ランバート・イートン（Lambert-Eaton）型筋無力症候群

著者： 中馬越清隆 筑波大学 医学医療系神経内科学

監修： 庄司進一 筑波大学

著者校正/監修レビュー済：2016/04/22

患者向け説明資料

概要・推奨  

疾患のポイント：
  1. Lambert-Eaton型筋無力症候群（LEMS）とは、四肢近位筋の易疲労性と筋力低下を主徴とし、眼症状、自律神経症状、小脳失調の合併がある、自己免疫機序が関与する傍腫瘍性症候群の1つである。
  1. 肺小細胞癌などの悪性腫瘍の合併率が高く検索が必須である。
 
診断：アルゴリズム >詳細情報 
  1. まずは筋無力症状、自律神経症状などのLambert-Eaton型筋無力症候群を想起する症状があることが重要である。
  1. 誘発筋電図検査で複合筋活動電位振幅の著明低下、低頻度刺激で漸減現象、高頻度刺激で漸増現象を認め、抗P/Q型VGCC抗体（陽性約85％以上）検査が有効である。
  1. 類似の誘発筋電図所見を認める可能性があるボツリヌス中毒症や重症筋無力症を除外できた際に、Lambert-Eaton型筋無力症候群の診断となる。さらに抗P/Q型VGCC抗体が陽性の場合には確定診断となる。

重症度・予後： >詳細情報 
  1. 肺小細胞癌などの悪性腫瘍の早期発見とその根治的治療によって予後が決定される。
 
治療：アルゴリズム
  1. 第1選択薬に3,4-ジアミノピリジンを使用する（ただし、わが国では試薬としてしか入手できない）。
  1. 原因となる肺小細胞癌などの悪性腫瘍の早期発見とその根治的治療が治療の基本原則である。
  1. 筋力低下が高度である例や呼吸不全を合併する重症例では、血漿交換療法や免疫グロブリン大量療法が選択される。

専門医相談のタイミング： >詳細情報 
検査・処方例
※選定されている評価・治療は一例です。症状・病態に応じて適宜変更してください。

■
悪性腫瘍検索
  1. 肺小細胞癌などの悪性腫瘍に高率に合併し、あるいは腫瘍の発症に先行するため、まず肺病変を中心とした全身検索が必要である。
  1. すべての患者にCT、胸部X線を行い、悪性腫瘍の検索を行う。
  1. 転移性肺腫瘍が疑われる場合にはPET、腹部CT、消化管内視鏡を行う。
○　すべての患者に1）の検査を行う。転移性肺腫瘍が疑われる場合に2）の検査を行う。

薬剤監修について：
オーダー内の薬剤用量は日本医科大学付属病院 薬剤部 部長 片山志郎　以下、林太祐、渡邉裕次、井ノ口岳洋、梅田将光による疑義照会のプロセスを実施、疑義照会の対象については著者の方による再確認を実施しております。
※薬剤中分類、用法、同効薬、診療報酬は、エルゼビアが独自に作成した薬剤情報であり、
著者により作成された情報ではありません。
尚、用法は添付文書より、同効薬は、薬剤師監修のもとで作成しております。
※薬剤情報の(適外/適内/⽤量内/⽤量外/㊜)等の表記は、エルゼビアジャパン編集部によって記載日時にレセプトチェックソフトなどで確認し作成しております。ただし、これらの記載は、実際の保険適用の査定において保険適用及び保険適用外と判断されることを保証するものではありません。また、検査薬、輸液、血液製剤、全身麻酔薬、抗癌剤等の薬剤は保険適用の記載の一部を割愛させていただいています。
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