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胆管癌（肝門部を含む）

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著者: 伊神剛 名古屋大学大学院 腫瘍外科学

著者: 江畑智希 名古屋大学大学院 腫瘍外科学

監修: 田妻進 JR広島病院／広島大学

著者校正/監修レビュー済：2023/01/11
参考ガイドライン：
  1. エビデンスに基づいた胆道癌診療ガイドライン　改訂第3版
  1. 胆道癌取り扱い規約　第7版
  1. TNM悪性腫瘍の分類 第8版 日本語版
患者向け説明資料
改訂のポイント：
  1. エビデンスに基づいた胆道癌診療ガイドライン　改訂第3版に従って、一部文章を変更した。
  1. 胆道癌取り扱い規約　第7版、TNM悪性腫瘍の分類　第8版日本語に従って、一部図表を変更した。

概要・推奨   

  1. 胆管癌を疑った場合には、胆道ドレナージ前にMDCTを撮影する（推奨度1）。
  1. 胆管癌では、化学療法や放射線療法による有効な治療法はなく、外科切除が推奨される（推奨度1）。
  1. 切除不能胆管癌では、ゲムシタビン＋シスプラチン併用療法、ゲムシタビン＋S-1併用療法、またはゲムシタビン＋シスプラチン＋S-1併用療法が推奨される（推奨度1）。
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肝門部領域胆管癌の進行度分類
遠位胆管癌の進行度分類
肝切除術式と胆管切離線
肝門部胆管癌のBismuth分類
GEM単独療法
S-1単独療法
GEM+CDDP併用療法（GC療法）
GEM+S-1併用療法（GS療法）
GEM+CDDP+S-1併用療法（GCS療法）
Bismuth I/II型肝門部胆管

病態・疫学・診察 

疾患情報（疫学・病態）  
  1. 胆管癌のリスクファクターは、膵・胆管合流異常（先天性胆道拡張症含む）、原発性硬化性胆管炎、肝内結石、化学物資（ジクロロメタン、1,2ジクロロプロパン）、肝吸虫などである。
  1. 胆管癌とは肝外胆管癌を指し、わが国の肝外胆管の解剖学的定義は“胆道癌取扱い規約　第6版”から、肝門部領域胆管癌と遠位胆管癌の2つに分類されることになった[1]。
  1. 海外の肝外胆管の解剖学的定義は、最新の“TNM分類”によると、“perihilar bile duct”と“distal bile duct”の2つに分類されている[2]。
問診・診察のポイント  
  1. 右上腹部痛、黄疸、体重減少などで発症することが多い。

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文献 

胆道癌取扱い規約、第7版、日本胆道研究会編、金原出版株式会社、2021年.
TNM Classification of Malignant Tumours, 8th edition,2016,edited by James D. Brierley, Mary K. Gospodarowicz, Christian Wittekind.
Satoshi Kamiya, Masato Nagino, Hidetoshi Kanazawa, Shunichiro Komatsu, Toshihiko Mayumi, Kenji Takagi, Takashi Asahara, Koji Nomoto, Ryuichiro Tanaka, Yuji Nimura
 The value of bile replacement during external biliary drainage: an analysis of intestinal permeability, integrity, and microflora.
Ann Surg. 2004 Apr;239(4):510-7.
Abstract/Text OBJECTIVE: To investigate the effect of bile replacement following percutaneous transhepatic biliary drainage, ie, external drainage, on intestinal permeability, integrity, and microflora in a clinical setting.
SUMMARY BACKGROUND DATA: Several authors have reported that internal biliary drainage is superior to external drainage. However, it is unclear whether bile replacement following external drainage is beneficial.
METHODS: Twenty-five patients with biliary cancer underwent percutaneous transhepatic biliary drainage (PTBD) as a part of presurgical management. All externally drained bile was replaced either per os or by administration through a nasoduodenal tube. The interval between PTBD and the beginning of bile replacement was 21.3 +/- 19.7 days, and the length of bile replacement was 20.7 +/- 9.6 days. The lactulose-mannitol test, measurement of serum diamine oxidase (DAO) activity, and analyses of fecal microflora and organic acids were performed before and after bile replacement.
RESULTS: The volume of externally drained bile varied widely from patient to patient, ranging from 220 +/- 106 mL/d to 1616 +/- 394 mL/d (mean, 714 +/- 346 mL/d). Biliary concentrations of bile acids, cholesterol, and phospholipids increased significantly after bile replacement. The lactulose-mannitol (L/M) ratio decreased from 0.063 +/- 0.060 before bile replacement to 0.038 +/- 0.032 after bile replacement (P < 0.05). Serum DAO activity increased from 3.9 +/- 1.4 U/L before bile replacement to 5.1 +/- 1.6 U/L after bile replacement (P < 0.005), and the magnitude of change in serum DAO activity correlated with the length of bile replacement (r = 0.483, P < 0.05). Neither the L/M ratios nor serum DAO activities before bile replacement correlated with the interval between PTBD and the beginning of bile replacement. Fecal microflora and organic acids were unchanged.
CONCLUSION: Impaired intestinal barrier function does not recover by PTBD without bile replacement. Bile replacement during external biliary drainage can restore the intestinal barrier function in patients with biliary obstruction, primarily due to repair of physical damage to the intestinal mucosa. Our results support the hypothesis that bile replacement during external drainage is beneficial.
PMID 15024312
H Bismuth, R Nakache, T Diamond
 Management strategies in resection for hilar cholangiocarcinoma.
Ann Surg. 1992 Jan;215(1):31-8.
Abstract/Text Between 1960 and 1990, resection was performed in 23 of 122 patients who underwent surgical treatment for hilar cholangiocarcinoma. Local excision of the lesion alone was performed in 10 cases (43%). Hepatic resection for tumor extending to the secondary bile ducts or hepatic parenchyma was performed in 13 cases (57%): extended right hepatectomy (3), right hepatectomy (1), extended left hepatectomy (6), left hepatectomy (2), and left lobectectomy (1). In three other cases, resection by total hepatectomy and liver transplantation was performed, but these were not included in the analysis of results for resection. Significant operative complications occurred in only two cases (8.7%), and the operative mortality rate was zero. In four cases, complete excision of the tumor could not be achieved macroscopically (macroscopic curative resection rate 19/122; 15.6%). In nine cases, the margins of the resected specimens were free from tumor on histologic examination (microscopic curative resection rate, 9/122; 7.4%). In 10 cases, the resection margins were found to contain tumor on histologic examination. The overall survival rate was 87% at 1 year, 63% at 2 years, and 25% at 3 years (median survival, 24 months). The survival and freedom from recurrence rates for patients with free resection margins was superior to that for patients with involved resection margins or residual macroscopic disease. A potentially curative resection, with histologically negative margins and no recurrence to date, was achieved in seven patients using the following procedures: local excision for two type I lesions; left hepatectomy plus excision of segment 1 for two type IIIb lesions and one type IV lesion; right hepatectomy and right hepatectomy plus excision of segment 1 for two type IIIa lesions. These results indicate that improved survival in hilar cholangiocarcinoma can be achieved by resection, with minimal morbidity and zero mortality rates, if histologically free resection margins are obtained. To achieve this, we recommend the following procedures for each type of lesion, based on our experience and on anatomic considerations: local excision for type I; local excision plus resection of segment 1 for type II; local excision, resection of segment 1, and right or left hepatectomy for types IIIa and b; hepatectomy plus liver transplantation for type IV.
PMID 1309988
薬剤監修について：
オーダー内の薬剤用量は日本医科大学付属病院 薬剤部 部長 伊勢雄也　以下、渡邉裕次、井ノ口岳洋、梅田将光および日本医科大学多摩永山病院 副薬剤部長 林太祐による疑義照会のプロセスを実施、疑義照会の対象については著者の方による再確認を実施しております。
※薬剤中分類、用法、同効薬、診療報酬は、エルゼビアが独自に作成した薬剤情報であり、 著者により作成された情報ではありません。
尚、用法は添付文書より、同効薬は、薬剤師監修のもとで作成しております。
※同効薬・小児・妊娠および授乳中の注意事項等は、海外の情報も掲載しており、日本の医療事情に適応しない場合があります。
※薬剤情報の(適外/適内/⽤量内/⽤量外/㊜)等の表記は、エルゼビアジャパン編集部によって記載日時にレセプトチェックソフトなどで確認し作成しております。ただし、これらの記載は、実際の保険適応の査定において保険適応及び保険適応外と判断されることを保証するものではありません。また、検査薬、輸液、血液製剤、全身麻酔薬、抗癌剤等の薬剤は保険適応の記載の一部を割愛させていただいています。
（詳細はこちらを参照）
著者のCOI（Conflicts of Interest）開示:
伊神剛 : 特に申告事項無し[2024年]
江畑智希 : 講演料（アストラゼネカ（株）），企業などが提供する寄付講座（（株）ヤクルト本社）[2024年]
監修：田妻進 : 特に申告事項無し[2025年]

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