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ガストリノーマ

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著者: 土井隆一郎 大津赤十字病院

監修: 下瀬川徹 みやぎ県南中核病院企業団

著者校正/監修レビュー済：2022/10/12
参考ガイドライン：
  1. 日本神経内分泌腫瘍研究会（JNETS）膵・消化管神経内分泌腫瘍診療ガイドライン第2版作成委員会：膵・消化管神経内分泌腫瘍（NEN）診療ガイドライン 2019年第2版
患者向け説明資料
改訂のポイント：
  1. 膵・消化管神経内分泌腫瘍診療ガイドラインが2015年第1版から2019年第2版に更新されたことに伴って変更された内容を改訂に反映した。ガストリノーマについては大きな変更はなく、細部についてのレビューにとどまった。

概要・推奨   

  1. ガストリノーマ患者の鑑別診断のために、空腹時血清ガストリン濃度と、胃酸分泌測定検査あるいは24時間pHモニター検査が必須であり、カルシウム静注試験*が有用である。局在診断のため、US、CT、MRI、EUS検査、SASIテストが推奨される。MEN1の合併の有無の診断のために、血清Ca濃度測定とインタクトPTH測定が推奨される（推奨度1）。
  1. ガストリノーマと診断された場合、ガストリノーマ切除術が推奨される。十二指腸ガストリノーマに対してはリンパ節郭清を伴う十二指腸切除術が推奨される。膵ガストリノーマに対しては、リンパ節郭清を伴う膵切除術が推奨される（推奨度1）。
ガストリノーマの好発部位
膵ガストリノーマのEUS像
MEN1に伴う十二指腸ガストリノーマの術中US像と術中所見
十二指腸ガストリノーマの上部消化管内視鏡所見像
ガストリノーマの手術治療

病態・疫学・診察 

疾患情報（疫学・病態）  
  1. ガストリノーマは消化性潰瘍患者の1%程度を占め、膵神経内分泌腫瘍のなかで、非機能性腫瘍、インスリノーマについで多く、男女比は1.5～2である。
  1. ガストリノーマの20～25%は家族性であり、多発性内分泌腫瘍症1型（MEN1）の部分症である。
  1. ガストリノーマは多くの場合、膵臓または十二指腸に生じ、リンパ節転移や肝転移を来す悪性疾患である。
  1. ガストリノーマはガストリンの過剰産生によって胃酸分泌亢進が起こり、90％以上の患者に消化性潰瘍が認められる。1㎝未満の単発性潰瘍が多く、75%は一般的な十二指腸第1部に1cm以下の単発性潰瘍を生じる（ゾリンジャー・エリソン症候群）[1][2]。
  1. ガストリノーマの14%は十二指腸第2部や第3部に、11%は空腸などの異常な部位に潰瘍を生じ、難治性かつ再発性である。
  1. ヘリコバクター・ピロリ菌感染やNSAIDs使用に起因する消化性潰瘍との鑑別が困難な症例がある。
 
ガストリノーマの好発部位
画像

約90％のガストリノーマは点線内の膵頭三角内に発生することが知られている。

出典

B E Stabile, D J Morrow, E Passaro
 The gastrinoma triangle: operative implications.
Am J Surg. 1984 Jan;147(1):25-31.
Abstract/Text Operative experience with 45 gastrinoma patients has led to the identification of an anatomic area where occult tumors can be discovered and where excision of these tumors had led to apparent cure. Of 36 patients with histologically confirmed gastrinomas, 27 patients (75 percent) had obvious and 9 patients (25 percent) had occult tumors. All nine occult lesions were found within an anatomic triangle defined by the junction of the cystic and common bile ducts superiorly, the junction of the second and third portions of the duodenum inferiorly, and the junction of the neck and body of the pancreas medially. Although occult tumors from three patients (in the lymph nodes in two patients and in the duodenum in one patient) were removed primarily for histologic diagnosis, postoperative serum gastrin levels have remained within the normal range (follow-up of 86 to 99 months). Two patients had excision of the tumor with intent to cure. One patient with a solitary duodenal tumor was apparently cured but committed suicide 3 months postoperatively. The other patient had both obvious primary and occult metastatic tumors within the triangle and was eugastrinemic 9 months after excision. In all patients in whom tumor was found, it was locally excised, and no patient was subjected to radical pancreatic resection. There were no postoperative complications related to tumor removal. An aggressive approach towards curative tumor excision is now advocated for all gastrinoma patients who are suitable operative risks and have no evidence preoperatively of liver metastases or the multiple endocrine neoplasm-type I syndrome.
PMID 6691547
問診・診察のポイント  
  1. ガストリノーマの症状はガストリノーマ以外の潰瘍とほぼ同じである。

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著者のCOI（Conflicts of Interest）開示:
土井隆一郎 : 特に申告事項無し[2024年]
監修：下瀬川徹 : 特に申告事項無し[2024年]

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