今日の臨床サポート

過敏性血管炎

著者: 狩野俊和 国立国際医療研究センター国府台病院 リウマチ膠原病科

監修: 金子礼志 国立国際医療研究センター 膠原病科

著者校正/監修レビュー済:2018/08/23
患者向け説明資料

概要・推奨   

疾患のポイント:
  1. 過敏性血管炎とは、もともと薬剤やウイルス、細菌などに対して免疫系が過剰反応を起こして、主に皮膚の血管に炎症が起こる疾患として定義された。
  1. 皮膚生検にて真皮浅層~中層の血管炎が主体の白血球破砕性血管炎(leukocytoclastic vasculitis)を認める。皮膚動脈炎とはより深い真皮下層~皮下組織の血管が病変の首座であることが鑑別点となる。
  1. 近年、血管炎のさまざまな原因が明らかになるに伴い、血管炎は病因により分類されるようになったため、過敏性血管炎の名称が使われることは減っている。血管炎の国際分類を定めた会議(Chapel Hill Consensus Conference:CHCC)では1994年に過敏性血管炎は除かれた。2012年のCHCCでは過敏性血管炎は以下に分類される。原因の明らかなものは、誘因の推定される続発性血管炎として薬剤関連免疫複合体性血管炎/薬剤関連ANCA関連血管炎/C型肝炎関連クリオグロブリン性血管炎/B型肝炎ウイルス関連血管炎/癌関連血管炎等、原因が明らかでなく皮膚症状が主体の血管炎は皮膚白血球破砕性血管炎。IgA沈着を認めて皮膚以外にも消化管、腎炎(紫斑病性腎炎)をしばしば生じる血管炎をIgA血管炎/ Henoch-Schonlein紫斑病と呼ばれるようになっている。
  1. 閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契
  1. 閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります
  1. 閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要とな
  1. 閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご
  1. 閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要と なります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要
閲覧にはご契
閲覧に
  1. 閲覧にはご
  1. 閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が
  1. 閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が
  1. 閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となり
  1. 閲覧にはご契約が必要と
  1. 閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が
  1. 閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要とな
  1. 閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必
  1. 閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご
  1. 閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要とな
  1. 閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必
閲覧にはご契
閲覧にはご契約が必要
  1. 閲覧にはご
  1. 閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧には
  1. 閲覧にはご契約が必
  1. 閲覧にはご契約が
  1. 閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧
  1. 閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必
  1. 閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲
  1. 閲覧にはご契約
  1. 閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契
  1. 閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご
  1. 閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要
  1. 閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。
閲覧にはご契
閲覧にはご契約
  1. 閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となり
  1. 閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必 要となりま す。 閲覧にはご契 約が必要となり ます 。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契
閲覧にはご契
閲覧に
  1. 閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧
  1. 閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要とな
  1. 閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧に はご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必
  1. 閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約
  1. 閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧に
  1. 閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご
  1. 閲 覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となり
  1. 閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要と
  1. 閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲
閲覧にはご契
閲覧にはご契約が必要とな
  1. 閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります
  1. 閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。
  1. 閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要
閲覧にはご契
閲覧にはご契約が
  1. 閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります
薬剤監修について:
オーダー内の薬剤用量は日本医科大学付属病院 薬剤部 部長 伊勢雄也 以下、林太祐、渡邉裕次、井ノ口岳洋、梅田将光による疑義照会のプロセスを実施、疑義照会の対象については著者の方による再確認を実施しております。
※薬剤中分類、用法、同効薬、診療報酬は、エルゼビアが独自に作成した薬剤情報であり、
著者により作成された情報ではありません。
尚、用法は添付文書より、同効薬は、薬剤師監修のもとで作成しております。
※薬剤情報の(適外/適内/⽤量内/⽤量外/㊜)等の表記は、エルゼビアジャパン編集部によって記載日時にレセプトチェックソフトなどで確認し作成しております。ただし、これらの記載は、実際の保険適用の査定において保険適用及び保険適用外と判断されることを保証するものではありません。また、検査薬、輸液、血液製剤、全身麻酔薬、抗癌剤等の薬剤は保険適用の記載の一部を割愛させていただいています。
(詳細はこちらを参照)
著者のCOI(Conflicts of Interest)開示:
狩野俊和 : 特に申告事項無し[2021年]
監修:金子礼志 : 特に申告事項無し[2021年]

改訂のポイント:
  1. 血管炎・血管障害診療ガイドライン2016年改訂版
  1. 血管炎症群の診療ガイドライン2017年改訂版
に基づき改訂を行った。

病態・疫学・診察

疾患情報(疫学・病態)  
  1. 過敏性血管炎とは、もともと薬剤やウイルス、細菌などに対して免疫系が過剰反応を起こして、主に皮膚の血管に炎症が起こる疾患として定義された。
  1. 皮膚生検にて、皮膚真皮浅層の後毛細血管静脈を病変の首座とし、血管壁や血管周囲に浸潤した好中球に由来した核破砕を特徴とした白血球破砕性血管炎(leukocytoclastic vasculitis)を認める。
  1. 病態にⅢ型アレルギー(免疫複合体)が関与しているとされており、間接蛍光抗体法にて免疫グロブリンや補体の沈着がみられるが、免疫複合体のうち、免疫グロブリンは血管壁からの乖離、炎症細胞による貪食によって48時間後にほぼ消失するため皮膚血管炎の生検は皮疹出現後24~48時間以内の施行が望ましい。
  1. 近年、血管炎のさまざまな原因が明らかになるに伴い、血管炎は病因により分類されるようになったため、過敏性血管炎の名称が使われることは少ない。血管炎の国際分類を定めた会議(Chapel Hill Consensus Conference:CHCC)では1994年に過敏性血管炎は除かれた。最新のCHCC2012では過敏性血管炎は以下に分類される。誘因の推定される続発性血管炎として原因の明らかなものは、薬剤関連免疫複合体性血管炎/薬剤関連ANCA関連血管炎/C型肝炎関連クリオグロブリン性血管炎/B型肝炎ウイルス関連血管炎/HIV関連血管炎/癌関連血管炎、原因が明らかでなく皮膚症状が主体の血管炎は皮膚白血球破砕性血管炎、IgA沈着を認めて皮膚以外にも消化管、腎炎(紫斑病性腎炎)をしばしば生じる血管炎はIgA血管炎/ Henoch-Schonlein紫斑病である。<図表><図表>
  1. 全身性血管炎の皮膚症状として白血球破砕性血管炎がみられることもある。ANCA関連血管炎(顕微鏡的多発血管炎、多発血管炎性肉芽腫症、好酸球性多発血管炎性肉芽腫症)、クリオグロブリン血症性血管炎(特発性、一部は続発性)、蕁麻疹様血管炎、ループス血管炎、リウマチ性血管炎の急性期も同所見をみるため、これらの疾患の除外が必要である。
  1. IgA血管炎は過敏性血管炎の特殊型で、腎や腸管にも血管炎による血尿や腹痛、下血が生じる。糸球体腎炎合併頻度は成人で50~80%、小児で20~50%とされる。男性に多く、季節的には冬季に多い傾向がある。
  1. IgA血管炎の一部は溶連菌感染との関連があり、上気道感染の1~2週後に起きることが多い。小児に多い疾患であるが、成人にも生じる。治療は原因の除去が大事なので、関与が疑われる場合は薬剤中止、細菌感染の場合は抗菌薬投与を行う。
  1. 皮膚血管炎の20~30%で薬剤が関与するとの意見があり、原因薬剤の早期中止により重症化の防止が可能で、薬剤中止のみで寛解する症例もある。過度の免疫抑制療法を避けるため、薬剤関連血管炎は常に考慮する必要がある。ANCAの関与する薬剤関連ANCA関連血管炎と関与しない薬剤関連免疫複合体性血管炎がある。
  1. クリオグロブリンが陽性の血管炎は、多くがHCV陽性であり、C型肝炎関連クリオグロブリン血症性血管炎と呼ばれる。紫斑、関節痛、多発神経障害、腎障害を認める。アルゴリズムアルゴリズム
  1. HBV感染に伴う血管炎は結節性多発動脈炎が多いとされるが、わが国での頻度は少ない。他に皮膚白血球破砕性血管炎や蕁麻疹様血管炎、クリオグロブリン血症性血管炎の報告もある。
  1. 血液悪性腫瘍などに伴って皮膚血管炎が生じることがある。皮膚症状の多くがpalpable purpuraであり、難治性の場合には合併を考慮する必要がある。
  1. 原因が明らかでないものは皮膚白血球破砕性血管炎である。
問診・診察のポイント  
  1. 皮膚以外の全身症状を確認する。

今なら12か月分の料金で14ヶ月利用できます(個人契約、期間限定キャンペーン)

11月30日(火)までにお申込みいただくと、
通常12ヵ月の使用期間が2ヶ月延長となり、14ヵ月ご利用いただけるようになります。

詳しくはクリック
本サイトの知的財産権は全てエルゼビアまたはコンテンツのライセンサーに帰属します。私的利用及び別途規定されている場合を除き、本サイトの利用はいかなる許諾を与えるものでもありません。 本サイト、そのコンテンツ、製品およびサービスのご利用は、お客様ご自身の責任において行ってください。本サイトの利用に基づくいかなる損害についても、エルゼビアは一切の責任及び賠償義務を負いません。 また、本サイトの利用を以て、本サイト利用者は、本サイトの利用に基づき第三者に生じるいかなる損害についても、エルゼビアを免責することに合意したことになります。  本サイトを利用される医学・医療提供者は、独自の臨床的判断を行使するべきです。本サイト利用者の判断においてリスクを正当なものとして受け入れる用意がない限り、コンテンツにおいて提案されている検査または処置がなされるべきではありません。 医学の急速な進歩に鑑み、エルゼビアは、本サイト利用者が診断方法および投与量について、独自に検証を行うことを推奨いたします。

ページ上部に戻る

戻る

さらなるご利用にはご登録が必要です。

こちらよりご契約または優待日間無料トライアルお申込みをお願いします。

(※トライアルご登録は1名様につき、一度となります)


ご契約の場合はご招待された方だけのご優待特典があります。

以下の優待コードを入力いただくと、

契約期間が通常12ヵ月のところ、14ヵ月ご利用いただけます。

優待コード: (利用期限:まで)

ご契約はこちらから