• 血液 の他のコンテンツを見る
発作性夜間血色素尿症(PNH)

著者: 西村純一1) 大阪大学大学院医学系研究科 血液・腫瘍内科

著者: 金倉 譲2) 一般財団法人 住友病院

監修: 木崎昌弘 埼玉医科大学総合医療センター

著者校正/監修レビュー済:2020/07/09
参考ガイドライン:
厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患克服研究事業 特発性造血障害に関する調査研究班:発作性夜間ヘモグロビン尿症診療の参照ガイド 令和1年改訂版

概要・推奨  

  1. PNHの診断には抗CD55および抗CD59モノクローナル抗体またはFLAERを用いたフローサイトメトリー法が有用である(推奨度1)。
  1. PNH溶血に対するプレドニゾロンの副作用は、隔日投与とすることで軽減できる(推奨度2)。
  1. PNHの輸血には、必ずしも洗浄赤血球は必要なく、通常の赤血球濃厚液で十分である(推奨度2)。
  1. AA、MDSにおける微少PNH血球の検出は、免疫抑制療法の奏効率と相関する(推奨度1)。
  1. PNHの造血障害に対しても、抗胸腺細胞グロブリン(ATG)は有効である(推奨度2)。
  1. エクリズマブはPNH溶血に対して有効かつ安全である(推奨度1)。
  1. エクリズマブは血栓予防に有効である(推奨度1)。
  1. エクリズマブによって、慢性腎臓病の改善効果を認める(推奨度1)。
  1. エクリズマブによって一酸化窒素関連症状の改善を認める(推奨度2)。
  1. エクリズマブが妊娠・出産時の血栓症の予防に有効な可能性がある(推奨度2)。
  1. エクリズマブ治療後に、血管外溶血が顕在化する可能性がある(推奨度2)。
  1. エクリズマブによりPNHの生命予後が改善する可能性がある(推奨度2)。
  1. エクリズマブの誘導体であるラブリズマブは、リサイクル抗体の技術を用いることで投与間隔の延長が可能となり、利便性が向上した(推奨度2)。
  1. ラブリズマブの有効性は、エクリズマブに対して非劣性が示され、安全性および忍容性プロファイルは同様であった(推奨度2)。
薬剤監修について:
オーダー内の薬剤用量は日本医科大学付属病院 薬剤部 部長 片山志郎 以下、林太祐、渡邉裕次、井ノ口岳洋、梅田将光による疑義照会のプロセスを実施、疑義照会の対象については著者の方による再確認を実施しております。
※薬剤中分類、用法、同効薬、診療報酬は、エルゼビアが独自に作成した薬剤情報であり、
著者により作成された情報ではありません。
尚、用法は添付文書より、同効薬は、薬剤師監修のもとで作成しております。
※薬剤情報の(適外/適内/⽤量内/⽤量外/㊜)等の表記は、エルゼビアジャパン編集部によって記載日時にレセプトチェックソフトなどで確認し作成しております。ただし、これらの記載は、実際の保険適用の査定において保険適用及び保険適用外と判断されることを保証するものではありません。また、検査薬、輸液、血液製剤、全身麻酔薬、抗癌剤等の薬剤は保険適用の記載の一部を割愛させていただいています。
(詳細はこちらを参照)

改訂のポイント:
  1. 上記ガイドラインに基づき、主に診断、重症度、治療などについて改訂を行った。新規治療薬としてラブリズマブが追加された。

ページ上部に戻る


エルゼビアは医療の最前線にいらっしゃる
すべての医療従事者の皆様に敬意を表します。
人々の健康を守っていただき、ありがとうございます。
Thank you for serving us!