魚鱗癬 :トップ    
監修: 戸倉 新樹 浜松医科大学医学部附属病院 皮膚科
山本明美 旭川医科大学 皮膚科学講座

概要

疾患のポイント:
  1. 魚鱗癬とは、皮膚の鱗屑および落屑であり、角化障害を背景とする。軽度な乾皮症から重症で大きく外見をそこなうこともある遺伝性魚鱗癬まで、その程度はさまざまである。全身疾患の部分症状として出現する場合もある。
  1. 魚鱗癬では体表の広範囲に鱗屑がみられる。
  1. 先天性魚鱗癬には、①皮疹以外の症状がない群と、②他臓器障害がみられる群とがある。
  1. 頻度が高いのは①のなかの次の2つで、比較的軽症で予後良好である。
  1. 先天性魚鱗癬は、指定難病であり、重症例などでは、申請し認定されると保険料の自己負担分の一部が公費負担として助成される。([平成27年7月施行])
  1.  難病法に基づく医療費助成制度 
 
診断: >詳細情報 ( 病型診断のためのアルゴリズムアルゴリズム)
  1. 最も多いのは、尋常性魚鱗癬である。次いで多いのは、X連鎖性劣性魚鱗癬(伴性遺伝性魚鱗癬)(<図表><図表>)である。
  1. 尋常性魚鱗癬は、セミ優性遺伝性で男女ともに発症する。 アトピー性皮膚炎 を合併しやすい。
  1. 両者の鑑別は、前者の鱗屑はより小型で色が薄く、関節屈曲部が侵されない点で行う。
  1. 表皮融解性魚鱗癬(水疱型先天性魚鱗癬様紅皮症)では病理組織所見が診断的である。
 
重症度: >詳細情報 
  1. 重症の魚鱗癬、他臓器症状のある場合はその他の病型で、予後不良の場合がある。
 
治療: 

評価・治療の進め方

※選定されている評価・治療は一例です。症状・病態に応じて適宜変更してください。

紅皮症を伴う場合で、特に新生児期の水分、電解質バランス、栄養状態を評価するための検査例
  1. 紅皮症を伴う重篤な魚鱗癬では脱水、電解質バランスの乱れ、低蛋白血症を起こすことがある。
○ 紅皮症を伴う重症例では、定期的に下記の検査を行って水分電解質バランスの乱れや低栄養を予防する。

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薬剤監修について:
オーダー内の薬剤用量は日本医科大学付属病院 薬剤部 部長 片山志郎 以下、林太祐、渡邉裕次、井ノ口岳洋、梅田将光による疑義照会のプロセスを実施、疑義照会の対象については著者の方による再確認を実施しております。
※薬剤中分類、用法、同効薬、診療報酬は、エルゼビアが独自に作成した薬剤情報であり、
著者により作成された情報ではありません。
尚、用法は添付文書より、同効薬は、薬剤師監修のもとで作成しております。
※薬剤情報の(適外/適内/⽤量内/⽤量外/㊜)等の表記は、エルゼビアジャパン編集部によって記載日時にレセプトチェックソフトなどで確認し作成しております。ただし、これらの記載は、実際の保険適用の査定において保険適用及び保険適用外と判断されることを保証するものではありません。また、検査薬、輸液、血液製剤、全身麻酔薬、抗癌剤等の薬剤は保険適用の記載の一部を割愛させていただいています。
(詳細はこちらを参照)

魚鱗癬の病型診断のためのアルゴリズム
尋常性魚鱗癬
尋常性魚鱗癬:アトピー性皮膚炎を合併した例
X連鎖性劣性魚鱗癬(伴性遺伝性魚鱗癬)
尋常性魚鱗癬
X連鎖性劣性魚鱗癬(伴性遺伝性魚鱗癬)
尋常性魚鱗癬とフィラグリン遺伝子変異
葉状魚鱗癬
先天性魚鱗癬様紅皮症
コロジオンベビー
著者校正/監修レビュー済
2016/04/01