今日の臨床サポート 今日の臨床サポート

著者: 岡村隆光 春日部中央総合病院 血液内科

監修: 神田善伸 自治医科大学附属病院 血液科

著者校正/監修レビュー済:2025/01/29
参考ガイドライン:
  1. 日本血液学会:造血器腫瘍診療ガイドライン 第3.1版(2024年版)
  1. Khoury JD, Solary E, Abla O, et al. The 5th edition of the World Health Organization Classification of Haematolymphoid Tumours: Myeloid and Histiocytic/Dendritic Neoplasms. Leukemia, 2022; 36(7): 1703-19. PMID: 35732831
  1. McMullin MF, Harrison CN, Ali S, et al. A guideline for the diagnosis and management of polycythaemia vera. A British Society for Haematology Guideline. Br J Haematol, 2019; 184(2): 176-91. PMID: 30478826
  1. WHO classification of tumours of haematopoietic and lymphoid tissues, 2017.
 
患者向け説明資料

改訂のポイント:
  1. 『造血器腫瘍診療ガイドライン 第3.1版』が公開され、本臨床レビューに関わる項目を確認した。診断や予後分類について大幅な改訂はなく、本レビューの内容に変更はなかったが、真性多血症のJAK2遺伝子検査について、保険未収載ではあるが、外注検査による実施は可能であることを追記した。

概要・推奨   

  1. 多血症は、赤血球が異常に増えてしまう疾患であり、循環赤血球量が増加する絶対的赤血球増多症と赤血球量の増加が無く循環血漿量の減少による相対的多血症(ストレス多血症)に大別される。
  1. 循環血液量は、日常臨床では、ヘモグロビン(Hb)とヘマトクリット(Ht)を評価の指標として用いることが勧められる。男性でHb 16.5 g/dL、女性でHb 16 g/dLを超えていれば真性赤血球増多症(PV)の可能性を含めた精査が必要である。
  1. Hb(g/dL)/ヘマトクリット(Ht)(%)が、男性で19.5/60、女性で17.5/55を超えていれば、循環赤血球量が増加していると判断して絶対的赤血球増加症として対応することが勧められる。
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  1. JAK2遺伝子変異は真性赤血球増加症のほとんどの症例で認められることから、疑われる症例では検査が勧められる。

病態・疫学・診察 

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薬剤監修について:
オーダー内の薬剤用量は日本医科大学付属病院 薬剤部 部長 伊勢雄也 以下、渡邉裕次、井ノ口岳洋、梅田将光および日本医科大学多摩永山病院 副薬剤部長 林太祐による疑義照会のプロセスを実施、疑義照会の対象については著者の方による再確認を実施しております。
※薬剤中分類、用法、同効薬、診療報酬は、エルゼビアが独自に作成した薬剤情報であり、 著者により作成された情報ではありません。
尚、用法は添付文書より、同効薬は、薬剤師監修のもとで作成しております。
※同効薬・小児・妊娠および授乳中の注意事項等は、海外の情報も掲載しており、日本の医療事情に適応しない場合があります。
※薬剤情報の(適外/適内/⽤量内/⽤量外/㊜)等の表記は、エルゼビアジャパン編集部によって記載日時にレセプトチェックソフトなどで確認し作成しております。ただし、これらの記載は、実際の保険適応の査定において保険適応及び保険適応外と判断されることを保証するものではありません。また、検査薬、輸液、血液製剤、全身麻酔薬、抗癌剤等の薬剤は保険適応の記載の一部を割愛させていただいています。
(詳細はこちらを参照)
著者のCOI(Conflicts of Interest)開示:
岡村隆光 : 特に申告事項無し[2025年]
監修:神田善伸 : 講演料(旭化成(株),MSD(株),ノバルティスファーマ(株),ファイザー(株),サノフィ(株),中外製薬(株),アステラス製薬(株),協和キリン(株)),奨学(奨励)寄付など(協和キリン(株),中外製薬(株))[2024年]

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