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ランバート・イートン（Lambert-Eaton）筋無力症候群

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著者: 中馬越清隆 筑波大学 医学医療系神経内科学

監修: 庄司進一 筑波大学

著者校正済：2025/02/26
現在監修レビュー中
参考ガイドライン：
  1. 日本神経学会：重症筋無力症／ランバート・イートン筋無力症候群診療ガイドライン2022
患者向け説明資料
改訂のポイント：
  1. Lambert-Eaton筋無力症候群の治療としてアミファンプリジンリン酸塩が保険適応となり使用可能となった。

概要・推奨   

  1. Lambert-Eaton筋無力症候群には肺小細胞癌の合併頻度が高く、Lambert-Eaton無力症候群を疑ったら肺癌検索を行うべきである（推奨度1）。
  1. 肺小細胞癌合併Lambert-Eaton筋無力症候群の治療は癌の根治的治療が優先される（推奨度1）。
  1. Lambert-Eaton筋無力症候群の診断には誘発筋電図検査が重要である（推奨度1）。
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Lambert-Eaton筋無力症候群の診断
Lambert-Eaton筋無力症候群の治療
Lambert-Eaton筋無力症候群の強収縮前後の誘発電位検査例
Lambert-Eaton筋無力症候群診断基準
Lambert-Eaton筋無力症候群治療アルゴリズム

病態・疫学・診察 

疾患情報（疫学・病態）  
  1. Lambert-Eaton筋無力症候群（Lambert-Eaton myasthenic syndrome、LEMS）は、悪性腫瘍に合併あるいは腫瘍の発症に先行する自己免疫機序が関与する傍腫瘍性症候群の1つである。約60％以上に腫瘍、特に肺小細胞癌を合併するため、LEMSと診断された場合には肺癌などの悪性腫瘍検索が必須である。
  1. 臨床症状は、四肢近位筋の易疲労性と筋力低下を主徴とする。これらの症状に眼瞼下垂や眼筋麻痺などの重症筋無力症類似の眼症状、自律神経症状、小脳失調を合併することがある。
  1. 誘発筋電図検査所見が確定診断および重症筋無力症との鑑別診断上重要である。複合筋活動電位振幅の著明低下、低頻度刺激では漸減（waning）現象、高頻度刺激または短時間運動後では漸増（waxing）現象といった特徴的な所見を認める。
  1. 電位依存性カルシウムチャンネル（voltage-gated Ca2+ channel、VGCC）の機能を阻害する自己抗体が主な原因物質と考えられている。抗P/Q型VGCC抗体は、LEMSの約85％の症例で陽性となり、残り15％のLEMSの症例には検出されない。
 
  1. LEMSには肺小細胞癌の合併頻度が高く、LEMSを疑ったら肺癌検索を行うべきである（推奨度1）。
  1. わが国におけるLEMSの臨床像をまとめた論文がある[1]。
  1. わが国の110例をまとめたもので、LEMS患者の61％に肺小細胞癌を合併し、残り31％が癌非合併例である。
  1. LEMSを疑ったら、まずは胸部CTを施行すべきである。
 
  1. 胸部X線写真は、肺癌検出を目的として、最初に行うよう勧められる。また胸部X線CTは、肺癌検出を目的として、あるいは胸部X線写真で異常がある場合に、行うよう勧められる（推奨度1）。
  1. 肺癌の検出に関する胸部X線および胸部X線CTの有用性に関する論文が数多くある[2][3][4][5]。
  1. 胸部X線写真は、簡便で広く普及した検査法である。日常診療において、胸部X線写真による肺癌の検出感度は、80％程度と報告されている。胸部X線CTは、臨床的に問題となる大きさの肺癌を検出する形態診断法として、現時点で最も有力な検査である。病変の有無を検索する従来型CTでは、肺野結節の検出能は病変の大きさに依存し、6 mm以上の大きさの結節では95％の検出能が得られるが、6 mm以下の結節では70％程度に低下し、特に3 mm以下では検出能が低下する。
  1. 肺癌検索のためには胸部X線および胸部X線CTが必須である。
 
  1. 腫瘍マーカーおよびPET／CTは、肺癌検出の目的としては、行うよう勧められない（推奨度2）。
  1. 肺癌検出に関する腫瘍マーカーおよびPET／CTの有用性に関する論文がある[6][7][8][9][10][11][12][13][14][15]。
  1. 腫瘍マーカーを用いた肺癌検出率は、対象集団の事前確率に影響されるため、一般集団を対象に感度と特異度の優れた腫瘍マーカーを検査しても肺癌検出率は向上しないことが示されている。小細胞癌症例に対する検出感度はNSEが47％、ProGRPが45％程度である。CEA、CYFRA21-1、ProGRP、NSEなどの腫瘍マーカーの変動は腫瘍の病期あるいは治療効果と良好に相関することが報告されている。したがって、腫瘍マーカーは肺癌検出の目的ではなく、肺癌の質的診断の補助、治療効果のモニタリング、再発診断の補助として行うよう勧められる。
  1. 胸部X線CTで検出可能な肺悪性結節のPET／CTによる検出感度は約70％であり、直径10 mm未満や低い組織学的gradeの肺悪性結節はPET／CTで偽陰性を呈しやすいことが示されている。一方、肺結節の良悪性鑑別に対するPET／CTの正診率は、メタアナリシスの結果、有意差はないもののPET／CTが胸部X線CTよりも優れる傾向性が認められた。したがって、PET／CTは肺癌検出の目的ではなく、肺癌の質的診断の補助として行うよう勧められる。
  1. 腫瘍マーカーおよびPET／CTは、肺癌検出には胸部X線および胸部X線CTに劣るが、肺癌の質的診断の補助や治療効果のモニタリング、再発診断の補助には利用価値がある。
病歴・診察のポイント  
  1. 筋力低下の主訴に対し、筋炎や重症筋無力症、運動ニューロン疾患など他の神経・筋疾患のみならずLEMSも念頭に置くことが早期診断には重要である。

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薬剤監修について：
オーダー内の薬剤用量は日本医科大学付属病院 薬剤部 部長 伊勢雄也　以下、渡邉裕次、井ノ口岳洋、梅田将光および日本医科大学多摩永山病院 副薬剤部長 林太祐による疑義照会のプロセスを実施、疑義照会の対象については著者の方による再確認を実施しております。
※薬剤中分類、用法、同効薬、診療報酬は、エルゼビアが独自に作成した薬剤情報であり、 著者により作成された情報ではありません。
尚、用法は添付文書より、同効薬は、薬剤師監修のもとで作成しております。
※同効薬・小児・妊娠および授乳中の注意事項等は、海外の情報も掲載しており、日本の医療事情に適応しない場合があります。
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（詳細はこちらを参照）
著者のCOI（Conflicts of Interest）開示:
中馬越清隆 : 特に申告事項無し[2024年]
監修：庄司進一 : 特に申告事項無し[2024年]

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