今日の臨床サポート 今日の臨床サポート
Back戻る

ベーチェット病

個人契約の方の無料トライアル・お申込み
施設契約の方の見積り・お問い合わせ

著者: 金子駿太 JCHO 東京山手メディカルセンター

監修: 金子礼志 国立国際医療研究センター 膠原病科

著者校正/監修レビュー済：2025/02/12
参考ガイドライン：
  1. 日本ベーチェット学会：ベーチェット病診療ガイドライン2020
  1. 欧州リウマチ学会：2018 update of the EULAR recommendations for the management of Behçet’s syndrome
患者向け説明資料
改訂のポイント：
  1. 定期レビューを行い、下記の点を加筆・修正した。
  1. 診断基準について2010年小改訂版から2016年小改訂版へ改訂した。

概要・推奨   

  1. 再発性・多発性の口腔内アフタ、結節性紅斑様皮疹、ぶどう膜炎、外陰部潰瘍などを認めた場合、ベーチェット病を想起する。
  1. 診断基準に含まれる主症状・副症状ともに、ベーチェット病に対する特異性は高くないこと、鑑別すべき疾患が多いことを認識する必要がある。
  1. 患者ごとに、治療の対象となる病変の重症度および後遺症を残す可能性の有無により治療の優先順位を決め、治療にあたることが大事である。
アカウントをお持ちの方はログイン
  1. 閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧に
  1. 閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要とな
  1. 閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲
  1. 閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧には
  1. 閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧に

病態・疫学・診察 

疾患情報（疫学・病態）  
  1. ベーチェット病とは、皮膚粘膜病変を特徴とする、原因不明の自己炎症性疾患で、診断基準をもとに診断される状態である。
  1. 1937年、トルコの皮膚科医Hulsi Behçetによって提唱された。
  1. 口腔内アフタ性潰瘍（口腔内アフタ）、結節性紅斑などの皮膚症状、ぶどう膜炎などの眼症状、外陰部潰瘍の4つが主症状である。副症状に、関節炎や副睾丸炎、特殊病型として腸管・血管・神経病変がある。
  1. 上記症状が出現と消退を繰り返すことが特徴である。
  1. 地域的分布をみると、世界的にはシルクロードに沿った地域（地中海沿岸、中東から東アジア）に多く、日本では北高南低の分布を示し、北海道や東北に多いとされている。
  1. 好発年齢は20～40歳で、男女比は約1:1である。重症例は男性に多い。
  1. 厚生労働省の全国疫学調査によると、現在、日本における患者数は約20,000人と考えられている[1]。
  1. 病因はいまだ不明だが、遺伝素因に病原微生物をはじめとした環境因子が関わり、自己免疫異常や好中球機能過剰に代表される自然免疫系の異常を引き起こし、発症に至ると考えられている。
  1. ベーチェット病では、HLA-B51保有率が高く（50～70％）、発病にHLA-B51やこれに連鎖する因子の役割が重視されている。日本人の場合、健常者でも15％程度で陽性になるが、それでもなお、日本人のHLA-B51保有者におけるベーチェット病に罹患する相対危険率は7.9と高い。
  1. HLA-B51以外にも、HLA-A26などいくつかの遺伝子多型や、新たにIL10およびIL23R/IL12RB2の2つの遺伝子領域の一塩基多型が疾患感受性遺伝子であることが報告された。その後も、免疫応答や炎症に関わる遺伝子（ERAP1など）が、次々と同定されている。
  1. 診断には、わが国の厚生労働省研究班による診断基準（2016年小改訂）が用いられる(診断基準： >詳細情報 )。
  1. 4主症状すべてを満たせば完全型ベーチェット病と診断されるが、3主症状、眼症状＋1主症状、2主症状＋2副症状、眼症状＋2副症状という組み合わせの場合、不全型ベーチェット病と診断される。患者数としては不全型の方が多い。
  1. 特殊病型（腸管・血管・神経）は、ベーチェット病（完全型・不全型）と診断されている例が前提である。
  1. ベーチェット病は、指定難病であり、重症度基準II度以上の場合などでは、申請し認定されると保険料の自己負担分の一部が公費負担として助成される。（平成27年1月施行）
  1. 難病法に基づく医療費助成制度
病歴・診察のポイント  
ポイント：
  1. 診断基準に含まれる主症状・副症状ともに、ベーチェット病に対する特異性は高くないこと、鑑別すべき疾患が多いことを認識する必要がある。

これより先の閲覧には個人契約のトライアルまたはお申込みが必要です。

最新のエビデンスに基づいた二次文献データベース「今日の臨床サポート」。
常時アップデートされており、最新のエビデンスを各分野のエキスパートが豊富な図表や処方・検査例を交えて分かりやすく解説。日常臨床で遭遇するほぼ全ての症状・疾患から薬剤・検査情報まで瞬時に検索可能です。

まずは15日間無料トライアル
本サイトの知的財産権は全てエルゼビアまたはコンテンツのライセンサーに帰属します。私的利用及び別途規定されている場合を除き、本サイトの利用はいかなる許諾を与えるものでもありません。 本サイト、そのコンテンツ、製品およびサービスのご利用は、お客様ご自身の責任において行ってください。本サイトの利用に基づくいかなる損害についても、エルゼビアは一切の責任及び賠償義務を負いません。 また、本サイトの利用を以て、本サイト利用者は、本サイトの利用に基づき第三者に生じるいかなる損害についても、エルゼビアを免責することに合意したことになります。　 本サイトを利用される医学・医療提供者は、独自の臨床的判断を行使するべきです。本サイト利用者の判断においてリスクを正当なものとして受け入れる用意がない限り、コンテンツにおいて提案されている検査または処置がなされるべきではありません。 医学の急速な進歩に鑑み、エルゼビアは、本サイト利用者が診断方法および投与量について、独自に検証を行うことを推奨いたします。
薬剤監修について：
オーダー内の薬剤用量は日本医科大学付属病院 薬剤部 部長 伊勢雄也　以下、渡邉裕次、井ノ口岳洋、梅田将光および日本医科大学多摩永山病院 副薬剤部長 林太祐による疑義照会のプロセスを実施、疑義照会の対象については著者の方による再確認を実施しております。
※薬剤中分類、用法、同効薬、診療報酬は、エルゼビアが独自に作成した薬剤情報であり、 著者により作成された情報ではありません。
尚、用法は添付文書より、同効薬は、薬剤師監修のもとで作成しております。
※同効薬・小児・妊娠および授乳中の注意事項等は、海外の情報も掲載しており、日本の医療事情に適応しない場合があります。
※薬剤情報の(適外/適内/⽤量内/⽤量外/㊜)等の表記は、エルゼビアジャパン編集部によって記載日時にレセプトチェックソフトなどで確認し作成しております。ただし、これらの記載は、実際の保険適応の査定において保険適応及び保険適応外と判断されることを保証するものではありません。また、検査薬、輸液、血液製剤、全身麻酔薬、抗癌剤等の薬剤は保険適応の記載の一部を割愛させていただいています。
（詳細はこちらを参照）
著者のCOI（Conflicts of Interest）開示:
金子駿太 : 特に申告事項無し[2024年]
監修：金子礼志 : 特に申告事項無し[2024年]

ページ上部に戻る

ベーチェット病

戻る