• 血液 の他のコンテンツを見る
真性多血症(PV)

著者: 桐戸敬太 山梨大学医学部附属病院 血液・腫瘍内科

監修: 木崎昌弘 埼玉医科大学総合医療センター

著者校正/監修レビュー済:2020/03/26
参考ガイドライン:
  1. 日本血液学会:造血器腫瘍診療ガイドライン2018年版

概要・推奨  

  1. 骨髄生検は、真性多血症と他の骨髄増殖性腫瘍との鑑別のために重要である(推奨度1)。
  1. EPO濃度の測定は、真性多血症(PV)と二次性赤血球増加症との鑑別において有用である(推奨度1
  1. 末梢血検体を用いてJAK2V617F変異解析を行う(推奨度1
  1. JAK2V617F遺伝子変異量はPVの血栓症併発や骨髄線維症への移行を予測する因子としても期待されるが、現時点においてはその意義は確立されておらず、治療方針の決定には用いられない(推奨度3)
  1. 年齢と血栓症の既往があることの2つが血栓症のリスクとなり得る(推奨度1)
  1. 白血球数の上昇は独立した血栓症のリスクとなるのではないかと指摘があるが、否定的な意見もあり結論は出ていない(推奨度2)
  1. 真性多血症の生命予後を規定する因子として、初診時の年齢、白血球数および血栓症の有無の3項目が注目される(推奨度2
  1. 真性多血症においては、血栓症のリスク軽減を目的として、瀉血によりヘマトクリット値を45%未満に保つことが推奨されている(推奨度1)
  1. 真性多血症における低用量アスピリンの有用性と安全性は、前向き試験により証明されている(推奨度1)
  1. 血小板数が著明に増加(100万/μL上)している症例においては、後天性フォンウィルブランド病を併発することにより出血のリスクが増加する。このため、アスピリンの開始前にフォンウィルブランド因子活性を測定し、低下している場合には使用を控えることも推奨されている(推奨度2)
  1. 血栓発症の高リスク群では、細胞減少治療を併用する(推奨度1
  1. わが国では、真性多血症に対する細胞減少治療薬としてアルキル化薬であるブスルファンとラニムスチンが保険適用となっている。アルキル化薬については、ハイドロキシウレアに抵抗もしくは不耐用の場合に使用可能であるが、白血病への移行リスクが高いことに注意すべきである(推奨度2
  1. 真性多血症を含む骨髄増殖性腫瘍に対して、ハイドロキシウレアを用いた治療を行った場合においても白血病への移行リスクの明らかな増加は確認されていない(推奨度2)
  1. ハイドロキ…
薬剤監修について:
オーダー内の薬剤用量は日本医科大学付属病院 薬剤部 部長 片山志郎 以下、林太祐、渡邉裕次、井ノ口岳洋、梅田将光による疑義照会のプロセスを実施、疑義照会の対象については著者の方による再確認を実施しております。
※薬剤中分類、用法、同効薬、診療報酬は、エルゼビアが独自に作成した薬剤情報であり、
著者により作成された情報ではありません。
尚、用法は添付文書より、同効薬は、薬剤師監修のもとで作成しております。
※薬剤情報の(適外/適内/⽤量内/⽤量外/㊜)等の表記は、エルゼビアジャパン編集部によって記載日時にレセプトチェックソフトなどで確認し作成しております。ただし、これらの記載は、実際の保険適用の査定において保険適用及び保険適用外と判断されることを保証するものではありません。また、検査薬、輸液、血液製剤、全身麻酔薬、抗癌剤等の薬剤は保険適用の記載の一部を割愛させていただいています。
(詳細はこちらを参照)

改訂のポイント:
  1. JAK2V617F遺伝子変異解析について、一般臨床でも検査可能となった点を中心に加筆、修正を行った。


ページ上部に戻る


エルゼビアは医療の最前線にいらっしゃる
すべての医療従事者の皆様に敬意を表します。
人々の健康を守っていただき、ありがとうございます。
Thank you for serving us!