クッシング病 :トップ    
監修: 平田結喜緒 公益財団法人 兵庫県予防医学協会 健康ライフプラザ
沖隆 国立大学法人浜松医科大学 地域家庭医療学

概要

疾患のポイント:
  1. クッシング病とは、下垂体ACTH産生腫瘍により、副腎より副腎皮質ホルモンを過剰産生することにより発症したクッシング症候群の1つである。
  1. 円形(満月様)顔貌・中心性(体幹)肥満・赤色皮膚線条・水牛様肩・皮膚菲薄化など特徴的症状を呈する。
  1. 偶発的 下垂体腺腫 の発見や高血圧・糖尿病・脂質異常症・うつ病が発見の契機となることがある。
  1. クッシング病は、指定難病であり、その一部(重症度分類で軽症・中等度・重症と3段階に分類されている場合の中等度以上、軽症・重症と2段階に分類されている場合の重症)などは、申請し認定されると保険料の自己負担分の一部が公費負担として助成される。([平成27年1月施行])
  1.  難病法に基づく医療費助成制度 
 
診断: >詳細情報 アルゴリズム
  1. 早朝安静時の血漿中ACTHおよびコルチゾール濃度は正常~高値を呈する。
  1. 一晩少量デキサメタゾン(0.5 mg)抑制試験で早朝コルチゾール濃度が5 μg/dl以上となる(サブクリニカルクッシング病では、早朝コルチゾール濃度3 µg/dl以上となる)。 エビデンス 
  1. 少量デキサメタゾン抑制試験のため以下の処方を行う。
  1. デカドロン(0.5 mg)1錠 検査前日午後11時に内服
 
原因疾患・重症度・予後: >詳細情報 
  1. 血中コルチゾール濃度や尿中遊離コルチゾールが高値であるほど、感染症・高血圧・糖尿病・骨粗しょう症・精神障害などの合併症リスクは高く、予後不良である。
  1. 治療前に合併症が進行した場合は、治療後も患者のQOLを低下させることが少なくない(例:骨粗しょう症による脊椎圧迫骨折など)。
 
治療: …

評価・治療の進め方

※選定されている評価・治療は一例です。症状・病態に応じて適宜変更してください。

診断のための評価例
  1. 早朝安静時の血漿中ACTHおよびコルチゾール濃度は正常~高値を呈する。
  1. 一晩少量デキサメタゾン(0.5 mg)抑制試験で早朝コルチゾール濃度が5 μg/dl以上となる(サブクリニカルクッシング病では、早朝コルチゾール濃度3 µg/dl以上となる)。 エビデンス 
○ 1)、2)にて診断する。

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薬剤監修について:
オーダー内の薬剤用量は日本医科大学付属病院 薬剤部 部長 片山志郎 以下、林太祐、渡邉裕次、井ノ口岳洋、梅田将光による疑義照会のプロセスを実施、疑義照会の対象については著者の方による再確認を実施しております。
※薬剤中分類、用法、同効薬、診療報酬は、エルゼビアが独自に作成した薬剤情報であり、
著者により作成された情報ではありません。
尚、用法は添付文書より、同効薬は、薬剤師監修のもとで作成しております。
※薬剤情報の(適外/適内/⽤量内/⽤量外/㊜)等の表記は、エルゼビアジャパン編集部によって記載日時にレセプトチェックソフトなどで確認し作成しております。ただし、これらの記載は、実際の保険適用の査定において保険適用及び保険適用外と判断されることを保証するものではありません。また、検査薬、輸液、血液製剤、全身麻酔薬、抗癌剤等の薬剤は保険適用の記載の一部を割愛させていただいています。
(詳細はこちらを参照)

クッシング病患者 初診のアルゴリズム
治療アルゴリズム
クッシング病の下垂体MRI(T1WI、Gd造影後)
著者校正/監修レビュー済
2016/04/01