明らかに高かった(p<0.01)[2]
  1. 結論:自己免疫性膵炎はしばしば再燃し、びまん性膵腫大とステロイド薬治療後も血中IgG4高値が持続する例で再燃しやすい。
問診・診察のポイント  
  1. 年齢、性別を確認する。

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薬剤監修について:
オーダー内の薬剤用量は日本医科大学付属病院 薬剤部 部長 伊勢雄也 以下、渡邉裕次、井ノ口岳洋、梅田将光および日本医科大学多摩永山病院 副薬剤部長 林太祐による疑義照会のプロセスを実施、疑義照会の対象については著者の方による再確認を実施しております。
※薬剤中分類、用法、同効薬、診療報酬は、エルゼビアが独自に作成した薬剤情報であり、 著者により作成された情報ではありません。
尚、用法は添付文書より、同効薬は、薬剤師監修のもとで作成しております。
※同効薬・小児・妊娠および授乳中の注意事項等は、海外の情報も掲載しており、日本の医療事情に適応しない場合があります。
※薬剤情報の(適外/適内/⽤量内/⽤量外/㊜)等の表記は、エルゼビアジャパン編集部によって記載日時にレセプトチェックソフトなどで確認し作成しております。ただし、これらの記載は、実際の保険適応の査定において保険適応及び保険適応外と判断されることを保証するものではありません。また、検査薬、輸液、血液製剤、全身麻酔薬、抗癌剤等の薬剤は保険適応の記載の一部を割愛させていただいています。
(詳細はこちらを参照)
著者のCOI(Conflicts of Interest)開示:
神澤輝実 : 特に申告事項無し[2024年]
監修:下瀬川徹 : 特に申告事項無し[2024年]

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自己免疫性膵炎

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