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眼内腫瘤

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著者: 後藤浩 東京医科大学病院

監修: 沖波聡 倉敷中央病院眼科

著者校正済：2025/02/12
現在監修レビュー中
患者向け説明資料
改訂のポイント：
  1. 眼内悪性リンパ腫の病名をより現状に即して硝子体網膜リンパ腫に変更した。
  1. 新しい治療の紹介や保険適用外治療についても明記した。
  1. 2024年12月時点では、国内で中枢神経系原発悪性リンパ腫（PCNSL）に対して行われている治療薬を用いた硝子体網膜リンパ腫発症後のPCNSLの発症抑制効果について治験が行われている。
  1. その他、何カ所か表現を変更した。

概要・推奨   

  1. 眼内の腫瘤性病変は、1）良性、悪性を含む腫瘍性病変と、2）網膜上もしくは網膜下の出血（血腫）に集約される。
  1. 網膜にみられる隆起性病変はしばしば網膜剥離と誤診される。通常の網膜剥離であれば必ず裂孔もしくは円孔が存在するはずである。裂孔や円孔のない‘網膜剥離様’の眼内隆起性病変の診断には慎重を要する。
脈絡膜母斑
視神経乳頭黒色細胞腫
脈絡膜血管腫
脈絡膜血管腫のフルオレセイン蛍光眼底造影所見
脈絡膜骨腫
脈絡膜骨腫の超音波Bモード所見
後天性網膜血管腫
転移性脈絡膜腫瘍
転移性脈絡膜腫瘍のフルオレセイン蛍光眼底造影検査所見
脈絡膜悪性黒色腫

病態・疫学・診察 

疫学情報・病態・注意事項  
  1. 眼内腫瘤とは眼内の組織、すなわち網膜およびぶどう膜（虹彩、毛様体、脈絡膜）組織に発生する腫瘍や、網脈絡膜の血管障害に起因する出血（血腫）など、眼内に腫瘤を形成する病態の総称である。
  1. 眼内腫瘍は良性と悪性に分類され、悪性腫瘍には原発性のほか、他臓器からの転移などの続発性腫瘍がある。
  1. 眼内腫瘍は良性、悪性のいずれも比較的まれな疾患であるため、診断や治療法を含め、その対応に苦慮することが少なくない。
  1. 眼内の隆起性変化のすべてが腫瘍とは限らない。網膜細動脈瘤やポリープ状脈絡膜血管症の破裂に伴う網膜下血腫などは、眼内腫瘍と誤診されることがある。
  1. 漿液性網膜剝離や黄斑浮腫、網膜上膜などの二次的な変化がなく、視機能にも影響のない良性眼内腫瘍は、経過観察のみで差し支えないことが多い。
  1. 悪性腫瘍は放置すれば視機能のみならず生命予後にも関わるため、迅速かつ的確な診断が求められる。
  1. 治療は、かつては眼球摘出術が主流であった悪性眼内腫瘍についても、最近は治療法の進歩により眼球が温存される症例が増えつつある。
問診・診察のポイント  
  1. 眼内腫瘍の場合、自覚症状はまったくなく、検診などで偶然発見されることもある。

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文献 

Kimura K, Usui Y, Goto H; Japanese Intraocular Lymphoma Study Group.
 Clinical features and diagnostic significance of the intraocular fluid of 217 patients with intraocular lymphoma.
Jpn J Ophthalmol. 2012 Jul;56(4):383-9. doi: 10.1007/s10384-012-0150-7. Epub 2012 Jun 5.
Abstract/Text PURPOSE: Intraocular lymphoma is a rare disease with a poor prognosis. Early diagnosis and early treatment greatly influence the survival prognosis of this disease. This retrospective study aimed to clarify the clinical features of patients diagnosed with intraocular lymphoma, and the diagnostic significance of results from analysis of vitreous samples including cytology, cytokine measurements, and the IgH gene rearrangement test.
METHODS: We reviewed 217 patients with intraocular lymphoma diagnosed at 25 medical institutions in Japan. Together with clinical observation, cytological analysis, determination of the levels of cytokines, and/or detection of IgH gene rearrangements were conducted using vitreous fluid specimens. The results were studied in conjunction with clinical findings of intraocular lymphoma. Survival curves were estimated by use of the Kaplan-Meier method.
RESULTS: The subjects comprised 85 men and 132 women, with a mean age at first ophthalmological examination of 63.4 years. The mean observation period was 41.3 months. During the observation period, 69 patients had onset of lymphoma in one eye and 148 had onset in both eyes. Intraocular lymphoma with involvement of the central nervous system (CNS) was most common, found in 60.8 % of the patients, whereas intraocular lymphoma without involvement of other organs was found in 28.1 % of patients. With respect to onset patterns, 82.5 % of patients developed primary ocular lesions whereas 16.1 % developed primary CNS lesions preceding intraocular lymphoma. Blurred vision and ataxia were the most common ocular and extra-ocular symptoms that prompted patients to seek medical examination. Vitreous opacification was the most common ocular finding. The detection rates of malignant cytology, IL-10/IL-6 ratio greater than 1.0, and IgH gene rearrangements in vitreous specimens were 44.5, 91.7, and 80.6 %, respectively, of patients tested. IL-10/IL-6 ratio greater than 1.0 had the highest overall detection rate, and was extremely high (≥90 %) in patients with or without vitreous opacification. The 5-year survival rate was 61.1 %.
CONCLUSION: Cytokine analysis of vitreous biopsy had the highest detection rate for intraocular lymphoma. This supplementary diagnostic test should be performed frequently to confirm a diagnosis of intraocular lymphoma.
PMID 22661396
Grimm SA, McCannel CA, Omuro AM, Ferreri AJ, Blay JY, Neuwelt EA, Siegal T, Batchelor T, Jahnke K, Shenkier TN, Hall AJ, Graus F, Herrlinger U, Schiff D, Raizer J, Rubenstein J, Laperriere N, Thiel E, Doolittle N, Iwamoto FM, Abrey LE.
 Primary CNS lymphoma with intraocular involvement: International PCNSL Collaborative Group Report.
Neurology. 2008 Oct 21;71(17):1355-60. doi: 10.1212/01.wnl.0000327672.04729.8c.
Abstract/Text OBJECTIVE: To describe the demographics, diagnostic details, therapeutic management, and outcome in patients with primary CNS lymphoma (PCNSL) with ocular involvement.
METHODS: A retrospective study of 221 patients was assembled from 16 centers in seven countries. Only HIV-negative, immunocompetent patients with brain and ocular lymphoma were included; none had systemic lymphoma.
RESULTS: Median age at diagnosis was 60. Fifty-seven percent were women. Median Eastern Cooperative Oncology Group performance status was 2. Ocular disturbance and behavioral/cognitive changes were the most common presenting symptoms. Diagnosis of lymphoma was made by brain biopsy (147), vitrectomy (65), or CSF cytology (11). Diagnosis of intraocular lymphoma was made by vitrectomy/choroidal/retinal biopsy (90) or clinical ophthalmic examination (141). CSF cytology was positive in 23%. Treatment information was available for 176 patients. A total of 102 received dedicated ocular therapy (ocular radiotherapy 79, intravitreal methotrexate 22, and both 1) in addition to treatment for their brain lymphoma. Sixty-nine percent progressed at a median of 13 months; sites of progression included brain 52%, eyes 19%, brain and eyes 12%, and systemic 2%. Patients treated with local ocular therapy did not have a statistically significant decreased risk of failing in the eyes (p = 0.7). Median progression free survival and overall survival for the entire cohort were 18 and 31 months.
CONCLUSION: This is the largest reported series of primary CNS lymphoma (PCNSL) with intraocular involvement. Progression free and overall survival was similar to that reported with PCNSL. Dedicated ocular therapy improved disease control but did not affect overall survival.
PMID 18936428
薬剤監修について：
オーダー内の薬剤用量は日本医科大学付属病院 薬剤部 部長 伊勢雄也　以下、渡邉裕次、井ノ口岳洋、梅田将光および日本医科大学多摩永山病院 副薬剤部長 林太祐による疑義照会のプロセスを実施、疑義照会の対象については著者の方による再確認を実施しております。
※薬剤中分類、用法、同効薬、診療報酬は、エルゼビアが独自に作成した薬剤情報であり、 著者により作成された情報ではありません。
尚、用法は添付文書より、同効薬は、薬剤師監修のもとで作成しております。
※同効薬・小児・妊娠および授乳中の注意事項等は、海外の情報も掲載しており、日本の医療事情に適応しない場合があります。
※薬剤情報の(適外/適内/⽤量内/⽤量外/㊜)等の表記は、エルゼビアジャパン編集部によって記載日時にレセプトチェックソフトなどで確認し作成しております。ただし、これらの記載は、実際の保険適応の査定において保険適応及び保険適応外と判断されることを保証するものではありません。また、検査薬、輸液、血液製剤、全身麻酔薬、抗癌剤等の薬剤は保険適応の記載の一部を割愛させていただいています。
（詳細はこちらを参照）
著者のCOI（Conflicts of Interest）開示:
後藤浩 : 奨学（奨励）寄付など（参天製薬（株），千寿製薬（株），ＨＯＹＡ（株））[2024年]
監修：沖波聡 : 特に申告事項無し[2024年]

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