今日の臨床サポート

急性脳症(小児科)

著者: 水口 雅 東京大学 国際保健学専攻国際生物医科学講座、心身障害児総合医療療育センターむらさき愛育園

監修: 五十嵐隆 国立成育医療研究センター

著者校正/監修レビュー済:2022/06/23
参考ガイドライン:
  1. 日本小児神経学会:小児急性脳症ガイドライン2016
患者向け説明資料

概要・推奨   

  1. 急性脳症の治療の基本として、けいれん重積状態への対応と全身管理を行う(推奨度1、J)
  1. 急性脳症の病型または検査から推定される病態に基づいて特異的治療を考慮する(推奨度2、J)
  1. インフルエンザ脳症では、ステロイド・パルス療法を早期に実施された症例は、遅れて実施された症例に比べ、予後がよい(推奨度2、OJ)
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薬剤監修について:
オーダー内の薬剤用量は日本医科大学付属病院 薬剤部 部長 伊勢雄也 以下、林太祐、渡邉裕次、井ノ口岳洋、梅田将光による疑義照会のプロセスを実施、疑義照会の対象については著者の方による再確認を実施しております。
※薬剤中分類、用法、同効薬、診療報酬は、エルゼビアが独自に作成した薬剤情報であり、 著者により作成された情報ではありません。
尚、用法は添付文書より、同効薬は、薬剤師監修のもとで作成しております。
※同効薬・小児・妊娠および授乳中の注意事項等は、海外の情報も掲載しており、日本の医療事情に適応しない場合があります。
※薬剤情報の(適外/適内/⽤量内/⽤量外/㊜)等の表記は、エルゼビアジャパン編集部によって記載日時にレセプトチェックソフトなどで確認し作成しております。ただし、これらの記載は、実際の保険適応の査定において保険適応及び保険適応外と判断されることを保証するものではありません。また、検査薬、輸液、血液製剤、全身麻酔薬、抗癌剤等の薬剤は保険適応の記載の一部を割愛させていただいています。
(詳細はこちらを参照)
著者のCOI(Conflicts of Interest)開示:
水口 雅 : 特に申告事項無し[2022年]
監修:五十嵐隆 : 特に申告事項無し[2022年]

改訂のポイント:
  1. 疫学情報を最新のものに変更し、治療の進歩について追記した(文献5,6)。

病態・疫学・診察

疾患情報(疫学・病態)  
  1. 急性に生じた広範囲の脳機能障害で、臨床的には意識障害、病理学的には非炎症性脳浮腫を呈する。
  1. 平成29年度の全国調査によると、日本における症例数は年あたり600~700人である。
  1. あらゆる年齢に生じ得るが、幼児期に最も多い。
  1. 発症の契機は通常、感染症であり、その病原は多くの場合、ウイルスである。主要な徴候は意識障害(傾眠、せん妄から昏睡まで)、頭蓋内圧亢進症状とけいれんである。
  1. 病理学的にはびまん性ないし広範囲の非炎症性脳浮腫があり、これは頭部MRIなどの神経画像検査により可視化される。
  1. 脳浮腫は、機序に基づき細胞性浮腫と血管性浮腫に分けられる。
  1. 先行感染の病原によりインフルエンザ脳症、ヒトヘルペスウイルス6型(HHV-6)脳症などに、脳症の臨床病理学的特徴により急性壊死性脳症、けいれん重積型(二相性)急性脳症、脳梁膨大部脳症などに分類される。
問診・診察のポイント  
  1. 感染症の経過中に意識障害が生じ、半日~1日以上続く。意識障害はけいれん後昏睡や治療薬の影響により説明されない。

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文献 

Akihisa Okumura, Masashi Mizuguchi, Hiroyuki Kidokoro, Manabu Tanaka, Sinpei Abe, Mitsuaki Hosoya, Hideo Aiba, Yoshihiro Maegaki, Hitoshi Yamamoto, Takuya Tanabe, Eiko Noda, George Imataka, Hirokazu Kurahashi
Outcome of acute necrotizing encephalopathy in relation to treatment with corticosteroids and gammaglobulin.
Brain Dev. 2009 Mar;31(3):221-7. doi: 10.1016/j.braindev.2008.03.005. Epub 2008 May 5.
Abstract/Text OBJECTIVE: To examine the relation between outcome and treatment with steroids and gammaglobulin in children with acute necrotizing encephalopathy.
METHODS: We retrospectively evaluated the clinical course and outcome of 34 children with acute necrotizing encephalopathy. They were divided into two groups; 17 patients with brainstem lesion and 17 patients without brainstem lesion. Early steroid use was defined as when steroids were administered within 24h after the onset. The outcome was judged as good when a patient had no or mild cognitive impairment and poor when a patient had more severe sequelae, or died.
RESULTS: Among patients without brainstem lesions, the outcome was good in 7 of 12 with early steroid, whereas it was poor in all 5 patients without early steroid. There was no significant difference in sex, age, and laboratory data between patients with and without early steroid. The outcome was not correlated with gammaglobulin treatment. As to patients without brainstem lesions, the outcome was not correlated with early steroid or gammaglobulin treatment.
CONCLUSIONS: Steroid within 24 h after the onset was related to better outcome of children with acute necrotizing encephalopathy without brainstem lesions. Early steroid treatment will be an important option of the treatment for acute necrotizing encephalopathy.

PMID 18456443
Naoko Hayashi, Akihisa Okumura, Tetsuo Kubota, Takeshi Tsuji, Hiroyuki Kidokoro, Tatsuya Fukasawa, Fumio Hayakawa, Naoki Ando, Jun Natsume
Prognostic factors in acute encephalopathy with reduced subcortical diffusion.
Brain Dev. 2012 Sep;34(8):632-9. doi: 10.1016/j.braindev.2011.11.007. Epub 2011 Dec 15.
Abstract/Text OBJECTIVES: Acute encephalopathy with reduced subcortical diffusion (AED) covers a spectrum including not only typical acute encephalopathy with biphasic seizures and late reduced diffusion (AESD) but also atypical AESD with monophasic clinical course, or more severe subtypes. Aim of this study is to analyze prognostic factors of AED.
MATERIALS & METHODS: We recruited 33 children with AED, that is, widespread diffusion restriction in cortical and subcortical structures. Their clinical courses, laboratory data, MRI, and the efficacy of treatment were analyzed retrospectively.
RESULTS: Of the 33 children, 20 were males and the mean age at diagnosis was 22 months. Eighteen children had good outcome and 15 had poor outcome. Univariate analysis showed loss of consciousness 24 h after the onset, prolonged seizure at the onset, and mechanical ventilation to be weak predictors of poor outcome. Maximal aspartate aminotransferase, alanine aminotransferase, and creatinine kinase levels were significantly higher in the poor outcome group. Multivariate analysis showed loss of consciousness 24 h after the onset and prolonged seizure at the onset to be poor predictors of AED. Treatment with steroids and/or immunoglobulins did not result in better outcome.
CONCLUSION: Prolonged seizure at the onset and loss of consciousness 24 h after the onset were seen at early stages of severe AED. Using these features, a prospective study of early intervention in AED should be conducted to further analyze the efficacy of its treatment.

Copyright © 2011 The Japanese Society of Child Neurology. Published by Elsevier B.V. All rights reserved.
PMID 22177290
Masahiro Nishiyama, Tsukasa Tanaka, Kyoko Fujita, Azusa Maruyama, Hiroaki Nagase
Targeted temperature management of acute encephalopathy without AST elevation.
Brain Dev. 2015 Mar;37(3):328-33. doi: 10.1016/j.braindev.2014.06.005. Epub 2014 Jun 21.
Abstract/Text BACKGROUND: Acute encephalopathy is a leading cause of mortality and neurological sequelae in children. Although many strategies have been proposed, effective therapies have not yet been established. The objective of this retrospective study was to assess the effectiveness of targeted temperature management in children with acute encephalopathy.
METHODS: We retrospectively evaluated the clinical courses and outcomes of 57 children who were consecutively admitted at Kobe Children's Hospital between October 2002 and August 2011. These children had acute encephalopathy with serum aspartate aminotransferase (AST) levels below 90 IU/l within 6h of onset. We compared the clinical characteristics and neurological outcomes of children treated with targeted temperature management and those who received conventional care. Targeted temperature management was defined as temperature control (34.5-36°C) with intubation, and the continuous use of anticonvulsants and muscle relaxants induced within 24 h of onset. Outcome was measured using the Pediatric Cerebral Performance Category Scale with grade 1 representing a good clinical outcome and grades 2-6 reflecting poor outcomes.
RESULTS: Outcomes were good in all children treated with targeted temperature management (n=23) as well as in 24 out of the 34 children who received conventional care (p=0.004). The age, gender, refractory status epilepticus rate, prolonged neurological abnormality rate, preceding infection rate, and laboratory results were not significantly different between the two groups.
CONCLUSIONS: We determined that targeted temperature management could improve outcome in acute encephalopathy without AST elevation.

Copyright © 2014 The Japanese Society of Child Neurology. Published by Elsevier B.V. All rights reserved.
PMID 24962726
Shinya Murata, Mitsuru Kashiwagi, Takuya Tanabe, Chizu Oba, Seiji Shigehara, Satoshi Yamazaki, Atsuko Ashida, Akihiko Sirasu, Keisuke Inoue, Keisuke Okasora, Hiroshi Tamai
Targeted temperature management for acute encephalopathy in a Japanese secondary emergency medical care hospital.
Brain Dev. 2016 Mar;38(3):317-23. doi: 10.1016/j.braindev.2015.09.003. Epub 2015 Sep 26.
Abstract/Text BACKGROUND: The goals of this study, conducted in our secondary emergency care hospital, were to assess the effectiveness of targeted temperature management (TTM) for acute encephalopathy secondary to status epilepticus and to consider appropriate adaptations for use of TTM in this setting.
METHODS: Medical records of patients admitted with acute encephalopathy to Hirakata City Hospital between January 2010 and December 2014 were retrospectively reviewed. Cases treated with TTM (36 °C) and methylprednisolone pulse (MP) therapy (TTM/MP) were compared with those treated with conventional MP regarding clinical courses and outcomes.
RESULTS: In total, 20 children were retrospectively enrolled. In the TTM/MP group (10 cases) all survived intact. In the MP group (10 cases), 4 cases were left with neurological sequelae. Furthermore, in the TTM/MP group, the body temperature dropped more quickly. For pediatricians in this secondary emergency hospital, implementing the body temperature management system was not difficult. There were no complications caused by hypothermia.
DISCUSSION: Use of TTM as the initial treatment for acute encephalopathy in the early-onset stage is possible in a secondary emergency care hospital. However, some acute encephalopathy cases are the so-called fulminant type; DIC or shock develops soon after onset and so it is sometimes difficult to introduce TTM. Fulminant-type patients should be transported to tertiary emergency care hospitals. Secondary emergency care hospitals must carefully select cases for TTM, keeping the possibility of transport to a tertiary emergency hospital in mind at all times.

Copyright © 2015 The Japanese Society of Child Neurology. Published by Elsevier B.V. All rights reserved.
PMID 26415547

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