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透析アミロイドーシスは透析中に増加するß₂MGが前駆蛋白となり発症し、血中ß₂MG値、透析期間、患者年齢が発症の危険因子である。長期透析患者で特有な骨関節症状が出現したら本症を疑うことが重要である（推奨度1）。

生体適合性のよい透析膜の選択や透析液の清浄化、血液透析濾過などの透析方法が発症予防に有効である。ß₂MG吸着カラムは症状を緩和し進行を抑制する効果がある（推奨度2）。

病態・疫学・診察

疾患情報（疫学・病態）

ポイント：

アミロイドーシスは異常なアミロイド線維蛋白が全身諸臓器に沈着して、種々の機能障害を生じる疾患群の総称である。消化管アミロイドーシスとは、消化管にアミロイドが沈着し、吸収不良やそれに伴う便通異常などの症状を呈した状態のことである。

主要な臨床病型：

厚生労働省特定疾患調査研究班では診療ガイドラインを作成し^[1]、全身諸臓器にアミロイドが沈着する全身性と、特定臓器のみに沈着する限局性に大別し、さらにアミロイド前駆蛋白に対応する臨床病型に分類している。

アミロイドーシスの分類（厚生労働省特定疾患調査研究班新分類から改変）

全身諸臓器にアミロイドが沈着する全身性と、特定臓器のみに沈着する限局性に大別し、さらにアミロイド前駆蛋白に対応する臨床病型に分類している。

出典

[http://amyloid1.umin.ne.jp/guideline2010.pdf 厚生労働科学研究費補助金難治性疾患克服事業アミロイドーシスに関する調査研究班：アミロイドーシス診療ガイドライン2010] p3

特に、①ALアミロイドーシス（AL型）、②AAアミロイドーシス（AA型）、③FAP：家族性アミロイドポリニューロパチー（ATTR型）、④透析アミロイドーシス（Aß₂M型）――が主要な臨床病型である。

原因不明の原発性と骨髄腫に伴うアミロイドーシスはAL型であり、基礎疾患のある続発性の多くはAA型反応性アミロイドーシスである。消化管アミロイドーシスは増加傾向にある。

消化管へのアミロイド沈着は病型に応じた特徴があり^[2]、さまざまな消化器症状を呈する。

消化管アミロイドーシスは増加傾向にあり、特に慢性関節リウマチによるAAアミロイドーシスと透析アミロイドーシスは頻度が高い（推奨度2O）。

まとめ：厚生労働省研究班の疫学研究により、全身性アミロイドーシスは年々増加傾向にあることが報告されている^[1]。

代表事例：1983年までの調査で死亡率は人口10万人当たり約0.1と推定されている。1991年の日本病理剖検輯報にて全身性アミロイドーシスの剖検数は302例で、剖検総数に対する比率は0.83％であった。内訳はAAアミロイドーシス113例（37％）、原発性ALアミロイドーシス85例（28％）、骨髄腫などに伴うALアミロイドーシス66例（22％）の順に多い^[1]。1991年のわが国疫学調査による年間推定患者数では、原発性ALアミロイドーシス300人、骨髄腫などに伴うALアミロイドーシス200人、家族性アミロイドーシス140人、透析アミロイドーシス700人であった。AA型の基礎疾患として結核など感染症は減少し、最近では関節リウマチが90％以上を占めている。関節リウマチに対する治療の進歩により、生検にてアミロイドーシスを認める頻度は6～8％と減少傾向にはあるが^[3]、2010年の統計で関節リウマチの全国罹患者数は70万人にも達している。

結論：以上よりアミロイドーシスは増加しており、特に関節リウマチによるAAアミロイドーシスと透析アミロイドーシスに注意が必要である。

追記：アミロイドーシスの疫学

アミロイド型別に消化管病変の臨床病理学的特徴を理解することは診断と治療を進めるうえで重要である（推奨度2O）。

まとめ：アミロイド蛋白に応じた特異的な沈着様式により、アミロイド型別に特徴的な消化管病変と臨床病理像が報告されている^[2][4]。

代表事例：AA型アミロイドは粘膜固有層と粘膜下層に顆粒状の沈着が特徴的で生検陽性率も高い。粘膜はびまん性に微細な顆粒状隆起が多発する。<図表>神経障害や平滑筋障害は軽く、腸管浮腫のため急性の偽性腸閉塞を生じても中心静脈栄養による腸管安静で軽快する場合が多い。AL型は粘膜筋板と粘膜下層から固有筋層へ塊状に沈着する。このため大小不同の皺襞肥厚と多発する軽度黄白色調の粘膜下腫瘤様隆起を形成する特徴がある（<図表>）。平滑筋障害による腸管の運動障害のため、悪心・嘔吐や偽性腸閉塞が出現しやすい。沈着が高度に限局するとアミロイド腫瘤（アミロイドーマ）となり腸管を閉塞する。血管壁の沈着により腸管に多発潰瘍や特異な粘膜内血腫を形成する例がある。<図表>Aß₂M型では粘膜固有層への沈着は乏しく、固有筋層へびまん性の沈着が出現する。このため腸管は拡張するが粘膜変化は乏しく生検陽性率は低い。血管周囲の沈着が高度となり、虚血性腸病変による出血、梗塞、穿孔を生じることがある。ATTR型では粘膜固有層や固有筋層への沈着は少ないが、高度の神経組織への沈着により消化管自律神経障害と運動障害が出現する。

結論：以上のようなアミロイド型別に消化管病変の臨床病理学的特徴を理解する必要がある。

追記：アミロイド型別消化管病変の臨床病理学的特徴

AA型アミロイドの特徴：

AA型アミロイドは粘膜固有層と粘膜下層に顆粒状の沈着が特徴的で十二指腸粘膜からの生検陽性率も高い。なお、粘膜はびまん性に微細な顆粒状隆起が多発する。

神経障害や平滑筋障害は軽く、腸管浮腫のため急性の偽性腸閉塞を生じても中心静脈栄養による腸管安静で軽快する場合が多い。

AAアミロイドーシスの十二指腸内視鏡所見

AA型では粘膜固有層へのびまん性アミロイド沈着による粘膜の微細顆粒状所見が特徴である

a：通常観察像

b：色素散布像

出典

檜沢一興先生ご提供

AL型アミロイドの特徴：

AL型は粘膜筋板と粘膜下層から固有筋層へ塊状に沈着する。このため大小不同の皺襞肥厚と多発する軽度黄白色調の粘膜下腫瘤様隆起を形成する特徴がある。平滑筋障害による腸管の運動障害のため、悪心・嘔吐や偽性腸閉塞が出現しやすい。沈着が高度に限局するとアミロイド腫瘤（アミロイドーマ）となり腸管を閉塞する。血管壁の沈着により腸管に多発潰瘍や特異な粘膜内血腫を形成する例がある。

ALアミロイドーシスの十二指腸内視鏡所見

AL型では粘膜下層への塊状アミロイド沈着による多発粘膜下腫瘤様隆起と皺襞肥厚が特徴である

a：通常観察像

b：色素散布像

出典

檜沢一興先生ご提供

ALアミロイドーシスの大腸内視鏡所見

血管壁への高度沈着により消化管内に多発潰瘍や特異な粘膜内血腫を形成する例がある

a：横行結腸の多発潰瘍

b：潰瘍口側の粘膜下血腫

出典

檜沢一興先生ご提供

Aß₂M型の特徴：

Aß₂M型では粘膜固有層への沈着は乏しく、固有筋層へびまん性の沈着が出現する。このため腸管は拡張するが粘膜変化は乏しく生検陽性率は低い。血管周囲の沈着が高度となり、虚血性腸病変による出血、梗塞、穿孔を生じることがある。

ATTR型の特徴：

ATTR型では粘膜固有層や固有筋層への沈着は少ないが、高度の神経組織への沈着により消化管自律神経障害と運動障害が出現する。また、生検でも粘膜下層までしっかり採取することで消化管病変の評価は可能である。

問診・診察のポイント

患者の多彩な症候から本症を疑うことが診断の第一歩であり、問診と診察がきわめて重要である。

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