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胸部大動脈瘤

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著者: 木村直行1) 自治医科大学外科学講座　心臓血管外科部門

著者: 安達秀雄2) 練馬光が丘病院循環器センター/自治医科大学

監修: 今井靖 自治医科大学 薬理学講座臨床薬理学部門・内科学講座循環器内科学部門

著者校正/監修レビュー済：2024/07/10
参考ガイドライン：
  1. 日本循環器学会, 日本心臓血管外科学会, 日本胸部外科学会, 日本血管外科学会：大動脈瘤・大動脈解離診療ガイドライン（2020年改訂版）
  1. 日本循環器学会, 日本心臓病学会, 日本小児循環器学会：2024年改訂版 心臓血管疾患における遺伝学的検査と遺伝カウンセリングに関するガイドライン
  1. 2022 ACC/AHA Guideline for the Diagnosis and Management of Aortic Disease: A Report of the American Heart Association/American College of Cardiology Joint Committee on Clinical Practice Guidelines.
  1. European Society of Cardiology（https://academic.oup.com/eurheartj/article/35/41/2873/407693）：2014 ESC Guidelines on the diagnosis and treatment of aortic diseases: Document covering acute and chronic aortic diseases of the thoracic and abdominal aorta of the adult
患者向け説明資料
改訂のポイント：
  1. 「2022 ACC/AHA Guideline for the Diagnosis and Management of Aortic Disease: A Report of the American Heart Association/American College of Cardiology Joint Committee on Clinical Practice Guidelines」を参照に下記の点を加筆・修正した。
  1. 大動脈基部拡大症例・上行大動脈瘤症例・急性大動脈解離症例では、突然死・大動脈疾患の家族歴を聴取する。
  1. 急速拡大の定義が、大動脈基部/上行大動脈領域では、5 mm/年→3 mm/年に変更となった。
  1. 有症状の弓部大動脈瘤で、手術リスクが低～中であれば、開胸手術を検討する。
  1. 定期レビューを行い、下記の点を加筆・修正した。
  1. 大動脈基部～上行大動脈瘤は、下行大動脈瘤と比較して、遺伝的素因が強く、若年発症が多い。
  1. マルファン症候群症例の薬物治療は、β遮断薬の代替薬としてARBを投与する（推奨度1）。
  1. 動脈硬化性病変を有する胸部大動脈瘤症例ではスタチンを投与する（推奨度2）。

概要・推奨   

スクリーニング
  1. 破裂前の早期発見、早期治療が重要である。胸部X線検査後、疑わしい場合、単純・造影CT/MRIによる精査を行う。多くが破裂するまで無症状であるが、高齢、高血圧、高脂血症、喫煙、家族歴（マルファン症候群など）などの動脈硬化あるいは動脈瘤の危険因子から上記疾患を疑う。二尖弁を認めることが分かっている患者では、経食道エコーを行い、大動脈洞のサイズを評価し、40 mm以上の場合はその後の毎年の評価が必要となる。
 
診断
  1. 破裂するまでほとんどが無症状であるが、動脈の拡張により神経などを圧迫することにより症状を認めることがある。弓部大動脈瘤では、左反回神経麻痺から嗄声を来すことがある。そのほか、嚥下障害、顔面浮腫などの症状を認めることがある。瘤に一致して痛みがあれば、切迫破裂として緊急で扱う。破裂すれば、ほとんどがショックから心停止に陥る。
  1. 胸部X線検査上、大動脈に一致した異常陰影として本疾患が疑われる。単純もしくは造影CT・MRI検査で診断確定に至る。大動脈基部病変・上行大動脈の拡大・上行大動脈瘤は、心エコーにより診断することもできる。
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弓部大動脈瘤の胸部X線写真
胸部大動脈瘤のサイズ計測
大動脈基部拡大（大動脈弁輪拡張症）の造影CT
弓部大動脈瘤の造影CT
高安動脈炎に合併した胸部大動脈瘤
胸腹部大動脈瘤（慢性B型大動脈解離）の造影CT
大動脈瘤の分類
先天性大動脈二尖弁に合併する上行大動脈瘤
下行大動脈瘤
弓部大動脈瘤

病態・疫学・診察 

疾患情報（疫学・病態）  
ポイント：
  1. 胸部大動脈瘤とは、胸部大動脈壁の一部が全周性または局所性に拡大（正常径の1.5倍）または突出した状態と定義され、大動脈が全体にわたって拡大したものを大動脈拡張症（aortomegaly）と称する。
  1. 胸部大動脈瘤の原疾患は多岐にわたるが、20％の胸部大動脈瘤は遺伝的素因を有する。特に大動脈基部拡大と上行大動脈瘤は遺伝的素因を有する頻度が高く若年発症が多い一方、下行大動脈瘤は遺伝的素因が少なく動脈硬化性病変を呈しやすく高齢者の頻度が高い[1][2]。
  1. 胸部大動脈瘤は破裂前の早期発見、早期治療が重要である。胸部X線検査後、疑わしい場合、単純・造影CT/MRIによる精査を行う。多くが破裂するまで無症状であるが、弓部大動脈瘤では嗄声を伴う症例をしばしば認める。高血圧、高脂血症。喫煙、家族歴（遺伝性胸部大動脈疾患）などの動脈硬化あるいは動脈瘤の危険因子から本疾患を疑う。
 
分類：
  1. 形状的に、大動脈全周の拡張である紡錘状瘤と、一部局所的に突出した嚢状瘤に分類される。また、形態別に、真性瘤（非解離性瘤）、仮性瘤、解離性瘤に分類され、部位別に、上行大動脈瘤（大動脈基部拡大を含む）、弓部大動脈瘤、胸部下行大動脈瘤、胸腹部大動脈瘤に分類される。胸部下行大動脈瘤、胸腹部大動脈瘤に関しては、動脈硬化性がほとんどを占める。
 
大動脈瘤の分類
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出典

日本循環器学会ほか編：日本循環器学会/日本心臓血管外科学会/日本胸部外科学会/日本血管外科学会合同ガイドライン 2020年改訂版 大動脈瘤・大動脈解離診療ガイドライン．https://www.j-circ.or.jp/cms/wp-content/uploads/2020/07/JCS2020_Ogino.pdf（2021年1月閲覧）班長：荻野均、p15、表3、大動脈瘤の分類．
 
胸部大動脈瘤の存在部位による分類
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出典

荻野均先生よりご提供
 
胸腹部大動脈瘤の分類
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Crawford分類

出典

荻野均先生よりご提供
 
  1. I型：近位胸部下行大動脈から始まり腎動脈上で終わる。
  1. II型：近位胸部下行大動脈から始まり腎動脈下で終わる。
  1. III型：遠位胸部下行大動脈から始まる。
  1. IV型：横隔膜以下の腹部大動脈に限局するが、腹部大動脈のほとんどを巻き込んでいる。
問診・診察のポイント  
症状：
  1. 破裂するまで、ほとんどが無症状であるが、動脈の拡張により神経などを圧迫することにより症状を認めることがある。

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薬剤監修について：
オーダー内の薬剤用量は日本医科大学付属病院 薬剤部 部長 伊勢雄也　以下、渡邉裕次、井ノ口岳洋、梅田将光および日本医科大学多摩永山病院 副薬剤部長 林太祐による疑義照会のプロセスを実施、疑義照会の対象については著者の方による再確認を実施しております。
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尚、用法は添付文書より、同効薬は、薬剤師監修のもとで作成しております。
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（詳細はこちらを参照）
著者のCOI（Conflicts of Interest）開示:
木村直行 : 特に申告事項無し[2024年]
安達秀雄 : 特に申告事項無し[2024年]
監修：今井靖 : 未申告[2024年]

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