今日の臨床サポート

脊髄血管病変(脊髄動静脈奇形、硬膜外・硬膜下血腫、など)

著者: 中村 元 大阪大学医学部 脳神経外科

監修: 甲村英二 公立学校共済組合 近畿中央病院

著者校正/監修レビュー済:2022/03/02
患者向け説明資料
薬剤監修について:
オーダー内の薬剤用量は日本医科大学付属病院 薬剤部 部長 伊勢雄也 以下、林太祐、渡邉裕次、井ノ口岳洋、梅田将光による疑義照会のプロセスを実施、疑義照会の対象については著者の方による再確認を実施しております。
※薬剤中分類、用法、同効薬、診療報酬は、エルゼビアが独自に作成した薬剤情報であり、 著者により作成された情報ではありません。
尚、用法は添付文書より、同効薬は、薬剤師監修のもとで作成しております。
※同効薬・小児・妊娠および授乳中の注意事項等は、海外の情報も掲載しており、日本の医療事情に適応しない場合があります。
※薬剤情報の(適外/適内/⽤量内/⽤量外/㊜)等の表記は、エルゼビアジャパン編集部によって記載日時にレセプトチェックソフトなどで確認し作成しております。ただし、これらの記載は、実際の保険適応の査定において保険適応及び保険適応外と判断されることを保証するものではありません。また、検査薬、輸液、血液製剤、全身麻酔薬、抗癌剤等の薬剤は保険適応の記載の一部を割愛させていただいています。
(詳細はこちらを参照)
著者のCOI(Conflicts of Interest)開示:
中村 元 : 講演料(日本ストライカー株式会社)[2022年]
監修:甲村英二 : 特に申告事項無し[2022年]

改訂のポイント:
  1. 定期レビューを行った。

病態・疫学・診察

疾患情報(疫学・病態)  
ポイント:
  1. 脊髄血管病変を論じる場合、その分類法には、①神経症状(運動障害、知覚障害など)による分類、②発症様式(出血、梗塞、浮腫など)による分類、③疾患名による分類――などがある。しかし、異なる疾患であっても似たような症状で発症することや、同一疾患であっても部位・病態・重症度によって発症様式や症状が異なることもある。
  1. 脊髄血管病変に対しては、まず症状から疑われる病変部(高位)を中心にCTやMRIを代表とした画像検査を行い、発症様式(出血、梗塞、浮腫など)から疑われる疾患を考慮してさらに細かい検査(血管造影検査など)を進め、最後に各々の疾患に対して適切な治療を行う、というプロセスが必要になる。
  1. 脊髄血管病変には、①正常血管が破綻もしくは閉塞して発症するもの、②異常血管(動静脈奇形など)に起因するもの、③外傷により引き起こされるもの――などがある。本項では、内因性疾患である前2者について解説する。
 
正常血管の破綻もしくは閉塞:
  1. 脊髄硬膜外血腫:
  1. 脊髄硬膜外血腫は、硬膜の動脈もしくは硬膜外静脈叢の破綻により発症する。原因としては、抗血栓薬内服中や、止血能低下状態、脊髄脊椎手術後などが挙げられる。明らかな出血源がないものを特発性脊髄硬膜外血腫と呼び、全体の40%程度を占めるといわれている。
  1. 脊髄硬膜外血腫は急な背部痛で発症し、その後数時間程度で運動障害、知覚障害、膀胱直腸障害が出現する。
  1. 診断にはMRIが有用であり、脊柱管内に存在する血腫により脊髄硬膜嚢が圧迫されている様子を確認することができる。
  1. 症状が強い場合は減圧手術を考慮することが望ましいが、患者の全身状態や神経症状などを含めて、症例ごとに治療方針が検討される。
  1. 脊髄硬膜下血腫:
  1. 脊髄硬膜下腔を走行する血管が乏しいため、同部位に血腫が発生することはきわめてまれである。本病態は腰椎穿刺や外傷などに起因するものが多い。
  1. 脊髄くも膜下出血
  1. 原因のない脊髄くも膜下出血(特発性脊髄くも膜下出血)はきわめてまれで、血管奇形や腫瘍性病変からの出血、医原性(腰椎穿刺など)出血、外傷性出血が多い。また、脳動脈瘤破裂などによる頭蓋内くも膜下出血が、脊髄レベルに拡散してきた二次性脊髄くも膜下出血もある。
  1. 脊髄髄内出血
  1. 原因のない脊髄髄内出血(特発性脊髄髄内出血)はきわめてまれである。出血の原因としては、血管奇形、腫瘍性病変、止血能低下などが挙げられる。特に腫瘍性病変のものでは海綿状血管腫が有名である。
  1. 突然の背部痛で発症し、痛みと同時に障害レベル以下の四肢麻痺、知覚障害、膀胱直腸障害が出現する。頚髄レベルでは呼吸障害を認めることもあり、それ以外にも血圧変動などの自律神経障害も出現し得る。
  1. 診断にはMRIが有用であり、血管奇形や腫瘍性病変を認めた場合は、血管造影検査や造影MRIなどの精密検査を行う必要がある。
  1. 脊髄髄内出血では、重篤な症状が出現するため、外科的治療介入の適応については症例ごとに検討する必要がある。
  1. 脊髄梗塞
  1. 脊髄梗塞の項目を参照。
 
異常血管に起因するもの:
  1. 脊髄硬膜動静脈瘻(Dural arteriovenous fistula、Dural AVF):
  1. 脊髄血管奇形の中で最も頻度が高いといわれている疾患である。
  1. 脊髄硬膜内に動静脈短絡部位が存在し、異常な血流が脊髄髄内静脈に導出することにより、脊髄静脈圧亢進状態を引き起こす。
  1. 本疾患は後天性に発生すると考えられており、平均発症年齢は50~60歳代で、男性に多い。中位胸髄以下に認めることが多いが、頭蓋頚椎移行部に生じることもある。
  1. 静脈圧亢進によるうっ血性脊髄症を認めることが多いが、出血発症例もある(これは頭蓋頚椎移行部病変に多い)。
  1. 胸腰椎移行部レベルに発症した脊髄硬膜動静脈瘻の場合、背部痛、緩徐に進行する両下肢筋力低下、膀胱直腸障害などで発症することが多い。
  1. 治療は硬膜内に向かう導出静脈の血流遮断を目的として、外科的導出静脈遮断術もしくは血管内治療による塞栓術が行われる。前者では、椎弓切除および硬膜切開を行ったのちに、硬膜近傍部で導出静脈を遮断し、これにより脊髄静脈への異常血流導出を止める。後者では、肋間動脈に留置したガイディングカテーテルを介してシャント部位近傍までマイクロカテーテルを誘導し、シャント部位を超えて導出静脈側まで液体塞栓物質を注入することで、完全にシャント血流を止めることができる。ただし、流入動脈と同じ血管から根脊髄動脈が分岐している場合は、塞栓物質が根脊髄動脈に迷入して脊髄梗塞を発症する可能性があるため、本治療法を選択することはできない。
 
  1. 脊髄辺縁部動静脈瘻(Perimedullary arteriovenous fistula、Perimedullary AVF):
  1. 脊髄表面に動静脈短絡が存在し、多くは静脈圧亢進状態による脊髄症状を呈するが、合併する動脈瘤や拡張した静脈からの出血を認めることもある。性差はなく20~30歳台に好発する。
  1. 脊髄円錐や馬尾に好発するが、他の部位にも起こり得る。
  1. 流入動脈である脊髄辺縁動脈を遮断することにより症状を増悪させることがあるため、診断に至ったにもかかわらず、あえて外科治療を行わずに保存的加療を選択せざるをえないこともある。
 
  1. 脊髄髄内動静脈奇形(Intramedullary Arteriovenous malformation、Intramedullary AVM):
  1. 脊髄髄内にnidusが埋没しているものであり、複数の流入血管が関与していることが多い。
  1. 外科的摘出術により症状が悪化する可能性が高いため、姑息的に流入血管の遮断術を行うことがある。しかし、本治療法では、血管奇形自体が残存するのみならず、流入血管の遮断により正常組織(脊髄)への血流が途絶し、症状が悪化する可能性があるため、治療介入の是非については十分検討しなければならない。
 
  1. 脊髄髄内海綿状血管腫(Cavernous angioma):
  1. 海綿状血管腫は海綿状奇形(cavernous malformation)と呼ばれることもあり、血管奇形の1つに分類される。好発年齢は30~40歳代で、家族性(常染色体優性遺伝)の頻度は 25~50%程度といわれている。発生部位は、大脳テント上が最も多く、脊髄に生じる頻度は5%程度である。また、自然経過中の出血リスクは低いことが知られている(年間0.25~2%程度)。
  1. 診断にはMRI(T2強調画像)が有用である。血管腫自体はT2高信号を示し、血管腫周囲はヘモジデリン沈着によるT2低信号を示す。ガドリニウムによる造影効果を認めないことも本疾患の特徴の1つである。
  1. 無症候性病変に対する予防的手術は施行されないことが多いが、繰り返す出血により神経症状が増悪するような例では、外科的摘出術を検討されることが多い。
問診・診察のポイント  
問診時:
  1. 症状の出現は急激か?

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文献 

R J Groen, H A van Alphen
Operative treatment of spontaneous spinal epidural hematomas: a study of the factors determining postoperative outcome.
Neurosurgery. 1996 Sep;39(3):494-508; discussion 508-9.
Abstract/Text OBJECTIVE: We clarify the factors affecting postoperative outcomes in patients who have suffered spontaneous spinal epidural hematomas.
METHODS: We review 330 cases of spontaneous spinal epidural hematomas from the international literature and three unpublished cases of our own. Attention was focused on sex, age, medical history, mortality, size and position of the hematoma, vertebral level of the hematoma, preoperative neurological condition, operative interval, and postoperative result.
RESULTS: Sex, age, and size and position of the hematoma did not correlate with postoperative outcome. Mortality correlated highly with cervical or cervicothoracic hematomas, especially in patients with cardiovascular disease and those undergoing anticoagulant therapy. Incomplete preoperative sensorimotor deficit correlated highly with favorable outcomes (P < 0.0005), and recovery was significantly better when decompression was performed in < or = 36 hours in patients with complete sensorimotor loss (P < 0.05) and in < or = 48 hours in patients with incomplete sensorimotor deficit (P < 0.005).
CONCLUSION: The critical factors for recovery after spontaneous spinal epidural hematoma are the level of preoperative neurological deficit and the operative interval. The vertebral level of the hematoma did not correlate with postoperative results, which suggests that local compression, rather than vascular obstruction, is the main factor in producing neurological deficit.

PMID 8875479
Leonardo Rangel-Castilla, Jonathan J Russin, Hasan A Zaidi, Eduardo Martinez-Del-Campo, Min S Park, Felipe C Albuquerque, Cameron G McDougall, Peter Nakaji, Robert F Spetzler
Contemporary management of spinal AVFs and AVMs: lessons learned from 110 cases.
Neurosurg Focus. 2014 Sep;37(3):E14. doi: 10.3171/2014.7.FOCUS14236.
Abstract/Text OBJECT: Spinal arteriovenous fistulas (AVFs) and arteriovenous malformations (AVMs) are rare, complex spinal vascular lesions that are challenging to manage. Recently, understanding of these lesions has increased thanks to neuroimaging technology. Published reports of surgical results and clinical outcome are limited to small series. The authors present a large contemporary series of patients with spinal AVFs and AVMs who were treated at Barrow Neurological Institute in Phoenix, Arizona.
METHODS: Retrospective detailed review of a prospective vascular database was performed for all patients with spinal AVFs and AVMs treated between 2000 and 2013. Patient demographic data, AVF and AVM characteristics, surgical results, clinical outcomes, complications, and long-term follow-up were reviewed.
RESULTS: Between 2000 and 2013, 110 patients (57 male and 53 female) underwent obliteration of spinal AVFs and AVMs. The mean age at presentation was 42.3 years (range 18 months-81 years). There were 44 patients with AVFs and 66 with AVMs. The AVM group included 27 intramedullary, 21 conus medullaris, 12 metameric, and 6 extradural. The most common location was thoracic spine (61%), followed by cervical (22.7%), lumbar (14.5%), and sacral (1.8%). The most common presenting signs and symptoms included paresis/paralysis (75.5%), paresthesias (60%), pain (51.8%), bowel/bladder dysfunction (41.8%), and myelopathy (36.4%). Evidence of rupture was seen in 26.4% of patients. Perioperative embolization was performed in 42% of patients. Resection was performed in 95 patients (86.4%). Embolization alone was the only treatment in 14 patients (12.7%). One patient was treated with radiosurgery alone. Angiographically verified AVF and AVM obliteration was achieved in 92 patients (83.6%). At a mean follow-up duration of 30.5 months (range 1-205 months), 43 patients (97.7%) with AVFs and 57 (86.4%) with AVMs remained functionally independent (McCormick Scale scores ≤ 2). Perioperative complications were seen in 8 patients (7%). No deaths occurred. Temporary neurological deficits were observed in 27 patients (24.5%). These temporary deficits recovered 6-8 weeks after treatment. Recurrence was identified in 6 patients (13.6%) with AVFs and 10 (15.2%) with AVMs.
CONCLUSIONS: Spinal AVFs and AVMs are complex lesions that should be considered for surgical obliteration. Over the last several decades the authors have changed surgical strategies and management to achieve better clinical outcomes. Transient neurological deficit postoperatively is a risk associated with intervention; however, clinical outcomes appear to exceed the natural history based on patients' ability to recover during the follow-up period. Due to the recurrence rate associated with these lesions, long-term follow-up is required.

PMID 25175433
Matthias Reitz, Till Burkhardt, Eik Vettorazzi, Frank Raimund, Erik Fritzsche, Nils Ole Schmidt, Jan Regelsberger, Manfred Westphal, Sven Oliver Eicker
Intramedullary spinal cavernoma: clinical presentation, microsurgical approach, and long-term outcome in a cohort of 48 patients.
Neurosurg Focus. 2015 Aug;39(2):E19. doi: 10.3171/2015.5.FOCUS15153.
Abstract/Text OBJECT Intramedullary spinal cavernoma (ISC) is a rare entity and accounts for approximately 5%-12% of all spinal vascular pathologies. The purpose of the present study was to examine the influence of clinical presentation, localization, and different surgical approaches on long-term outcome in patients treated for ISC. METHODS The authors performed a retrospective single-center study of 48 cases of ISC treated microsurgically over the past 28 years. Analyzed factors included preoperative clinical history, microsurgical strategies, neurological outcome (American Spinal Injury Association [ASIA] grade, Epstein and Cooper grade), and the occurrence of postoperative spinal ataxia. Univariate analysis was performed to identify factors influencing long-term outcome. RESULTS Preoperatively, 18.8% of all patients experienced a slow, progressive decline in neurological function and 33.3% suffered repetitive episodes of acute neurological deterioration over a time frame of months to years. Moreover, 16.7% noted the sudden onset of a severe neurological deficit, whereas 25% experienced the sudden onset of symptoms with a subsequent gradually progressive decline in neurological function. On long-term follow-up after treatment (mean ± SD, 79.3 ± 35.2 months), 70.8% of patients showed no change in neurological function, 6.3% suffered from a decline, and 22.9% improved neurologically. Thoracolumbar localization (p = 0.043), low preoperative Epstein and Cooper grade for the lower extremities (p < 0.001), and a low preoperative ASIA grade (p < 0.001) were identified as factors associated with an unfavorable outcome (ASIA Grade A-C). The rate of spinal ataxia related to surgical approach was 16.7%. CONCLUSION Postoperative neurological function in ISC patients is determined by the preoperative neurological status. On long-term follow-up after microsurgical treatment, 93.7% of patients presented with a stable or improved condition (ASIA grade); thus, definite microsurgical treatment should be considered as long as patients present with only mild symptoms after the diagnosis of symptomatic ISC.

PMID 26235017

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