血球貪食症候群 :トップ    
監修: 木崎昌弘 埼玉医科大学総合医療センター
新井文子 東京医科歯科大学 血液内科

概要

疾患のポイント:
  1. 血球貪食症候群(hemophagocytic lymphohistiocytosis、HLHもしくはhemophagocytic syndrome、HPS)とは、発熱などの強い炎症症状に加え、いわゆる網内系組織(骨髄、リンパ節、肝臓、脾臓など)において活性化したマクロファージなどの組織球が血液細胞を貪食し、著明な血球減少を生じる重篤な疾患である。
  1. 赤血球の貪食像(骨髄):<図表>
  1. 好中球の貪食像(骨髄):<図表>
  1. 血小板の貪食像(骨髄):<図表>
  1. 何らかの原因で活性化したリンパ球が過剰なサイトカインを分泌した結果生じる病態であり、PRF 、SAP、XIAPなどの遺伝子異常を背景に生じる原発性(家族性)HLHと、 悪性リンパ腫 、EBウイルス感染症、自己免疫性疾患などに伴う二次性(続発性)HLHがある。特に成人例の基礎疾患では 悪性リンパ腫 が最も多い。
 
診断: >詳細情報 
  1. ポイント:
  1. 持続性の発熱に加え、肝脾腫大による腹部症状の急速な進行、さらに紫斑、点状出血などの皮下出血や、鼻粘膜、口腔粘膜、肛門などからの粘膜出血などをみた場合、本症候群を疑う。HLHの診断には、以下の診断基準が用いられる。
  1. 診断基準:
  1. 原発性に認められる特徴的な遺伝子異常を有する。もしくは①発熱、②脾腫、③2系統以上の血球減少(Hb<9.0g/dL、血小板<10万/μL、好中球<1,000/μL)、④高トリグリセリド(≧265mg/dL)かつ、もしくは低フィブリノーゲン血症(<150mg/dL)、⑤骨髄・リンパ節・脾臓にみられる特徴的な血球貪食細胞、⑥NK細胞活性の低下もしくは消失、⑦高フェリチン血症(≧500μg/L)、⑧可溶性IL-2受容体上昇(≧2,400U/mL)――のうち5項目を満たす。
  1. HLH-2004による血球貪食症候群の診断基準:<図表>
 
原因疾患・合併疾患の評価: …

評価・治療の進め方

※選定されている評価・治療は一例です。症状・病態に応じて適宜変更してください。

HPS診断のための検査例
  1. HPS診断基準において必要な検査を行う。
○ 診断のために下記の1)~6)の検査を行う。

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薬剤監修について:
オーダー内の薬剤用量は日本医科大学付属病院 薬剤部 部長 片山志郎 以下、林太祐、渡邉裕次、井ノ口岳洋、梅田将光による疑義照会のプロセスを実施、疑義照会の対象については著者の方による再確認を実施しております。
※薬剤中分類、用法、同効薬、診療報酬は、エルゼビアが独自に作成した薬剤情報であり、
著者により作成された情報ではありません。
尚、用法は添付文書より、同効薬は、薬剤師監修のもとで作成しております。
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(詳細はこちらを参照)

血球貪食症候群の治療
赤血球の貪食像(骨髄)
血小板の貪食像(骨髄)
HLH-2004による血球貪食症候群の診断基準
HLH-2004プロトコール(8週までの初期治療)
腹部CT
マクロファージによる好中球の貪食像
著者校正/監修レビュー済
2017/05/31


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