脊髄空洞症 :トップ    
監修: 酒井昭典 産業医科大学 整形外科学教室
平野徹 新潟大学医歯学総合病院 整形外科

概要

疾患のポイント:
  1. 脊髄空洞症とは、さまざまな原因による髄液の循環障害によって脊髄内に空洞が形成され、多彩な神経症状、全身症状を呈する疾患である。特に、初発症状は片側上肢の痛みやしびれなどの感覚障害であることが多く、また、バルサルバ(Valsalva)手技に準ずるようないきみ動作に伴う後頭部痛、頚部痛も特徴的な症状である。
  1. 原因として最も多いのは①キアリ I型奇形であり、約半数を占める。それ以外には②脊髄損傷後、③髄膜炎、頭蓋内出血や脊髄レベルでの出血、脊髄手術などに続発する癒着性クモ膜炎(<図表>)、④髄内腫瘍(<図表>)、⑤キアリII型奇形、などがある。
  1. キアリI型奇形による脊髄空洞症:<図表>
  1. 脊髄空洞症は、指定難病であり、一部(modified Rankin Scale、食事・栄養、呼吸のそれぞれの評価スケールを用いて、いずれかが3以上)では、申請し認定されると保険料の自己負担分の一部が公費負担として助成される。([平成27年7月施行])
  1.  難病法に基づく医療費助成制度 
 
診断:アルゴリズム >詳細情報 
  1. 非特異的な臨床症状(頭痛、頚部痛、四肢のしびれ、脱力)と神経学的所見(解離性感覚障害など)およびMRIにより診断できる。重症度を判定し、治療法を選択する。
 
重症度・予後: >詳細情報 
  1. 症状としては、成人のキアリI型症例では、片側上肢のしびれ、痛み、感覚障害で発症し、その後脱力や筋萎縮が出現することが多い。進行すると症状は対側上肢にも広がり、さらに進行するとホルネル症候群、発汗異常などの自律神経障害、横断性麻痺を合併することがある。
  1. 脊髄空洞症の手術によって比較的改善しやすいのは、バルサルバ手技に伴う頚部痛や後頭部痛である。一方、四肢のしびれや痛みは改善しないこともあり、筋萎縮は改善しにくい。
 
治療:

評価・治療の進め方

※選定されている評価・治療は一例です。症状・病態に応じて適宜変更してください。

診断、症状治療例
  1. ほとんどすべての患者で、単純X線(脊椎)、MRIを行う。MRIが施行不能な例では、脊髄造影とCTを行う。症状が非進行性で軽度な例では、経過観察のみとする。本疾患に起因するしびれや痛みの保存治療に関するエビデンスはないが、対症療法としての薬物療法などは試みてもよいかもしれない。
○ 診断には1)と2)は必須である。疼痛やしびれに対しては3)が有効なことがある。

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薬剤監修について:
オーダー内の薬剤用量は日本医科大学付属病院 薬剤部 部長 片山志郎 以下、林太祐、渡邉裕次、井ノ口岳洋、梅田将光による疑義照会のプロセスを実施、疑義照会の対象については著者の方による再確認を実施しております。
※薬剤中分類、用法、同効薬、診療報酬は、エルゼビアが独自に作成した薬剤情報であり、
著者により作成された情報ではありません。
尚、用法は添付文書より、同効薬は、薬剤師監修のもとで作成しております。
※薬剤情報の(適外/適内/⽤量内/⽤量外/㊜)等の表記は、エルゼビアジャパン編集部によって記載日時にレセプトチェックソフトなどで確認し作成しております。ただし、これらの記載は、実際の保険適用の査定において保険適用及び保険適用外と判断されることを保証するものではありません。また、検査薬、輸液、血液製剤、全身麻酔薬、抗癌剤等の薬剤は保険適用の記載の一部を割愛させていただいています。
(詳細はこちらを参照)

脊髄空洞症の診断・治療のアルゴリズム
キアリI型奇形による脊髄空洞症
癒着性クモ膜炎に伴う脊髄空洞症
脊髄腫瘍(円錐部血管芽細胞腫)に伴う脊髄空洞症
キアリI型奇形に伴う脊髄空洞症における解離性感覚障害の発生機序
キアリI型奇形と脊髄空洞症による非典型的側弯(左凸胸椎側弯)
非典型的側弯(左凸胸椎側弯)症例におけるキアリI型奇形による脊髄空洞症
著者校正/監修レビュー済
2016/11/30


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