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正常圧水頭症

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著者: 厚見秀樹 東海大学医学部外科学系

監修: 高橋裕秀 昭和大学藤が丘病院　脳神経内科

著者校正/監修レビュー済：2024/10/02
患者向け説明資料
改訂のポイント：
  1. 定期レビューを行い、下記について加筆・修正した。
  1. 頭部画像所見では、脳室拡大所見とともに
  1. 不均衡に拡⼤したクモ膜下腔（脳溝）所見であるDESH（Disproportionately Enlarged Subarachnoid Space）所見
  1. 拡大したシルビウス裂所見、高位円蓋部脳溝の狭小化所見、急峻な脳梁角所見などに注目する。
  1. 髄液排除試験の評価・タイミングについて。

概要・推奨   

  1. 特発性正常圧水頭症（iNPH）の有病率は、0.2～3.7％で、120/10万人と推定される。
  1. iNPHの三徴の中で、歩行障害は94～100％、認知障害は78～98％、排尿障害は60～92%に認める[1]。三徴候がすべて揃う例は60％程度である。
  1. 画像診断上、DESH所見、脳梁角の急峻化所見が、iNPHの診断、手術効果予測に有用である。
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頭部CTスキャン　治療効果判定
Evans Index MRI T2強調画像
頭部MRI T2強調画像
特発性正常圧水頭症（iNPH）の診断と治療に関するアルゴリズム

病態・疫学・診察 

疾患情報（疫学・病態）  
  1. 正常圧水頭症とは、脳脊髄液の正常な運動が何らかの理由により慢性的に障害されることにより生じる、歩行障害、認知障害、尿失禁を主症候とし、いずれか1つあるいは複数を認める進行性の病態であり、適切なシャント術によって症状の改善を得る可能性がある症候群である。
  1. クモ膜下出血、髄膜炎、頭部外傷など先行する病態が存在し、その後の変化として発症するもの（二次性水頭症[Acquired etiologies : sNPH]）、画像上の特徴を有し、先天的な原因が症状遅発で発症するもの（先天性水頭症[Congenital/Developmental etiologies]）、特定の原因が不明なもの（特発性[Idiopathic : iNPH]）、家族性に発症する例（家族性[Familial etiologies]）に分類される。
  1. iNPHは、Suspected、Possible、Probable、Definiteの4段階に分類される。
  1. iNPHの有病率は0.2～3.7％、罹患率は年間120/10万人と推定されている。
  1. iNPH発症の危険因子でエビデンスレベルの高いものは明らかではないが、加齢は明らかと考えられる。
病歴・診察のポイント  
  1. 60歳以上で、画像上脳室拡大を認め、歩行障害、認知障害、排尿障害の1つ以上症状を認める場合は、正常圧水頭症を疑う。

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文献 

厚生労働科学研究費補助金難治性疾患政策研究事業「特発性正常圧水頭症の診療ガイドライン作成に関する研究」斑 日本正常圧水頭症学会：特発性正常圧水頭症診療ガイドライン第3版、メディカルレビュー社、2020.
H Stolze, J P Kuhtz-Buschbeck, H Drücke, K Jöhnk, M Illert, G Deuschl
 Comparative analysis of the gait disorder of normal pressure hydrocephalus and Parkinson's disease.
J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2001 Mar;70(3):289-97. doi: 10.1136/jnnp.70.3.289.
Abstract/Text OBJECTIVES: Comparative gait analyses in neurological diseases interfering with locomotion are of particular interest, as many hypokinetic gait disorders have the same main features. The aim of the present study was (1) to compare the gait disturbance in normal pressure hydrocephalus and Parkinson's disease; (2) to evaluate which variables of the disturbed gait pattern respond to specific treatment in both diseases; and (3) to assess the responsiveness to visual and acoustic cues for gait improvement.
METHODS: In study 1 gait analysis was carried out on 11 patients with normal pressure hydrocephalus, 10 patients with Parkinson's disease, and 12 age matched healthy control subjects, on a walkway and on a treadmill. In study 2, patients with normal pressure hydrocephalus were reinvestigated after removal of 30 ml CSF, and patients with Parkinson's disease after administration of 150 mg levodopa. In part 3 visual cues were provided as stripes fixed on the walkway and acoustic cues as beats of a metronome.
RESULTS: The gait disorder in both diseases shared the feature of a reduced gait velocity, due to a diminished and highly variable stride length. Specific features of the gait disturbance in normal pressure hydrocephalus were a broad based gait pattern with outward rotated feet and a diminished height of the steps. After treatment in both diseases, the speed increased, due to an enlarged stride length, now presenting a lower variability. All other gait variables remained unaffected. External cues only mildly improved gait in normal pressure hydrocephalus, whereas they were highly effective in raising the stride length and cadence in Parkinson's disease.
CONCLUSION: The gait pattern in normal pressure hydrocephalus is clearly distinguishable from the gait of Parkinson's disease. As well as the basal ganglia output connections, other pathways and structures most likely in the frontal lobes are responsible for the gait pattern and especially the disturbed dynamic equilibrium in normal pressure hydrocephalus. Hypokinesia and its responsiveness to external cues in both diseases are assumed to be an expression of a disturbed motor planning.
PMID 11181848
Masaaki Hashimoto, Masatsune Ishikawa, Etsuro Mori, Nobumasa Kuwana, Study of INPH on neurological improvement (SINPHONI)
 Diagnosis of idiopathic normal pressure hydrocephalus is supported by MRI-based scheme: a prospective cohort study.
Cerebrospinal Fluid Res. 2010 Oct 31;7:18. doi: 10.1186/1743-8454-7-18. Epub 2010 Oct 31.
Abstract/Text BACKGROUND: Idiopathic normal pressure hydrocephalus (iNPH) is a treatable neurological syndrome in the elderly. Although the magnetic resonance imaging (MRI) findings of tight high-convexity and medial subarachnoid spaces and the ventriculo-peritoneal (VP) shunt with programmable valve are reportedly useful for diagnosis and treatment, respectively, their clinical significance remains to be validated. We conducted a multicenter prospective study (Study of Idiopathic Normal Pressure Hydrocephalus on Neurological Improvement: SINPHONI) to evaluate the utility of the MRI-based diagnosis for determining the 1-year outcome after VP shunt with the Codman-Hakim programmable valve.
METHODS: Twenty-six centers in Japan were involved in this study. Patients aged between 60 and 85 years with one or more of symptoms (gait, cognitive, and urinary problems) and MRI evidence of ventriculomegaly and tight high-convexity and medial subarachnoid spaces received VP shunt using the height/weight-based valve pressure-setting scheme. The primary endpoint was a favorable outcome (improvement of one level or more on the modified Rankin Scale: mRS) at one year after surgery, and the secondary endpoints included improvement of one point or more on the total score of the iNPH grading scale. Shunt responder was defined by more than one level on mRS at any evaluation point in one year.
RESULTS: The full analysis set included 100 patients. A favorable outcome was achieved in 69.0% and 80.0% were shunt responders. When measured with the iNPH grading scale, the one-year improvement rate was 77.0%, and response to the surgery at any evaluation point was detected in 89.0%. Serious adverse events were recorded in 15 patients, three of which were events related to surgery or VP shunt. Subdural effusion and orthostatic headache were reported as non-serious shunt-related adverse events, which were well controlled with readjustment of pressure.
CONCLUSIONS: The MRI-based diagnostic scheme is highly useful. Tight high-convexity and medial subarachnoid spaces, and enlarged Sylvian fissures with ventriculomegaly, defined as disproportionately enlarged subarachnoid-space hydrocephalus (DESH), are worthwhile for the diagnosis of iNPH. This study is registered with ClinicalTrials.gov, number NCT00221091.
PMID 21040519
Massimiliano Passaretti, Alessio Maranzano, Brent Bluett, Rajasumi Rajalingam, Alfonso Fasano
 Gait Analysis in Idiopathic Normal Pressure Hydrocephalus: A Meta-Analysis.
Mov Disord Clin Pract. 2023 Nov;10(11):1574-1584. doi: 10.1002/mdc3.13816. Epub 2023 Oct 2.
Abstract/Text BACKGROUND: Gait analysis objectively quantifies gait impairment in idiopathic normal pressure hydrocephalus (iNPH), may improve diagnosis and evaluation for surgical candidacy.
OBJECTIVES: This meta-analysis aims to understand which objective gait parameters improve after tap-test (TT) and CSF shunt surgery (CSS), also comparing responders (R) with non-responders (NR) and to assess if gait restores within the range of healthy controls after procedures.
METHODS: Studies enrolling iNPH with at least one instrumented gait measure were selected. Three time points of gait assessment were defined: PRE, POST-TT, and POST-CSS. Gait velocity, cadence, step length, stride length, and double limb support time were evaluated. Patients were categorized based on responsiveness to CSF diversion procedures.
RESULTS: Seventeen studies including 527 patients were selected. iNPH improved significantly in almost all gait parameters POST-TT, and to a greater extent POST-CSS. Gait parameters consistently discriminated iNPH from healthy controls. Despite the aforementioned improvements, iNPH's gait did not completely normalize after CSF diversion procedures. Meta-regression analysis also revealed that TT's effect on gait velocity plateaus after 24-48 hr and returns to baseline in 90-100 hr.
CONCLUSIONS: Gait analysis is a reliable quantitative instrument to assess gait impairment in iNPH, demarking a net differentiation from healthy controls, according to the notion that the iNPH CSF dynamic alteration also leads to an irreversible damage. Specific gait parameters improve among TT-R, providing an opportunity to select patients that will respond to CSS. Future studies validating a standardized reporting method including criteria of responsiveness, specific gait parameters, and timeframe of assessment are needed.

© 2023 The Authors. Movement Disorders Clinical Practice published by Wiley Periodicals LLC on behalf of International Parkinson and Movement Disorder Society.
PMID 38026510
薬剤監修について：
オーダー内の薬剤用量は日本医科大学付属病院 薬剤部 部長 伊勢雄也　以下、渡邉裕次、井ノ口岳洋、梅田将光および日本医科大学多摩永山病院 副薬剤部長 林太祐による疑義照会のプロセスを実施、疑義照会の対象については著者の方による再確認を実施しております。
※薬剤中分類、用法、同効薬、診療報酬は、エルゼビアが独自に作成した薬剤情報であり、 著者により作成された情報ではありません。
尚、用法は添付文書より、同効薬は、薬剤師監修のもとで作成しております。
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著者のCOI（Conflicts of Interest）開示:
厚見秀樹 : 未申告[2024年]
監修：高橋裕秀 : 特に申告事項無し[2024年]

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