閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要

^99mTcピロリン酸心筋シンチグラムは、AL心アミロイドーシスとATTR心アミロイドーシスを簡便に区別することができる（推奨度1）。

閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となりま

閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約

閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧

閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要と

閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご

病態・疫学・診察

疾患情報（疫学・病態）

アミロイドーシスの概要：

心アミロイドーシスとは、全身性アミロイドーシスにおいて心筋細胞間質にアミロイド蛋白が沈着し、形態的、機能的異常を来す病態を指す^[1]。

アミロイドーシスは、全身性のアミロイドーシスと、限局性のアミロイドーシスに分類される。

全身性アミロイドーシスの代表的なものとしては、免疫グロブリン性アミロイドーシス（ALアミロイドーシス）、続発性／反応性のアミロイドーシス（AAアミロイドーシス）、透析アミロイドーシス、遺伝性トランスサイレチンアミロイドーシス（ATTRv）、野生型トランスサイレチンアミロイドーシス（ATTRwt）などがある。これらのうち、ALアミロイドーシス、ATTRv、ATTRwtの3者は、指定難病となっており、医療費の補助が受けられる対象疾患となっている。

一方、限局性アミロイドーシスとしては、アルツハイマー病、脳アミロイドアンギオパチー、プリオン病などの脳アミロイドーシスが代表的である。

疫学：

米国のデータでは、原発性（AL）アミロイドーシスの年間新規発症患者数は推定2,000～2,500例とされ、このうち明らかな心病変を持つ患者は50％程度と推定される^[1]^[2]。

わが国では、平成29年度医療受給者証保持者数は2,471人で、内訳の詳細は不明であるが、ALアミロイドーシスが最も多いと考えられる。

各アミロイドーシスの心筋症の合併率：

上記のうち、ALアミロイドーシスでは5割程度に心アミロイドーシスを生じるのに対し、AAアミロイドーシスでは5％程度に留まる^[1]^[3]。

トランスサイレチン関連アミロイドーシス（associated with transthyretin、ATTR）のうちTTRの変異による場合variant ATTR（ATTRv）は、心筋伝導障害を含めると生涯のうちほぼすべての患者で心病変を来すとされる^[1]^[4]。

野生型トランスサイレチン心アミロイドーシスwild type transthyretin（ATTRwt）は、80歳以上の高齢者では心内膜への少量のTTR沈着を含めると50～80％の患者に沈着を認めるとされる。このうち、心不全を来すような心機能障害を来す患者数はごくわずかと考えられる。

理由は不明であるが、患者は男性が多く男女比は20～50:1とされ、70歳未満での発症はまれで、手根管症候群が心病変に先行することが多い^[5]^[6]。本邦では女性の比率はこれよりは高い（男性81-82％）^[7]^[8]。

心不全を有するALアミロイドーシスは、無治療での平均生命予後は6カ月とされるのに対し、non-AL（ATTR、AA、A apoA1、AANP）では生命予後は良好である^[2]^[9]^[6]。

ALアミロイドーシスは心不全発症後無治療での平均余命は約6カ月である。したがって早期診断が必要で、治療はただちに開始されるべきである（推奨度1、エビデンスレベルO）。

まとめ：232人^[9]および474人^[10]を対象とした研究によると、心不全発症後の余命は6カ月前後である。

結論：早期診断、早期治療が患者の生命予後を改善する唯一の方法である。

ALアミロイドーシスの心病変の頻度と、生命予後

390人の患者のうち正常な心電図、心エコー所見を示した患者は158人(40.5％）であったのに対し、異常所見を呈する患者は232人(59.5％）であった。心不全を呈する患者（○）は心不全を呈さない患者（□）より有意に予後不良であった。

出典

S W Dubrey, K Cha, J Anderson, B Chamarthi, J Reisinger, M Skinner, R H Falk
The clinical features of immunoglobulin light-chain (AL) amyloidosis with heart involvement.
QJM. 1998 Feb;91(2):141-57.

Abstract/Text We reviewed clinical presentation, investigations, therapy, prognosis and outcome of 232 patients with primary (AL) cardiac amyloidosis. There were 142 men and 90 women. Median age at presentation was 59 years (range 29-85). AL heart disease was unusual both in patients under the age of 40 (3.0%) and in non-Caucasians (6.5%). Fatigue and weakness were the commonest presenting symptoms. Hallmark features of periorbital ecchymoses and macroglossia were present in 12.5% and 27.2%, respectively. AL cardiac amyloidosis was unusual in isolation (3.9%), and most frequently patients had features of multiorgan dysfunction; heavy proteinuria and features of malabsorption predominating in this respect. Heart involvement represents the worst prognostic indicator, with a median survival from diagnosis of 1.08 years, falling to 0.75 years with the onset of heart failure. Current therapeutic procedures appear to prolong survival, with left ventricular wall thickness, mass and ejection fraction on echocardiography and late potentials on signal averaged electrocardiography of use in prognostic stratification. Cardiac involvement from AL amyloidosis is rapidly fatal. It should be suspected in all patients with heart failure who have wall thickening on echo, normal chamber sizes, low EKG voltages and evidence suggesting a multisystem disease.

PMID 9578896

問診・診察のポイント

アミロイドーシスのタイプにより注意するポイントが異なる。

これより先の閲覧には個人契約のトライアルまたはお申込みが必要です。

最新のエビデンスに基づいた二次文献データベース「今日の臨床サポート」。
常時アップデートされており、最新のエビデンスを各分野のエキスパートが豊富な図表や処方・検査例を交えて分かりやすく解説。日常臨床で遭遇するほぼ全ての症状・疾患から薬剤・検査情報まで瞬時に検索可能です。

まずは15日間無料トライアル

本サイトの知的財産権は全てエルゼビアまたはコンテンツのライセンサーに帰属します。私的利用及び別途規定されている場合を除き、本サイトの利用はいかなる許諾を与えるものでもありません。本サイト、そのコンテンツ、製品およびサービスのご利用は、お客様ご自身の責任において行ってください。本サイトの利用に基づくいかなる損害についても、エルゼビアは一切の責任及び賠償義務を負いません。また、本サイトの利用を以て、本サイト利用者は、本サイトの利用に基づき第三者に生じるいかなる損害についても、エルゼビアを免責することに合意したことになります。　本サイトを利用される医学・医療提供者は、独自の臨床的判断を行使するべきです。本サイト利用者の判断においてリスクを正当なものとして受け入れる用意がない限り、コンテンツにおいて提案されている検査または処置がなされるべきではありません。医学の急速な進歩に鑑み、エルゼビアは、本サイト利用者が診断方法および投与量について、独自に検証を行うことを推奨いたします。

薬剤監修について：
オーダー内の薬剤用量は日本医科大学付属病院薬剤部部長伊勢雄也　以下、渡邉裕次、井ノ口岳洋、梅田将光および日本医科大学多摩永山病院副薬剤部長林太祐による疑義照会のプロセスを実施、疑義照会の対象については著者の方による再確認を実施しております。

※薬剤中分類、用法、同効薬、診療報酬は、エルゼビアが独自に作成した薬剤情報であり、著者により作成された情報ではありません。
尚、用法は添付文書より、同効薬は、薬剤師監修のもとで作成しております。

※同効薬・小児・妊娠および授乳中の注意事項等は、海外の情報も掲載しており、日本の医療事情に適応しない場合があります。

※薬剤情報の(適外/適内/⽤量内/⽤量外/㊜)等の表記は、エルゼビアジャパン編集部によって記載日時にレセプトチェックソフトなどで確認し作成しております。ただし、これらの記載は、実際の保険適応の査定において保険適応及び保険適応外と判断されることを保証するものではありません。また、検査薬、輸液、血液製剤、全身麻酔薬、抗癌剤等の薬剤は保険適応の記載の一部を割愛させていただいています。
（詳細はこちらを参照）

著者のCOI（Conflicts of Interest）開示:
小山潤 : 特に申告事項無し[2024年]
監修：伊藤浩 : 講演料（第一三共（株），大塚製薬（株））[2024年]

ページ上部に戻る

フィードバック