今日の臨床サポート 今日の臨床サポート

改訂のポイント:
  1. ボックスゾゴ皮下注用が薬価収載されたため軟骨無形成症の治療について改訂を行った。

概要・推奨   

  1. 治療は原疾患に基づいて行われる(推奨度1)
  1. Prader-Willi症候群の患者では乳児期からのGH療法が推奨される(推奨度1)
  1. 軟骨無形成症の患者の最終身長に対するGH療法は一定の効果が得られる(推奨度3)
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病態・疫学・診察 

疾患情報(疫学・病態)  
  1. 同性、同年齢の標準身長の-2.0 SD以下の身長であるとき、または成長速度が2年以上にわたって標準値の-1.5 SD以下である場合を成長障害と定義する。
  1. 身長は両親の遺伝的影響を受けるため目標身長を算出し、男児では目標身長の±9cm、女児では±8cmを下回る場合は何らかの疾患の存在を考慮する。
 
目標身長

目標身長は、児の最終身長が両親の身長の影響を受けること、平均身長の男女差が約13cmであることから、上記のように計算する。

出典

著者提供
 
  1. 低身長(成長障害)の原因としては特発性低身長、家族性低身長、思春期遅発症などの病的意義のない低身長を来す疾患が60~80%を占める。
  1. 乳幼児期は栄養摂取により身長・体重の推移が大きく影響されるため基礎疾患の有無を鑑別するうえで注意を要する。
 
低身長小児の原因分類

2002年3月~2005年6月に国立成育医療研究センターで受診した患者。

出典

田中敏章: 専門医による新小児内分泌疾患の治療 改訂第2版 第1章成長障害、p21、表1-6. 診断と治療社、2017.(改変なし)
 
問診・診察のポイント  
 
  1. 出生歴では在胎週数、出生時体重、体長を記録し、在胎週別の標準値と比較して子宮内発育遅延の有無を調べる。成長ホルモン分泌不全性低身長を呈する下垂体機能低下症の危険因子である骨盤位分娩、新生児仮死、黄疸の有無、新生児マススクリーニングの結果もチェックする。

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薬剤監修について:
オーダー内の薬剤用量は日本医科大学付属病院 薬剤部 部長 伊勢雄也 以下、渡邉裕次、井ノ口岳洋、梅田将光および日本医科大学多摩永山病院 副薬剤部長 林太祐による疑義照会のプロセスを実施、疑義照会の対象については著者の方による再確認を実施しております。
※薬剤中分類、用法、同効薬、診療報酬は、エルゼビアが独自に作成した薬剤情報であり、 著者により作成された情報ではありません。
尚、用法は添付文書より、同効薬は、薬剤師監修のもとで作成しております。
※同効薬・小児・妊娠および授乳中の注意事項等は、海外の情報も掲載しており、日本の医療事情に適応しない場合があります。
※薬剤情報の(適外/適内/⽤量内/⽤量外/㊜)等の表記は、エルゼビアジャパン編集部によって記載日時にレセプトチェックソフトなどで確認し作成しております。ただし、これらの記載は、実際の保険適応の査定において保険適応及び保険適応外と判断されることを保証するものではありません。また、検査薬、輸液、血液製剤、全身麻酔薬、抗癌剤等の薬剤は保険適応の記載の一部を割愛させていただいています。
(詳細はこちらを参照)
著者のCOI(Conflicts of Interest)開示:
田中裕之 : 特に申告事項無し[2024年]
監修:五十嵐隆 : 特に申告事項無し[2024年]

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成長障害(小児科)

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