今日の臨床サポート

脳脊髄液減少症

著者: 篠永正道1) 国際医療福祉大学熱海病院脳神経外科

著者: 美馬達夫2) 美馬クリニック

監修: 永山正雄 国際医療福祉大学大学院医学研究科 脳神経内科学

著者校正/監修レビュー済:2018/11/06
患者向け説明資料

概要・推奨   

疾患のポイント:
  1. 脳脊髄液減少症は、主として脳脊髄液の漏出により髄液量が減少するため、頭痛、めまい、視覚・聴覚障害、倦怠など多彩な症候が出現する疾患である。
  1. 低髄液圧症候群、低髄液圧性頭痛と同一の疾患である。
  1. 特に原因がなく髄液が漏出する特発性と頭部・脊椎外傷による外傷性があるが、そのほか腰椎穿刺後や脳室‐腹腔シャント(V-Pシャント)の流出過多によるものもある。
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薬剤監修について:
オーダー内の薬剤用量は日本医科大学付属病院 薬剤部 部長 伊勢雄也 以下、林太祐、渡邉裕次、井ノ口岳洋、梅田将光による疑義照会のプロセスを実施、疑義照会の対象については著者の方による再確認を実施しております。
※薬剤中分類、用法、同効薬、診療報酬は、エルゼビアが独自に作成した薬剤情報であり、
著者により作成された情報ではありません。
尚、用法は添付文書より、同効薬は、薬剤師監修のもとで作成しております。
※薬剤情報の(適外/適内/⽤量内/⽤量外/㊜)等の表記は、エルゼビアジャパン編集部によって記載日時にレセプトチェックソフトなどで確認し作成しております。ただし、これらの記載は、実際の保険適用の査定において保険適用及び保険適用外と判断されることを保証するものではありません。また、検査薬、輸液、血液製剤、全身麻酔薬、抗癌剤等の薬剤は保険適用の記載の一部を割愛させていただいています。
(詳細はこちらを参照)
著者のCOI(Conflicts of Interest)開示:
篠永正道 : 未申告[2021年]
美馬達夫 : 特に申告事項無し[2021年]
監修:永山正雄 : 未申告[2021年]

病態・疫学・診察

疾患情報(疫学・病態)  
  1. 脳脊髄液減少症は、主として脳脊髄液の持続的漏出により髄液が減少するため、頭痛、めまい、視覚・聴覚障害、倦怠など多彩な症候が出現する疾患である。
  1. まれな疾患といわれていたが、多くは診断されずに経過しており、また、むち打ち症後遺症の一部もこの疾患の可能性があり、決してまれな疾患ではない。起立・坐位で増悪する頭痛を訴える場合、さまざまな薬物治療を行っても改善しない頭痛を訴える場合などには、脳脊髄液減少症を想起すべきである。
  1. 脳脊髄液減少症は、本来は低髄液圧症候群と同一疾患として名付けられた病名である。2004年に発表された国際頭痛分類第2版では、「特発性低髄液圧性頭痛は、(略)、髄液量減少性頭痛、(略)、などの呼称が用いられてきた」「特発性低髄液圧性頭痛の本態は脳脊髄液量の減少による。脳脊髄液量減少は頭痛のみならず、多彩な症状を出現させる(低髄液圧症候群)。(略)、そこで、特発性低髄液圧性頭痛に対して、脳脊髄液減少症という病態名も提唱されている」と記載されている。
  1. 現在においても、国際的には低髄液圧症候群(intracranial hypotension)が病名として主に使用されている。しかし、日本国内において、2002年に筆者の篠永が「交通事故の鞭打ち症など軽微な外傷後に生じる難治性頭痛や多彩な症状は低髄液圧症候群が原因になっていることがある」と発表して以降、この病態は社会的にも大きな関心を集め、髄液圧が低くない症例も少なくなく、頭痛以外の多彩な症状を示す病態をとして、脳脊髄液減少症がより適切な病名であると提唱され、メディアのみならず、学会においても脳脊髄液減少症という病名がよく使われるようになった。
  1. 厚生労働省の研究班(脳脊髄液減少症の診断・治療法の確立に関する研究班)が2011年にまとめた「脳脊髄液漏出症画像判定基準・画像診断基準」では、「現実に脳脊髄液の量を臨床的に計測できる方法はない」ことを理由に脳脊髄液減少症の基準を策定せず、「脳脊髄液漏出症」の基準のみとなった。その報告書では、「髄液漏出症」と「低髄液圧症」(低髄液圧症候群)の病態をほとんど重複した2つの円で図示し、「脳脊髄液減少症」は、その2つの円の外側を大きく囲む楕円で示し、より広範な病態としている。
  1. 「髄液漏出症」と「低髄液圧症」(低髄液圧症候群)の病態:<図表>
  1. したがって、日本国内においては、「低髄液圧症候群」は、起立性頭痛が明白で脳MRI画像で「びまん性硬膜肥厚」のある典型的な症例を意味し、「脳脊髄液減少症」は、頭痛も起立性悪化とはいえず、頭痛以外にも多彩な症状を持つ、非典型例も含む疾患と理解されている。
  1. 平成28年4月よりブラッドパッチ治療が、上述した厚生労働省の脳脊髄液漏出症の診断基準を満たす症例だけに、保険適用となった。しかし、脳脊髄液減少症は、この診断基準を満たさないが「疑いあり」とされる非典型例を多く含むことになり、平成28年より、日本医療研究機構(AMED)の研究費で「脳脊髄液減少症の非典型例及び小児の診断・治療法開拓に関する研究」が始まっている。
  1. 日本国内における脳脊髄液減少症の診断と治療は、保険適用の治療にこだわる場合は、厚労省が将来作成する診断基準を待たなくてはならない。しかし、国際的な観点からは、頭痛に関する限り、最も権威がある基準の国際頭痛分類第3版に準ずるべきであり、低髄液圧性頭痛は、①硬膜穿刺後頭痛、②脳脊髄液瘻性頭痛(漏出の原因となる手技や外傷後に発症)、③特発性低頭蓋内圧性頭痛(原因不明だが、強い咳き込みなど少しの頭蓋内圧上昇が原因として考えられている)、――の3つに分類されている。この中で脳脊髄液減少症は、③特発性低頭蓋内圧性頭痛、に該当すると従来考えられていたが、交通事故後やスポーツ外傷後の脳脊髄液減少症の場合は、むしろ、②脳脊髄液瘻性頭痛の診断基準の方が適用しやすい。
  1. 国際頭痛分類第2版から、2013年に改訂された第3版へは、低髄液圧性頭痛においては、診断基準が大幅に変更されたことに注意が必要である。特に、特発性低頭蓋内圧性頭痛に関しては、第2版では「座位または立位をとると15分以内に増悪し、臥位をとると15分以内に軽快する」という厳しい診断基準であったが、第3版では「立位をとって数分あるいは数時間後に悪化したり、仰臥位をとって数分あるいは数時間後に必ずしも消失するとはかぎらない」と、実際の診療場面に則した内容に変わった。また、ブラッドパッチ(自家血硬膜外注入療法)の効果に関しても、第2版では「治療後72時間以内に頭痛が消失する」ことが診断基準にもなっていたが、第3版では「1回の治療では永続的ではなく、2回以上の治療が施行されるまで症状の寛解が得られないこともある」「外科的治療が必要になることもある」と変更され、ブラッドパッチの治療効果は診断基準から外れた。  エビデンス 
  1. 小児の脳脊髄液減少症に関して、厚生労働省から「学校におけるスポーツ外傷等による脳脊髄液減少症への適切な対応について」として、平成19年、平成24年、平成29年と、3回にわたり全国の学校へ事務連絡がされ、登校拒否や体調不良の生徒にこの疾患が発症している可能性について、学校関係者への注意が喚起されている。平成29年の通達では「スポーツ外傷等の後に、脳脊髄液が漏れ出し減少することによって、起立性頭痛(立位によって増強する頭痛)などの頭痛、頚部痛、めまい、倦怠、不眠、記憶障害など様々な症状を呈する脳脊髄液減少症とよばれる疾患が起こりうる」「事故後の後遺症として通常の学校生活を送ることに支障が生じているにもかかわらず、まわりの人から単に怠慢である等の批判を受け、十分な理解を得られなかったことなどの事例がある」と記載されている。
  1. 慢性硬膜下血腫の発症には脳脊髄液減少症が原因になっていることがまれにあり、その際に、最初に穿頭血腫ドレナージを施行すると、脳ヘルニアによる急激な意識障害を来す危険もあり、ブラッドパッチ治療を先にするか、穿頭血腫ドレナージの直後にブラッドパッチを施行する態勢を整えておくことが必要である。慢性硬膜下血腫が両側にある場合や、比較的若年者の場合は、まずは造影脳MRIを施行して、びまん性硬膜肥厚がないか、予め脳脊髄液減少症の診断をつけておくことが大切である。
病歴・診察のポイント  
  1. 立位、坐位で悪化し、臥位になると軽快する頭痛がある。

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