褐色細胞腫 :トップ    
監修: 平田結喜緒 公益財団法人 兵庫県予防医学協会 健康ライフプラザ
方波見卓行 聖マリアンナ医科大学横浜市西部病院

概要

疾患のポイント:
  1. 褐色細胞腫とは、副腎髄質または副腎外傍神経節のクロム親和性細胞に由来するカテコラミン産生性神経内分泌腫瘍である。約1割が悪性褐色細胞腫であり、また、禁忌となる薬剤、検査があるため注意を要する。 エビデンス 
  1. 一定の要件を満たす高血圧患者、副腎偶発腫例( 無症候性副腎腫瘤 )、蒼白発作の訴えのある例、褐色細胞腫の関連疾患(多発性内分泌腺腫症2型、Von Hippel-Lindau病、神経線維腫症1型)に関する家族歴・既往歴のある例などでは褐色細胞腫の評価を行うことが推奨される[1]。
  1. 褐色細胞腫疫学調査結果:発生部位と悪性、腫瘍局在、多発の割合、臨床像:<図表>
 
診断:アルゴリズム >詳細情報 
  1. ポイント:
  1. 血中・尿中カテコラミンまたはその代謝産物の増加と画像検査(CT、MRI、MIBGシンチグラフィ)での腫瘍の存在によって診断する。
  1. カテコラミンの過剰の確認:
  1. 以下の場合、褐色細胞腫を強く疑う。なお尿中・血中カテコラミンまたはその代謝産物の検査は、尿中メタネフリン(MN)とノルメタネフリン(NMN)の評価が望ましい。尿中総MNまたはNMN が500μg/gCrが目安となる。(その他の値の基準値に関しては >詳細情報 を参考にしてほしい)
  1. 頭痛、蒼白などのカテコラミン過剰症状伴う高血圧例
  1. 尿中・血中カテコラミンまたはその代謝産物が正常上限の3倍以上 エビデンス

評価・治療の進め方

※選定されている評価・治療は一例です。症状・病態に応じて適宜変更してください。

カテコラミン過剰の生化学的証明のための検査評価例
  1. 特に尿中メタネフリン、ノルメタネフリンが推奨される。 エビデンス 
○ 診断確定には6)を、併発の可能性がある諸疾患の精査には1)~5)を用いる。

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リファレンス

img  1:  Pheochromocytoma and paraganglioma: an endocrine society clinical practice guideline.
 
PMID 24893135  J Clin Endocrinol Metab. 2014 Jun;99(6):1915-42. doi: 1・・・
薬剤監修について:
オーダー内の薬剤用量は日本医科大学付属病院 薬剤部 部長 片山志郎 以下、林太祐、渡邉裕次、井ノ口岳洋、梅田将光による疑義照会のプロセスを実施、疑義照会の対象については著者の方による再確認を実施しております。
※薬剤中分類、用法、同効薬、診療報酬は、エルゼビアが独自に作成した薬剤情報であり、
著者により作成された情報ではありません。
尚、用法は添付文書より、同効薬は、薬剤師監修のもとで作成しております。
※薬剤情報の(適外/適内/⽤量内/⽤量外/㊜)等の表記は、エルゼビアジャパン編集部によって記載日時にレセプトチェックソフトなどで確認し作成しております。ただし、これらの記載は、実際の保険適用の査定において保険適用及び保険適用外と判断されることを保証するものではありません。また、検査薬、輸液、血液製剤、全身麻酔薬、抗癌剤等の薬剤は保険適用の記載の一部を割愛させていただいています。
(詳細はこちらを参照)

褐色細胞腫診断と治療のアルゴリズム
米国内分泌学会による褐色細胞腫診療ガイドラインで示される本症の診断検査を行うべき状況
米国内分泌学会による診療ガイドラインで示された褐色細胞腫診断例での遺伝子検査の決定アルゴリズム
褐色細胞腫の腹部CT像
褐色細胞腫の123I-MIBGシンチグラフィ所見
著者校正/監修レビュー済
2016/06/30

編集履歴:
2017年9月6日 修正
修正箇所:トップページ・臨床のポイント
 
  1. 血中・尿中カテコラミンまたはその代謝産物の増加と画像検査(CT、MRI、MIBGシンチグラフィ)での腫瘍の存在によって診断する。
  1. 123I-MIBGシンチグラフィによる局在診断は高い感度と特異度(>90%)を示す。
 
を追加。


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