ベーチェット病 :トップ    
監修: 金子礼志 国立国際医療研究センター 膠原病科
土屋遥香 東京大学医学部アレルギー・リウマチ内科

概要

  1. 血管炎症候群の診療ガイドライン(2017年改訂版)
の発表に伴い、現在アップデート中
 
疾患のポイント: >詳細情報 
  1. ベーチェット病は、皮膚粘膜病変を特徴とする、原因不明の自己炎症性疾患で、診断基準をもとに診断される状態である。
  1. 口腔内アフタ性潰瘍(口腔内アフタ)、結節性紅斑などの皮膚症状、ぶどう膜炎などの眼症状、外陰部潰瘍の4つが主症状である。副症状に、関節炎や副睾丸炎、特殊病型として腸管・血管・神経病変があり、これらの症状が出現と消退を繰り返すことが特徴である。
  1. 地域的分布をみると、世界的にはシルクロードに沿った地域(地中海沿岸、中東から東アジア)に多く、日本では北高南低の分布を示し、北海道や東北に多いとされている。
  1. 好発年齢は20~40歳で、男女比は約1:1である。重症例は男性に多い。病因はいまだ不明だが、疾患の発症には遺伝素因と環境因子の両方が重要であると考えられている。
  1. ベーチェット病は、指定難病であり、重症度基準Ⅱ度以上の場合などでは、申請し認定されると保険料の自己負担分の一部が公費負担として助成される。([平成27年1月施行])
  1.  難病法に基づく医療費助成制度 
 
診断: >詳細情報 
  1. 診断には、わが国の厚生労働省研究班による診断基準(2010年改訂)を用いる。なお、診断は診断基準に厳密に沿って行うべきであり、基準を満たさない症例は将来ベーチェット病を発症する可能性もあり、経過観察とする。
  1. 診断基準: >詳細情報 
  1. 各所見の特徴:病歴・診察のポイント >詳細情報 
  1. 4主症状すべてを満たせば完全型ベーチェット病と診断されるが、3主症状、眼症状+1主症状、2主症状+2副症状、眼症状+2副症状という組み合わせの場合、不全型ベーチェット病と診断される。
  1. 特殊病型(腸管・血管・神経)は、ベーチェット病(完全型・不全型)と診断されている例が前提である。

評価・治療の進め方

※選定されている評価・治療は一例です。症状・病態に応じて適宜変更してください。

診断のための評価例
  1. 診断には、わが国の厚生労働省研究班による診断基準(2010年改訂)を用いる (診断基準: >詳細情報 )。
  1. 4主症状すべてを満たせば完全型ベーチェット病と診断されるが、3主症状、眼症状+1主症状、2主症状+2副症状、眼症状+2副症状という組み合わせの場合、不全型ベーチェット病と診断される。
  1. 特殊病型(腸管・血管・神経)は、ベーチェット病(完全型・不全型)と診断されている例が前提である。
  1. 診断基準に含まれる主症状・副症状ともに、ベーチェット病に対する特異性は高くないこと、鑑別すべき疾患が多いことを認識する必要がある。
○ 診断、他疾患の鑑別目的で下記の1)-12)を評価する。特に11)の評価は有用である。なお、9) は本症に対する保険収載はされていないため留意する。

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薬剤監修について:
オーダー内の薬剤用量は日本医科大学付属病院 薬剤部 部長 片山志郎 以下、林太祐、渡邉裕次、井ノ口岳洋、梅田将光による疑義照会のプロセスを実施、疑義照会の対象については著者の方による再確認を実施しております。
※薬剤中分類、用法、同効薬、診療報酬は、エルゼビアが独自に作成した薬剤情報であり、
著者により作成された情報ではありません。
尚、用法は添付文書より、同効薬は、薬剤師監修のもとで作成しております。
※薬剤情報の(適外/適内/⽤量内/⽤量外/㊜)等の表記は、エルゼビアジャパン編集部によって記載日時にレセプトチェックソフトなどで確認し作成しております。ただし、これらの記載は、実際の保険適用の査定において保険適用及び保険適用外と判断されることを保証するものではありません。また、検査薬、輸液、血液製剤、全身麻酔薬、抗癌剤等の薬剤は保険適用の記載の一部を割愛させていただいています。
(詳細はこちらを参照)

著者校正/監修レビュー済
2017/03/31


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