今日の臨床サポート

好酸球性膿疱性毛包炎

著者: 椛島健治 京都大学 皮膚生命科学講座

監修: 戸倉新樹 掛川市・袋井市病院企業団立 中東遠総合医療センター 参与/浜松医科大学 名誉教授

著者校正/監修レビュー済:2022/08/17
患者向け説明資料

概要・推奨   

  1. 好酸球性膿疱性毛包炎を疑う場合は、皮膚生検を行い脂腺・毛包周囲の好酸球浸潤を組織学的に見いだすことが診断の決め手となる。
  1. わが国では少ないが、エイズ(HIV感染者)や、悪性リンパ腫・白血病などの造血腫瘍患者による免疫不全者に本疾患が合併することがあるため、適宜HIVや免疫不全の検査を施行する。
  1. きわめて難治の症例に、シクロスポリン内服とIFN-γ静注の併用療法が有効であったことが報告されている
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薬剤監修について:
オーダー内の薬剤用量は日本医科大学付属病院 薬剤部 部長 伊勢雄也 以下、林太祐、渡邉裕次、井ノ口岳洋、梅田将光による疑義照会のプロセスを実施、疑義照会の対象については著者の方による再確認を実施しております。
※薬剤中分類、用法、同効薬、診療報酬は、エルゼビアが独自に作成した薬剤情報であり、 著者により作成された情報ではありません。
尚、用法は添付文書より、同効薬は、薬剤師監修のもとで作成しております。
※同効薬・小児・妊娠および授乳中の注意事項等は、海外の情報も掲載しており、日本の医療事情に適応しない場合があります。
※薬剤情報の(適外/適内/⽤量内/⽤量外/㊜)等の表記は、エルゼビアジャパン編集部によって記載日時にレセプトチェックソフトなどで確認し作成しております。ただし、これらの記載は、実際の保険適応の査定において保険適応及び保険適応外と判断されることを保証するものではありません。また、検査薬、輸液、血液製剤、全身麻酔薬、抗癌剤等の薬剤は保険適応の記載の一部を割愛させていただいています。
(詳細はこちらを参照)
著者のCOI(Conflicts of Interest)開示:
椛島健治 : 特に申告事項無し[2022年]
監修:戸倉新樹 : 講演料(マルホ,サノフィ,協和キリン),原稿料(医学書院)[2022年]

改訂のポイント:
  1. インドメタシンが発売中止となった。

病態・疫学・診察

疾患情報(疫学・病態)  
  1. 好酸球性膿疱性毛包炎(Eosinophilic pustular folliculitis: EPF)は、太藤重夫博士が1970年に提唱した日本発の疾患概念であり、太藤病としても知られる。
  1. 好酸球性膿疱性毛包炎は、強い瘙痒を伴い、再燃寛解を繰り返す慢性かつ難治性の炎症性皮膚疾患であり、顔面に好発する。
  1. 好酸球性膿疱性毛包炎では、毛包一致性の膿疱・丘疹が、遠心性に拡大しながら癒合性局面を形成し、その後中心治癒を来し、色素沈着を残して消退する。
  1. 鑑別すべき疾患はアトピー性皮膚炎や酒さなどであるが、好酸球性膿疱性毛包炎は、病理組織学的に毛包脂腺系に強い好酸球浸潤を伴うことが特徴である。
  1. アトピー性皮膚炎などと誤診されて漫然とステロイド外用を受けていることが多いが、インドメタシン内服が著効する[1]
 
好酸球性膿疱性毛包炎の臨床像

出典

img1:  著者提供
 
 
 
好酸球性膿疱性毛包炎

手掌に生じる際は、膿疱を形成するとは限らない。

出典

img1:  著者提供
 
 
問診・診察のポイント  
  1. 好酸球性膿疱性毛包炎(図<図表>)は、強い瘙痒を伴い、再燃寛解を繰り返す慢性かつ難治性の炎症性皮膚疾患であり、主に顔面、上半身、上肢伸側に認められる。

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文献 

Shoko Fukamachi, Kenji Kabashima, Kazunari Sugita, Miwa Kobayashi, Yoshiki Tokura
Therapeutic effectiveness of various treatments for eosinophilic pustular folliculitis.
Acta Derm Venereol. 2009;89(2):155-9. doi: 10.2340/00015555-0578.
Abstract/Text Eosinophilic pustular folliculitis is a rare dermatosis. Recently, in addition to oral indomethacin, other treatments have been applied for eosinophilic pustular folliculitis. The aim of this study was to assess the effectiveness of various therapies encompassing conventional to newly applied drugs for eosinophilic pustular folliculitis. Twenty patients with eosinophilic pustular folliculitis seen in our department were investigated. The effectiveness of each treatment was assessed by a severity score index. Eleven patients were treated with oral indomethacin, and the severity scores of all patients were decreased after the treatment. Oral cyclosporine was markedly effective in all 11 patients treated, and topical tacrolimus ointment alleviated eosinophilic pustular folliculitis in 3 of 7 with one patient showing a remarkable reduction in the severity score. In addition to indomethacin or other oral non-steroidal anti-inflammatory drugs, oral cyclosporine and topical tacrolimus may be beneficial choices when patients have been resistant to previous treatments.

PMID 19326000
A Otsuka, H Doi, Y Miyachi, K Kabashima
Treatment of eosinophilic pustular folliculitis with ciclosporin: suppression of mRNA expression of IL-4 and IL-13.
J Eur Acad Dermatol Venereol. 2010 Dec;24(12):1489-91. doi: 10.1111/j.1468-3083.2010.03674.x.
Abstract/Text
PMID 20384684
K Sugita, K Kabashima, C Koga, Y Tokura
Eosinophilic pustular folliculitis successfully treated with sequential therapy of interferon-gamma and ciclosporin.
Clin Exp Dermatol. 2006 Sep;31(5):709-10. doi: 10.1111/j.1365-2230.2006.02169.x.
Abstract/Text
PMID 16901316
K Kabashima, T Sakurai, Y Miyachi
Treatment of eosinophilic pustular folliculitis (Ofuji's disease) with tacrolimus ointment.
Br J Dermatol. 2004 Oct;151(4):949-50. doi: 10.1111/j.1365-2133.2004.06240.x.
Abstract/Text
PMID 15491457

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