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熱性けいれん（小児科）

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著者: 高橋長久 心身障害児総合医療療育センター

監修: 五十嵐隆 国立成育医療研究センター

著者校正/監修レビュー済：2024/05/01
参考ガイドライン：
  1. 小児神経学会：熱性けいれん（熱性発作）診療ガイドライン2023
  1. 小児神経学会：小児てんかん重積状態・けいれん重積状態治療ガイドライン2023
患者向け説明資料
改訂のポイント：
  1. 『熱性けいれん（熱性発作）診療ガイドライン2023』、『小児てんかん重積状態・けいれん重積状態治療ガイドライン2023』の発刊に伴い改訂を行なった。
  1. 脳波検査異常に対して治療を開始することの臨床意義は確立していないことについて追記した。
  1. 予防投与について以下の追記を行った。
  1. 以前は抱水クロラール（エスクレ坐剤）が使用されていた時期もあるが、現在の熱性けいれんガイドラインでは予防投与の項目に記載はない。
  1. 抗てんかん薬の継続的内服を考慮するケースを追記した。
  1. その他既存の解説について表現の見直しや詳細な数値の追記、整理などを行った。

概要・推奨   

  1. 生後6カ月から満60カ月ころに好発する。
  1. 再発率は約30％以下であり、てんかん発症のリスクは90％以下である。
  1. 単純型熱性けいれんを起こした小児に対して脳波検査をルーティンに行う必要はない
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けいれん重積状態の治療手順

病態・疫学・診察 

疾患情報（疫学・病態）  
  1. 熱性けいれんは生後6カ月から満60カ月ごろに好発する38℃以上の発熱に伴う発作性疾患（けいれん性、非けいれん性を含む）である。
  1. けいれんが持続している場合には救急疾患であり、まずはけいれん頓挫に努めなければならない。
  1. 単純型熱性けいれんと複雑型熱性けいれんに分けられる。
  1. 複雑型熱性けいれんは①焦点発作（部分発作）、②15分以上持続する発作、③同一発熱機会の複数回反復する発作の要素をひとつ以上もつものとされ、いずれにも該当しないものを単純型という。
  1. 熱性けいれんにおいて長時間持続する発作、または複数の発作でその間に脳機能が回復しないものを重積状態と呼ぶ。
  1. 強直間代性の発作であれば、発作が5分以上持続する場合を薬物治療の開始を考慮すべきとされている。
  1. 発症率は3.4～9.3％という報告がある。欧米に比して日本人では多い。
  1. 家族性に出現率が高いことが知られており遺伝的な関与が示唆されている。遺伝子異常（SCN1A、SCN1B、GABRG2）がみられるが、6割以上で単一遺伝子の異常がみられない。
  1. けいれん重積を除いて、けいれんそのものには治療は必要ではない場合が多い。
  1. 再発率は30％以下であることが知られている。
  1. てんかん発症のリスクは2.0～7.5％程度であり、一般人口における発症率（0.5～1.0％）に比して高いが、保護者への説明においては90％以上が発症しないことの理解を促すように努める。
  1. 再発を繰り返す場合は、予防が必要な場合がある。
  1. 運動発達および知的発達の予後は良好である。
  1. 現行の予防接種はすべて接種して良い。最終発作からの期間に関わらず速やかに接種してよい。
 
  1. 脳波検査異常に対して治療を開始することの臨床意義は確立していない。（参考文献：[1]）
  1. 脳波検査でてんかん放電の有無がその後の熱性けいれんの再発やてんかん発症の有無とかんれんしないという報告がされたが、近年いくつかの報告がされている。
  1. 脳波でてんかん放電がみられた場合とみられなかった場合てんかん発症に有意差があり、脳波異常を伴う場合にはてんかん発症の割合が高いという報告がある。
  1. 前頭部のてんかん放電とてんかん発症と関連するという報告や、焦点性の脳波異常はてんかんの予測因子となると報告がある。
  1. 熱性けいれん患児においててんかん性放電がみられた場合でも、のちにてんかんと診断される割合はおおむね、数％程度から30％程度であり、てんかん放電がみられてもてんかんを発症しない例が多くみられると想定される。
  1. 熱性けいれん重積の患者に1週間以内に脳波検査を実施した研究があるが、いずれも30％程度の患者に局所的な脳波異常（徐波やてんかん性放電）を伴ったと報告しているが、てんかん発症に関して言及はされていない。
  1. 反復して脳波検査を行うことが有用であるという報告や予後予測には発作後7日以降に脳波検査を施行することが有用とする報告もある。
  1. 一方で米国小児科学会は2011年のガイドラインの改訂でも「神経学的に正常な単純型熱性けいれんの児童には脳波検査をするべきではない」と明言している。
 
問診・診察のポイント  
  1. まずは意識状態の確認が重要である。けいれんが持続していればまずけいれんを頓挫させることを優先する。

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文献 

D R Nordli, S L Moshé, S Shinnar
 The role of EEG in febrile status epilepticus (FSE).
Brain Dev. 2010 Jan;32(1):37-41. doi: 10.1016/j.braindev.2009.09.015. Epub 2009 Oct 27.
Abstract/Text Febrile status epilepticus is an important neurological emergency and a risk factor for later development of epilepsy. There are guidelines recommending against the use of EEG in the evaluation of simple febrile seizures but the role in febrile status epilepticus is not well established. This article reviews the literature on the role of EEG in the evaluation of the patient with prolonged febrile seizures, summarizes the findings, and concludes with some simple recommendations based upon the existing knowledge. At least 30-40% of EEGs obtained within one week of febrile status epilepticus will contain abnormalities including focal slowing. In some series focal slowing appears to be associated with development of a spike focus in the same location. Prospective series with large numbers of patients and follow-up are required to ascertain whether such abnormalities are associated with later development of epilepsy.

Copyright 2009 Elsevier B.V. All rights reserved.
PMID 19864096
日本小児神経学会監修 小児てんかん重積状態・けいれん重積状態治療ガイドライン改訂ワーキンググループ編：小児てんかん重積状態・けいれん重積状態治療ガイドライン2023、診断と治療社、2023.
福山 幸夫(小児神経学研究所), 関 亨, 大塚 親哉, 他：熱性けいれん指導のガイドライン、小児科臨床(0021-518X)49巻2 Page207-215(1996.02).
日本小児神経学会編：熱性けいれん（熱性発作）診療ガイドライン2023、診断と治療社.
Y Fukuyama, T Seki, C Ohtsuka, H Miura, M Hara
 Practical guidelines for physicians in the management of febrile seizures.
Brain Dev. 1996 Nov-Dec;18(6):479-84.
Abstract/Text Recent studies have shown that adequate medication can prevent the recurrence of febrile seizures (FS). It has also been clarified that the vast majority of, though not all, FS patients follow a benign course. Then, questions arise as to whether or not FS should be prevented, particularly in light of the risks of side effects from drugs. Which kinds of FS can be prevented, if necessary? The guidelines presented here are aimed primarily at helping general practitioners in considering how to manage FS most appropriately. The guidelines stress that judgements should be individualized, while referring to a few specific 'warning factors'. The guidelines follow a 'laissez-faire' principle for the majority of FS cases, whereas intermittent therapy with diazepam and continuous medication with either phenobarbital or valproate are indicated in other limited cases meeting respective definite criteria.
PMID 8980847
Kenji Sugai
 Current management of febrile seizures in Japan: an overview.
Brain Dev. 2010 Jan;32(1):64-70. doi: 10.1016/j.braindev.2009.09.019. Epub 2009 Oct 22.
Abstract/Text Febrile seizures (FS) require both acute and chronic management. Acute management includes the treatment and differential diagnosis of FS and depend on the presence of seizures and a patient's level of consciousness upon arrival at hospital: a patient may be discharged after physical examination if there are no seizures and no alteration of consciousness; close observation and laboratory examinations may be indicated in cases when there are no seizures but the patient exhibits altered consciousness; and intravenous diazepam (DZP) is indicated if seizures persist. Central nervous system infections should be ruled out: if the patient has signs of meningeal irritation or increased intracranial pressure, disturbed consciousness for >1h, atypical seizures (partial seizures, seizures for >15 min, or recurrent seizures within 24h), cerebrospinal fluid examinations and/or computed tomography/magnetic resonance imaging are warranted. Chronic management includes the prevention of recurrent FS, counseling parents, and vaccination. Japanese guideline for the prevention of recurrent FS defines two types of warning factors (WF) for selecting patients who should be monitored carefully: factors related to the onset of epilepsy (EP factors) and recurrence of FS (FS factors). The EP factors consist of neurological or developmental abnormalities prior to the onset of FS, atypical seizures, and history of epilepsy in parents or siblings. The FS factors include the onset of FS before 1 year of age and a history of FS in one or both parents. The guideline recommends no medication for children with two or fewer past episodes of FS without WF; prophylactic DZP for children with prolonged FS exceeding 15 min, or two or more episodes of FS with two or more WF; and daily administration of phenobarbital or valproate for children in whom FS occur under 38 degrees C or who have prolonged FS despite prophylactic DZP. To reduce parents' anxiety, the natural history of FS should be explained. A child can be given all current vaccinations 2-3 months after the last episode of FS by his/her family doctor with information provided to the parents as to how to cope with fever and convulsions.

Copyright 2009 Elsevier B.V. All rights reserved.
PMID 19853393
薬剤監修について：
オーダー内の薬剤用量は日本医科大学付属病院 薬剤部 部長 伊勢雄也　以下、渡邉裕次、井ノ口岳洋、梅田将光および日本医科大学多摩永山病院 副薬剤部長 林太祐による疑義照会のプロセスを実施、疑義照会の対象については著者の方による再確認を実施しております。
※薬剤中分類、用法、同効薬、診療報酬は、エルゼビアが独自に作成した薬剤情報であり、 著者により作成された情報ではありません。
尚、用法は添付文書より、同効薬は、薬剤師監修のもとで作成しております。
※同効薬・小児・妊娠および授乳中の注意事項等は、海外の情報も掲載しており、日本の医療事情に適応しない場合があります。
※薬剤情報の(適外/適内/⽤量内/⽤量外/㊜)等の表記は、エルゼビアジャパン編集部によって記載日時にレセプトチェックソフトなどで確認し作成しております。ただし、これらの記載は、実際の保険適応の査定において保険適応及び保険適応外と判断されることを保証するものではありません。また、検査薬、輸液、血液製剤、全身麻酔薬、抗癌剤等の薬剤は保険適応の記載の一部を割愛させていただいています。
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著者のCOI（Conflicts of Interest）開示:
高橋長久 : 特に申告事項無し[2024年]
監修：五十嵐隆 : 特に申告事項無し[2024年]

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