今日の臨床サポート

免疫グロブリン性アミロイドーシス

著者: 畑 裕之 熊本大学 大学院生命科学研究部

監修: 木崎昌弘 埼玉医科大学総合医療センター

著者校正/監修レビュー済:2017/12/25
患者向け説明資料

概要・推奨   

疾患のポイント:
  1. アミロイドーシスとは、ある臓器にアミロイドが沈着し何らかの症状を呈した状態のことである。
  1. アミロイドーシスは、全身性のアミロイドーシスと、限局性のアミロイドーシスに分類される。全身性アミロイドーシスの代表的なものとしては、免疫グロブリン性アミロイドーシス(ALアミロイドーシス)、続発性/反応性のアミロイドーシス(AAアミロイドーシス)、透析アミロイドーシス、家族性アミロイドポリニューロパチー (FAP) 、老人性全身性アミロイドーシス (SSA) などがある。一方、限局性アミロイドーシスとしては、アルツハイマー病、脳アミロイドアンギオパチー、プリオン病などの脳アミロイドーシスが代表的である。
  1. 全身性アミロイドーシスのうち、ALアミロイドーシス、FAP、SSAは指定難病であり、アミロイドーシスの重症度分類で2度以上の場合などは申請し認定されると保険料の自己負担分の一部が公費負担として助成される。(平成27年1月施行)
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薬剤監修について:
オーダー内の薬剤用量は日本医科大学付属病院 薬剤部 部長 伊勢雄也 以下、林太祐、渡邉裕次、井ノ口岳洋、梅田将光による疑義照会のプロセスを実施、疑義照会の対象については著者の方による再確認を実施しております。
※薬剤中分類、用法、同効薬、診療報酬は、エルゼビアが独自に作成した薬剤情報であり、
著者により作成された情報ではありません。
尚、用法は添付文書より、同効薬は、薬剤師監修のもとで作成しております。
※薬剤情報の(適外/適内/⽤量内/⽤量外/㊜)等の表記は、エルゼビアジャパン編集部によって記載日時にレセプトチェックソフトなどで確認し作成しております。ただし、これらの記載は、実際の保険適用の査定において保険適用及び保険適用外と判断されることを保証するものではありません。また、検査薬、輸液、血液製剤、全身麻酔薬、抗癌剤等の薬剤は保険適用の記載の一部を割愛させていただいています。
(詳細はこちらを参照)
著者のCOI(Conflicts of Interest)開示:
畑 裕之 : 特に申告事項無し[2021年]
監修:木崎昌弘 : 講演料(ブリストル・マイヤーズスクイブ,ヤンセンファーマ,ノバルティスファーマ,セルジーン,MSD,小野薬品,武田薬品,大日本住友製薬),研究費・助成金など(武田薬品),奨学(奨励)寄付など(協和キリン,中外製薬,武田薬品,小野薬品,第一三共)[2021年]

病態・疫学・診察

疾患(疫学・病態)のまとめ  
アミロイドーシスの概要:
  1. アミロイドーシスとは、ある臓器にアミロイドが沈着し何らかの症状を呈した状態のことである。
  1. アミロイドーシスは、全身性のアミロイドーシスと、限局性のアミロイドーシスに分類される。全身性アミロイドーシスの代表的なものとしては、免疫グロブリン性アミロイドーシス(ALアミロイドーシス)、続発性/反応性のアミロイドーシス(AAアミロイドーシス)、透析アミロイドーシス、家族性アミロイドポリニューロパチー (FAP) 、老人性全身性アミロイドーシス (SSA) などがある。一方、限局性アミロイドーシスとしては、アルツハイマー病、脳アミロイドアンギオパチー、プリオン病などの脳アミロイドーシスが代表的である。
  1. 全身性アミロイドーシスのうち、ALアミロイドーシス、FAP、SSAは指定難病であり、アミロイドーシスの重症度分類で2度以上の場合などは申請し認定されると保険料の自己負担分の一部が公費負担として助成される。(平成27年1月施行)
  1.  難病法に基づく医療費助成制度 
 
免疫グロブリン性アミロイドーシス:
  1. 原発性アミロイドーシスとは、モノクローナルな免疫グロブリン軽鎖(いわゆるベンスジョーンズタンパク)が臓器に沈着しアミロイド変性する疾患であり、ALアミロイドーシスとも呼ばれる。ALはAmyloid-Light chainの略である。
  1. アミロイドの原因物質は免疫グロブリン軽鎖以外にも30種類以上あるが、ALアミロイドーシスが最も頻度が多い。
  1. アミロイドが沈着する臓器は多彩であり、症例ごとに異なり、また病状の進行とともに増えることもある。
  1. 心臓アミロイドーシスは最も予後不良である。
  1. 年齢は中年以降に多い。
 
免疫グロブリン性アミロイドーシスの臨床像:
  1. 腎障害(ネフローゼ症候群、腎不全)
  1. アミロイドが腎臓に沈着するとネフローゼ症候群や腎不全となる。
  1. 心不全、不整脈
  1. 心臓沈着例は心不全、不整脈を起こす。不整脈は時に致死的である。
  1. 皮膚色素沈着、巨舌、出血傾向、下痢、便秘
  1. 皮膚に赤色のアミロイド斑を認めたり、舌が腫れてくることもある。紫斑や口腔内出血など出血傾向を認めることもある。消化管の機能異常を認めることもあるが、便秘、下痢のどちらもあり得る。
問診・診察のポイント  
  1. 本疾患の診断は、疑うことからしか始まらないことを理解すべきである。その結果、診断が遅れることが多い。

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