今日の臨床サポート

脳室周囲白質軟化症(小児科)

著者: 木村夫美恵 都立北療育医療センター城南分園

監修: 渡辺博 帝京大学老人保健センター

著者校正/監修レビュー済:2019/10/26
患者向け説明資料

概要・推奨   

  1. 早期産児の場合、出生後に経時的に脳超音波検査を施行し、出血や脳室周囲高エコー輝度(periventricular echo densities、PVE)がみられないか評価する。
  1. 出生後1~3週間は、PVEが嚢胞性病変(cystic PVL)に移行する時期であり、経時的な脳超音波検査が必要である。特にPVEⅡ度~Ⅲ度は、注意深く経過を追う。
  1. 退院時に脳MRIによる評価を行う。
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薬剤監修について:
オーダー内の薬剤用量は日本医科大学付属病院 薬剤部 部長 伊勢雄也 以下、林太祐、渡邉裕次、井ノ口岳洋、梅田将光による疑義照会のプロセスを実施、疑義照会の対象については著者の方による再確認を実施しております。
※薬剤中分類、用法、同効薬、診療報酬は、エルゼビアが独自に作成した薬剤情報であり、
著者により作成された情報ではありません。
尚、用法は添付文書より、同効薬は、薬剤師監修のもとで作成しております。
※薬剤情報の(適外/適内/⽤量内/⽤量外/㊜)等の表記は、エルゼビアジャパン編集部によって記載日時にレセプトチェックソフトなどで確認し作成しております。ただし、これらの記載は、実際の保険適用の査定において保険適用及び保険適用外と判断されることを保証するものではありません。また、検査薬、輸液、血液製剤、全身麻酔薬、抗癌剤等の薬剤は保険適用の記載の一部を割愛させていただいています。
(詳細はこちらを参照)
著者のCOI(Conflicts of Interest)開示:
木村夫美恵 : 未申告[2021年]
監修:渡辺博 : 特に申告事項無し[2021年]

改訂のポイント:
  1. 定期レビューを行い、「概要・推奨」「重症度・予後」について修正を行った。

病態・疫学・診察

疾患情報(疫学・病態)  
  1. 脳室周囲白質軟化症(PVL)は、胎生中期(主として在胎32週以下)に生じる深部白質の虚血性病変である。
  1. 発生機序としては、周囲から深部白質に向かう動脈と、脳表面から脳室へ向かう動脈との境界領域が深部白質にあるため、脳循環の低下などにより容易に脳室周囲の深部白質が虚血状態となり得ることから生ずる。
 
PVLの好発部位

脳室周囲から深部白質に向かう動脈と、脳表面から脳室へ向かう動脈との境界領域が、脳循環の低下により容易に虚血状態となり得る。

出典

 
  1. 傷害が起きた深部白質は、凝固壊死を起こし貪食やグリオーシスを経て1-3週後には空砲形成を来し、嚢胞性病変(cystic PVL)となる。
  1. この脳室周囲の白質は大脳一次運動野からの錐体路系を含むことから、痙性麻痺の像を呈することが多い。
  1. 特に脳室の近くは下肢を支配する線維が含まれるため、下肢優位の痙性麻痺(痙性両麻痺)の像を呈することが多い。
  1. 病変が広い場合は、体幹や上肢の運動障害を呈する。
 
PVLと皮質脊髄路

下肢が障害を受けやすく、範囲が広いと体幹、上肢まで及ぶ

出典

 
  1. 視放線が障害されると視覚認知障害がみられる。
問診・診察のポイント  
  1. 在胎32週以下の出生児で、周産期および出生後にリスクがある場合は、超音波検査やMRI撮影を行う。

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