免疫グロブリン性アミロイドーシス | 今日の臨床サポート

免疫グロブリン性アミロイドーシス：トップ

監修：木崎昌弘埼玉医科大学総合医療センター

畑裕之熊本大学大学院生命科学研究部

概要

疾患のポイント：

アミロイドーシスとは、ある臓器にアミロイドが沈着し何らかの症状を呈した状態のことである。

アミロイドーシスは、全身性のアミロイドーシスと、限局性のアミロイドーシスに分類される。全身性アミロイドーシスの代表的なものとしては、免疫グロブリン性アミロイドーシス（ALアミロイドーシス）、続発性/反応性のアミロイドーシス（AAアミロイドーシス）、透析アミロイドーシス、家族性アミロイドポリニューロパチー (FAP) 、老人性全身性アミロイドーシス (SSA) などがある。一方、限局性アミロイドーシスとしては、アルツハイマー病、脳アミロイドアンギオパチー、プリオン病などの脳アミロイドーシスが代表的である。

全身性アミロイドーシスのうち、ALアミロイドーシス、FAP、SSAは指定難病であり、アミロイドーシスの重症度分類で2度以上の場合などは申請し認定されると保険料の自己負担分の一部が公費負担として助成される。(平成27年1月施行)

難病法に基づく医療費助成制度

診断： >詳細情報

臓器生検を行いCongo Red染色でアミロイドを証明することで、アミロイドーシスの確定診断となる。障害臓器生検が困難であれば、腹壁脂肪、十二指腸、直腸などの生検を行ってもよい。

同時に血液の免疫電気泳動、フリーライト検査、免疫固定法などを行いMタンパクを検出する。

各アミロイドーシスの診断アルゴリズム：

ALアミロイドーシスの診断アルゴリズム：

合併症・原因疾患： >詳細情報

全身のあらゆる臓器にアミロイドが沈着する可能性があることを想定し、特に腎、心臓、消化器、肝臓を評価する。

腎臓：タンパク尿、eGFR、クレアチニン

心臓アミ…

評価・治療の進め方

※選定されている評価・治療は一例です。症状・病態に応じて適宜変更してください。

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診断のための検査例

障害臓器の生検を行いCongo Red染色でアミロイドを証明する。障害臓器生検が困難であれば、腹壁脂肪、十二指腸、直腸などの生検を行ってもよい。

血液の免疫電気泳動、フリーライト検査、免疫固定法などを行いMタンパクを検出する。

○　1)を行う。同時に血液中のMタンパク検出のため2)を行う。

追加情報ページへのリンク

免疫グロブリン性アミロイドーシスに関する詳細情報
免疫グロブリン性アミロイドーシスに関する評価・治療例（詳細） (1件)
- 初診時、フォローアップ時
免疫グロブリン性アミロイドーシスに関するエビデンス・解説 (11件)
免疫グロブリン性アミロイドーシスに関する画像 (18件)

薬剤監修について：
オーダー内の薬剤用量は日本医科大学付属病院薬剤部部長片山志郎　以下、林太祐、渡邉裕次、井ノ口岳洋、梅田将光による疑義照会のプロセスを実施、疑義照会の対象については著者の方による再確認を実施しております。

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尚、用法は添付文書より、同効薬は、薬剤師監修のもとで作成しております。

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