免疫グロブリン性アミロイドーシス :トップ    
監修: 木崎昌弘 埼玉医科大学総合医療センター
畑 裕之 熊本大学 大学院生命科学研究部

概要

疾患のポイント:
  1. アミロイドーシスとは、ある臓器にアミロイドが沈着し何らかの症状を呈した状態のことである。
  1. アミロイドーシスは、全身性のアミロイドーシスと、限局性のアミロイドーシスに分類される。全身性アミロイドーシスの代表的なものとしては、免疫グロブリン性アミロイドーシス(ALアミロイドーシス)、続発性/反応性のアミロイドーシス(AAアミロイドーシス)、透析アミロイドーシス、家族性アミロイドポリニューロパチー (FAP) 、老人性全身性アミロイドーシス (SSA) などがある。一方、限局性アミロイドーシスとしては、アルツハイマー病、脳アミロイドアンギオパチー、プリオン病などの脳アミロイドーシスが代表的である。
  1. 全身性アミロイドーシスのうち、ALアミロイドーシス、FAP、SSAは指定難病であり、アミロイドーシスの重症度分類で2度以上の場合などは申請し認定されると保険料の自己負担分の一部が公費負担として助成される。(平成27年1月施行)
  1.  難病法に基づく医療費助成制度 
 
診断: >詳細情報 
  1. 臓器生検を行いCongo Red染色でアミロイドを証明することで、アミロイドーシスの確定診断となる。障害臓器生検が困難であれば、腹壁脂肪、十二指腸、直腸などの生検を行ってもよい。
  1. 同時に血液の免疫電気泳動、フリーライト検査、免疫固定法などを行いMタンパクを検出する。
  1. 各アミロイドーシスの診断アルゴリズム:アルゴリズム
  1. ALアミロイドーシスの診断アルゴリズム:アルゴリズム
 
合併症・原因疾患: >詳細情報 
  1. 全身のあらゆる臓器にアミロイドが沈着する可能性があることを想定し、特に腎、心臓、消化器、肝臓を評価する。
  1. 腎臓:タンパク尿、eGFR、クレアチニン
  1. 心臓アミ…

評価・治療の進め方

※選定されている評価・治療は一例です。症状・病態に応じて適宜変更してください。

診断のための検査例
  1. 障害臓器の生検を行いCongo Red染色でアミロイドを証明する。障害臓器生検が困難であれば、腹壁脂肪、十二指腸、直腸などの生検を行ってもよい。
  1. 血液の免疫電気泳動、フリーライト検査、免疫固定法などを行いMタンパクを検出する。
○ 1)を行う。同時に血液中のMタンパク検出のため2)を行う。

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薬剤監修について:
オーダー内の薬剤用量は日本医科大学付属病院 薬剤部 部長 片山志郎 以下、林太祐、渡邉裕次、井ノ口岳洋、梅田将光による疑義照会のプロセスを実施、疑義照会の対象については著者の方による再確認を実施しております。
※薬剤中分類、用法、同効薬、診療報酬は、エルゼビアが独自に作成した薬剤情報であり、
著者により作成された情報ではありません。
尚、用法は添付文書より、同効薬は、薬剤師監修のもとで作成しております。
※薬剤情報の(適外/適内/⽤量内/⽤量外/㊜)等の表記は、エルゼビアジャパン編集部によって記載日時にレセプトチェックソフトなどで確認し作成しております。ただし、これらの記載は、実際の保険適用の査定において保険適用及び保険適用外と判断されることを保証するものではありません。また、検査薬、輸液、血液製剤、全身麻酔薬、抗癌剤等の薬剤は保険適用の記載の一部を割愛させていただいています。
(詳細はこちらを参照)

各アミロイドーシスの診断アルゴリズム
臓器障害の判定法
ALアミロイドーシスの診断アルゴリズム
Mayo clinicのmSMART治療ガイドライン
臓器障害の改善/増悪を判定するための基準
全身性ALアミロイドーシスの診断確定後の治療
著者校正/監修レビュー済
2017/12/25


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