今日の臨床サポート

掌蹠の角化

著者: 高橋健造 琉球大学 皮膚科

監修: 戸倉新樹 掛川市・袋井市病院企業団立 中東遠総合医療センター 参与/浜松医科大学 名誉教授

著者校正/監修レビュー済:2016/05/13
患者向け説明資料

概要・推奨   

  1. 掌蹠角化症は、遺伝性・先天性の発症であるか、遺伝性のない後天性の発症であるかにより鑑別される。
  1. さらに掌蹠に限局するのか、他の皮膚症状や他臓器症状を伴う症候性の掌蹠角化であるのか、が鑑別のポイントである。
  1. 掌蹠多汗症や足白癬を伴うことが多い。
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  1. 同じ病型の掌蹠角化症であっても患者によって、あるいは同一患者でも年齢や季節の変化により相性のよい好まれる外用薬が変化するため、日常診療において保湿剤、角質融解剤、ビタミンD3製剤、ステロイド外用薬などを左右に塗り分けるなど、本人が最も満足し効果の得られるものを選んで使用する。
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ウンナ型PPK:優性遺伝。びまん性の均一な過角化が掌蹠に限局し掌蹠縁を越えない。掌蹠の多汗を伴う。病理学的に表皮肥厚・顆粒層と角層の肥厚のみ示す。原因遺伝子はいまだ不明。Unna博士が1880年にウンナ型(Unna-Thost)PPKとして最初に報告した患者家系の110年後の子孫の病理診断に、顆粒変性が確認されたことより、病態はフェルナー(Vorner)型PPKと同一であると、ウンナ型PPKの独自性を疑う報告がなされた。しかしこの家系でのケラチン9遺伝子のミスセンス変異の有無は報告されていない。ケラチン1のV1領域のミスセンス変異により顆粒変性のないウンナ型(Unna-Thost)PPKを発症したとする報告もあり、ウンナ型(Unna-Thost)PPKが独立した疾患単位であるのか、病理学的に顆粒変性の乏しいフェルナー(Vorner)型PPKであったのかは、まだ確定していない。
フェルネル型PPK:優性遺伝。びまん性の均一な過角化が掌蹠に限局し、掌蹠縁を越えない。掌蹠の多汗を伴う。臨床像ではウンナ型との鑑別はできない。有棘層から顆粒層にかけて の著明な顆粒変性を特徴とする。ケラチン9(K9)のアミノ酸変異による優性ネガティブ効果による発症であり、顆粒変性は凝集したケラチン蛋白の塊を現す。
長島型PPK:多くは劣性遺伝であるが、優性遺伝も知られる。軽度のびまん性の均一な過角化性の紅斑が、掌蹠縁をこえて手背・足背に及ぶ。掌蹠の多汗を伴い、足白癬を伴いがちである。2013年に慶応大学の久保博士らにより、この長島型掌蹠角化症の原因遺伝子が、セリンプロテアーゼ阻害因子の一種であるSERPINB7であることが同定された。長島型PPKでは、入浴など少し長い時間、水やお湯に掌蹠の皮膚を浸した後に、角層が白く浸軟する所見が特徴的であり診断的な価値を持つ。
Meleda病PPK:劣性遺伝とされるが、優性に遺伝する家系も報告される。アドリア海のメリダ島出身者に多発する。潮紅とウンナ型に似た軽度のびまん性の角化性病変が手背、足背、肘、膝、アキレス腱部にも及び、角化局面の周囲には発赤を伴うものである。長島型との鑑別が難しい症例も多い。SLURP1遺伝子の変異による。
線状PPK:手掌の圧力、摩擦力のかかる部位に線状に過角化が生じる。小児期以降に顕著となる。デスモグレイン1、デスモプラキンのナンセンスやミスセンス変異によるハプロ・インサフィシエンシー機序によるデスモソーム構成蛋白の量的欠乏による優性遺伝性のまれな病型。
 デスモグレイン1、デスモプラキン以外に、デスモソームに裏打ちするケラチン1のテール領域でのフレームシフト変異によりグリシンループの一部が欠損することでも、この線状PPKの原因となることが報告された。
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Greither型PPK:優性遺伝。著しく頻度は低いが、わが国での報告例も散見される。ウンナ型に似た角化性病変が手背、足背、肘、膝、アキレス腱部にも及ぶとされる。角化局面の周囲には発赤を伴うものである。40歳代以降には症状は軽快する。
点状PPK:優性遺伝。思春期以降に顕著になる。細かな点状の角化性の小結節が特に足底に多発する。胼胝、ウイルス疣贅、砒素角化症などとの鑑別が必要な臨床像である。
Sybert型PPK:優性遺伝。掌蹠から足背、手背さらには下腿、前腕へと角化が拡大する。角層内の脂質の沈着が特徴的である。
胼胝型PPK:優性遺伝。加重部に生じる通常の胼胝、鶏眼が顕著に生じる。中年期以降に重症になるが、遺伝性の掌蹠角化症である。掌蹠に発現するケラチン6cのアミノ酸変異による。
Aquagenic PPK:長島型掌蹠角化症と類似するびまん性の軽度の掌蹠の潮紅性の角化が、手首や辺縁を越えて前腕や指背に及ぶ。 入浴などの浸水刺激により引き起こされる著明な角層の浮腫や浸軟を臨床的な特徴とする。足底よりも手掌に症状が強く、20歳台の女性に多く発症する。4世代にわたる英国の大家系やスウェーデン患者における染色体連鎖解析とエクソーム解析により、アクアポリン5のミスセンス変異により、優性遺伝性に発症する事が明らかになった。
 アクアポリン水チャンネルは、リン脂質である角化細胞の細胞膜に存在し、水分子のみを選択的に通過させるチャンネル蛋白である。このアクアポリン5 の変異により水透過性が亢進し、入浴などの水浸潤環境下で、毛包を欠き皮脂によるバリア機能の乏しい掌蹠の皮膚において、角化細胞内への過剰な水浸透が生じ、細胞内浮腫により白濁した浸軟状態を呈すると考えられる。しかしアクアポリン水チャンネルの変異により、何故、掌蹠の肥厚、過角化をきたすのかは全く不明である。必ずしも、すべてのAquagenic PPKの症例でアクアポリン遺伝子の変異がみつかるわけではない。
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指端断節性PPK:優性遺伝。絞扼輪による拘縮により第5指の指端の断裂を生じる。手背、足背、肘、膝にはヒトデ様、星状の角化局面も出現する。ロリクリンあるいはコネキシン26の変異による。
Clouston型PPK:脱毛を伴う掌蹠角化症。コネキシン26、30の変異による。劣性、優性遺伝で発症し得る。
oculodentodigital dysplasia (ODDD):多くは優性遺伝。小眼球症、歯牙、手指・足趾の拘縮などを主症状とする。掌蹠の角化もときに伴う。各種のコネキシンの変異により発症する。
Papillon-Lefèvre症候群:劣性遺伝。掌蹠から四肢遠位部へと潮紅性角化が拡大する。歯周病による歯芽の脱落を特徴とする。併発する免疫不全により皮膚の膿痂疹も多発する。カテプシンCの変異による。
Naxos型PPK:劣性遺伝。心筋症を伴う掌蹠角化症。左脚ブロックにより突然死を起こし得る。プラコグロビンの変異による。
Richner-Hanhart型PPK:劣性遺伝。チロシン血症に伴う掌蹠の有痛性の角化、羞明、精神遅滞が特徴。チロシンアミノトランスフェラーゼの欠損により血中のチロシンレベルが高値となる。
食道癌を合併するPPK(Howel-Evans型):優性遺伝。後天性の掌蹠角化症とは異なり、生下時より掌蹠の角化を発症し、後年、食道癌を好発する。足底や加重・加圧部位により強い角化を呈する。除圧により過角化は軽減するとされる。四肢には毛孔性の角化がみられる。
Olmsted型PPK:優性遺伝。高度の掌蹠の角化と口囲の異常角化を特徴とする。
先天性厚硬爪甲症:優性遺伝。爪母や爪の肥厚以外に掌蹠の角化や、汗腺・毛嚢や舌などに多様な角化異常を合併する。掌蹠、毛嚢に発現するK6a、K6b,K16,K17遺伝子の変異によって生じ、原因ケラチンにより随伴する症状が異なり2つの亜型に分類されるが、爪の肥厚に加えて掌蹠のびまん性の角化局面は主症状の1つである。爪甲硬厚、掌蹠角化のほかに毛孔性角化、多発性毛包脂腺嚢腫、口腔内の白板症などを合併し得る。
感音性難聴を伴うPPK:ミトコンドリア性の遺伝による。
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悪性腫瘍に伴う後天性掌蹠角化症(Bazex症候群):食道・気管支・肺・胃・大腸などの悪性腫瘍や白血病・リンパ腫・菌状息肉症などの血液疾患に伴って掌蹠に角化を来す疾患である。角化や潮紅がより激しくまだらに分布する傾向がある。鼻尖、耳介の角化性紅斑も伴う。悪性腫瘍の治療により角化症状も軽快し得る。
更年期角化症:更 年期の女性の手足の皮膚が肥厚・角化するもので、比較的頻度の高い疾患である。特に足底の加重部に粗造な過角化が鶏眼様に発症し、ときにアキレス腱の下部 から掌蹠の全面や肘、膝に至る角化局面を形成する症例もある。肥満や冬季の乾燥で悪化する。イボイボサンダルなど足底の加重刺激でも症状は顕著となる。更 年期角化症を、他の掌蹠角化症と鑑別し得る特有な症状や状態が必ずしもあるわけではない。病理組織学的にも不全角化を伴わない角層、顆粒層、有棘層の著明 な正角化性の過角化であり、特有な所見が認められるわけではない。
慢性砒素中毒による掌蹠の角化症:点状に掌蹠へ角化を生じるほかに、広範な皮膚の悪性変化を生じる。
甲状腺機能低下による後天性の掌蹠角化症:非常にまれな病型である。この粘液水腫性の掌蹠角化症では甲状腺末の補充により、角化症状も寛解したとされる。
毛孔性紅色粃糠疹:小児に発症した毛孔性紅色粃糠疹は、ときに先天性の掌蹠角化症と非常によく似た臨床症状をとり、特に頻度の低いGreither型やMeleda型の掌蹠角化症は、側縁や手首を越えて角化性紅斑が広がることより、類似点が多く鑑別が必要となる。
薬剤監修について:
オーダー内の薬剤用量は日本医科大学付属病院 薬剤部 部長 伊勢雄也 以下、林太祐、渡邉裕次、井ノ口岳洋、梅田将光による疑義照会のプロセスを実施、疑義照会の対象については著者の方による再確認を実施しております。
※薬剤中分類、用法、同効薬、診療報酬は、エルゼビアが独自に作成した薬剤情報であり、
著者により作成された情報ではありません。
尚、用法は添付文書より、同効薬は、薬剤師監修のもとで作成しております。
※薬剤情報の(適外/適内/⽤量内/⽤量外/㊜)等の表記は、エルゼビアジャパン編集部によって記載日時にレセプトチェックソフトなどで確認し作成しております。ただし、これらの記載は、実際の保険適用の査定において保険適用及び保険適用外と判断されることを保証するものではありません。また、検査薬、輸液、血液製剤、全身麻酔薬、抗癌剤等の薬剤は保険適用の記載の一部を割愛させていただいています。
(詳細はこちらを参照)
著者のCOI(Conflicts of Interest)開示:
高橋健造 : 講演料(アッヴィ)[2021年]
監修:戸倉新樹 : 講演料(田辺三菱,サノフィ,マルホ,協和キリン),研究費・助成金など(ノバルティス,レオファーマ)[2021年]

病態・疫学・診察

疫学情報・病態・注意事項  
  1. 掌蹠の皮膚は、他の部位の皮膚とは異なった解剖学的特徴を有し、特有の蛋白の発現調節や神経支配を受けており、掌蹠の皮膚にのみ症状を発現する皮膚疾患も多い。
  1. 掌蹠角化症は掌蹠の表皮が増殖し有棘層や角層が肥厚し、手掌と足底の皮膚が硬く厚くなる疾患である。
  1. 掌蹠の過角化を呈する皮膚症には、非常に多彩な疾患、症候群があり、多くは遺伝性であり、一部の原因遺伝子は解明されている。
  1. 掌蹠の角化は、大きく遺伝性・先天性の発症であるか、遺伝性のない後天性の発症であるかにより鑑別される。
  1. 掌蹠の角化形態により、びまん性、線状、点状、胼胝状など、多様な病態が存在する。
  1. 多くは掌蹠の角化のみを症状とするが、随伴症状の有無を確認することも必要である。
  1. 掌蹠の角化が掌蹠に限局するのか、他の部位の皮膚症状や他臓器症状を伴う症候性の掌蹠角化であるのかの、この観点より鑑別すると多彩な症候群の鑑別診断により至りやすい。
  1. 先天性、非遺伝性を問わず掌蹠多汗症を伴うことが多く、進行性指掌角皮症などの湿疹性病変との鑑別ポイントとなり得る。
  1. 先天性掌蹠角化症の患者は掌蹠の過角化自体は苦に感じておらず、随伴する掌蹠多汗症などを主訴として受診することもある。
  1. 先天性の掌蹠角化症では、びまん性のウンナ(Unna-Thost)型、フェルネル(Vörner)型、長島型の掌蹠角化症が代表的で頻度が高い。
  1. 先天性の掌蹠角化症では、ときに毛髪の異常、歯牙の形成異常、免疫不全症、感応性難聴、小眼症などの他臓器症状を伴うことがある。
  1. 後天性の掌蹠角化症は中年期以降に発症しやすく、癌のデルマドロームであり内臓の悪性疾患に随伴して生じる後天的掌蹠角化症、中年期以降の女性に発症する更年期角化症などがある。
問診・診察のポイント  
  1. 掌蹠角化症の原因は多くが不明であるが、その病態・病型は多岐にわたるため、丁寧な問診が必要となる。

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