今日の臨床サポート

急性白血病(小児科)

著者: 康勝好 埼玉県立小児医療センター 血液腫瘍科

監修: 五十嵐隆 国立成育医療研究センター

著者校正/監修レビュー済:2016/06/30
患者向け説明資料

概要・推奨   

疾患のポイント:
  1. 急性白血病は最も頻度の高い小児がんで未熟な造血細胞に自律的増殖能の獲得と分化成熟障害が起こり、腫瘍化した病態である。増殖の主たる場所は骨髄であるが、全身のリンパ節や肝臓、脾臓、中枢神経などに浸潤する。
  1. 国内では年間に700~800例程度発症する。急性白血病は、主として急性リンパ性白血病(acute lymphoblastic leukemia、ALL)と急性骨髄性白血病(acute myeloid leukemia、AML)に分けられ、その比率はおよそ3:1である。
  1. 急性白血病の臨床症状は、白血病細胞の増殖による症状として腫瘍熱、骨痛、肝脾腫、リンパ節腫脹などが、また正常造血の低下による症状として貧血や出血傾向などがある。白血病が診断に至る最も頻度の高い症状は発熱である。また、下肢痛などの骨痛は、小児の急性白血病の初発症状として比較的頻度が高い。
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薬剤監修について:
オーダー内の薬剤用量は日本医科大学付属病院 薬剤部 部長 伊勢雄也 以下、林太祐、渡邉裕次、井ノ口岳洋、梅田将光による疑義照会のプロセスを実施、疑義照会の対象については著者の方による再確認を実施しております。
※薬剤中分類、用法、同効薬、診療報酬は、エルゼビアが独自に作成した薬剤情報であり、
著者により作成された情報ではありません。
尚、用法は添付文書より、同効薬は、薬剤師監修のもとで作成しております。
※薬剤情報の(適外/適内/⽤量内/⽤量外/㊜)等の表記は、エルゼビアジャパン編集部によって記載日時にレセプトチェックソフトなどで確認し作成しております。ただし、これらの記載は、実際の保険適用の査定において保険適用及び保険適用外と判断されることを保証するものではありません。また、検査薬、輸液、血液製剤、全身麻酔薬、抗癌剤等の薬剤は保険適用の記載の一部を割愛させていただいています。
(詳細はこちらを参照)
著者のCOI(Conflicts of Interest)開示:
康勝好 : 未申告[2021年]
監修:五十嵐隆 : 特に申告事項無し[2021年]

病態・疫学・診察

疾患情報(疫学・病態)  
  1. 急性白血病は最も頻度の高い小児がんで、国内では年間に700~800例程度発症する。
  1. 急性白血病は、主として急性リンパ性白血病(Acute Lymphoblastic Leukemia、ALL)と急性骨髄性白血病(Acute Myeloid Leukemia、AML)に分けられ、その比率はおよそ3:1である。
  1. 未熟な造血細胞に自律的増殖能の獲得と分化成熟障害が起こり、腫瘍化した病態である。
  1. 増殖の主たる場所は骨髄であるが、全身のリンパ節や肝臓、脾臓、中枢神経などに浸潤する。
  1. 無治療では数カ月以内に死亡するが、現在では治療が進歩しALLで約80~90%、AMLで約60~70%の長期生存が得られる。<図表><図表><図表>
  1. 治療は化学療法が主体であるが、難治例や再発例では造血幹細胞移植が行われる。アルゴリズムアルゴリズム エビデンス  エビデンス  エビデンス  エビデンス  エビデンス  エビデンス  エビデンス  エビデンス  エビデンス  エビデンス  エビデンス  エビデンス 
  1. 治癒率の向上に伴い、長期合併症が課題になってきている。
問診・診察のポイント  
  1. 急性白血病の臨床症状は、白血病細胞の増殖による症状として腫瘍熱、骨痛、肝脾腫、リンパ節腫脹などが、また正常造血の低下による症状として貧血や出血傾向などがある。

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文献 

著者: Ching-Hon Pui, William L Carroll, Soheil Meshinchi, Robert J Arceci
雑誌名: J Clin Oncol. 2011 Feb 10;29(5):551-65. doi: 10.1200/JCO.2010.30.7405. Epub 2011 Jan 10.
Abstract/Text PURPOSE: We review recent advances in the biologic understanding and treatment of childhood acute lymphoblastic leukemia (ALL) and acute myeloid leukemia (AML), identify therapeutically challenging subgroups, and suggest future directions of research.
METHODS: A review of English literature on childhood acute leukemias from the past 5 years was performed.
RESULTS: Contemporary treatments have resulted in 5-year event-free survival rates of approximately 80% for childhood ALL and almost 60% for pediatric AML. The advent of high-resolution genome-wide analyses has provided new insights into leukemogenesis and identified many novel subtypes of leukemia. Virtually all ALL and the vast majority of AML cases can be classified according to specific genetic abnormalities. Cooperative mutations involved in cell differentiation, cell cycle regulation, tumor suppression, drug responsiveness, and apoptosis have also been identified in many cases. The development of new formulations of existing drugs, molecularly targeted therapy, and immunotherapies promises to further advance the cure rates and improve quality of life of patients.
CONCLUSION: The application of new high-throughput sequencing techniques to define the complete DNA sequence of leukemia and host normal cells and the development of new agents targeted to leukemogenic pathways promise to further improve outcome in the coming decade.

PMID 21220611  J Clin Oncol. 2011 Feb 10;29(5):551-65. doi: 10.1200/JC・・・

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