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エビデンス
- APLでは、FISHないしはRT-PCR...
- 治療前白血球数が予後予測因子である。
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- 亜ヒ酸による再寛解APL例では亜ヒ酸によ...
- 骨髄細胞のPML-RARA 測定が微少残...
- 全身状態が良好な高齢者に対しては治癒を目...
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- 文献
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図表
- APL 細胞
- APL (M3)例の骨髄塗抹標本のメイギ...
- APL (M3v)例の骨髄塗抹標本のメイ...
- APL (M3)例の白血病細胞表面マーカ...
- APL (M3v)例の白血病細胞表面マー...
- APL細胞の染色体転座
- t(15;17)陽性APLの初発症状と血...
- APLの診断方法とその特徴
- JALSG APL204治療プロトコール
- 初発APLの診断と治療のアルゴリズム
- 再発APLの治療戦略
- APLの染色体転座とATRAおよび亜ヒ酸...
- APLの治療経過と骨髄細胞のPML-RA...
- 未治療APLにおける治療前白血球数と無病...
- JALSG APL研究における無病生存率...
- 多施設共同研究におけるATRAと化学療法...
- 再発APL例に対する亜ヒ酸による再寛解導...
- APLに対する造血幹細胞移植
- 欧州APL93研究の長期成績
- APL分化症候群の臨床所見
-
評価・治療例(詳細)
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概要・推奨
疾患のポイント:- 急性前骨髄球性白血病(APL)は急性骨髄性白血病(AML)の1病型で、AMLの約10%を占める。FAB分類のM3およびM3v(v;variant)に当たり、M3は細胞質の豊富な顆粒やアウエル小体を多数有するFaggot細胞が特徴的である。一方、M3vは顆粒やアウエル小体を欠き、形態診断が難しい。
- 過剰線溶を伴う 播種性血管内凝固 (DIC)を来しやすく、出血症状での発症や脳出血、肺出血による早期死亡が多い。
- t(15;17)陽性APLの初発症状と血液・凝固異常:<図表>
診断: >詳細情報 - APLの診断は、末梢血液および骨髄の塗抹標本により特徴的な細胞形態をしたAPL細胞を同定することである。ただし、5~10%にみられるM3vの形態診断は困難なことが多く、当初、他のAMLと診断されることが少なくない。そのようなケースでは、PML-RARA融合遺伝子(APLの約98%に認める)または他のRARAとの融合遺伝子(APLの約2%に認める)をFISH法あるいはRT-PCR法で認めればAPLと診断される。
- APLの診断方法とその特徴:<図表>
- APL (M3)例の骨髄塗抹標本のメイギムザ染色:<図表>
- APL (M3v)例の骨髄塗抹標本のメイギムザ染色:…
検査・処方例
※選定されている評価・治療は一例です。症状・病態に応じて適宜変更してください。
■初診時の対応と重要な検査
- 末梢血液の血算と血液像および骨髄像で診断する。
- DICを合併しやすいので凝固検査で評価する。
- FISH法あるいはRT-PCR法によるt(15;17)に由来するPML-RARA融合遺伝子の同定が必須である。
○ 本症が疑われた場合、鑑別疾患、合併症のリスクに基づき、下記の検査を行う。
疾患のポイント:
- 急性前骨髄球性白血病(APL)は急性骨髄性白血病(AML)の1病型で、AMLの約10%を占める。FAB分類のM3およびM3v(v;variant)に当たり、M3は細胞質の豊富な顆粒やアウエル小体を多数有するFaggot細胞が特徴的である。一方、M3vは顆粒やアウエル小体を欠き、形態診断が難しい。
- 過剰線溶を伴う 播種性血管内凝固 (DIC)を来しやすく、出血症状での発症や脳出血、肺出血による早期死亡が多い。
- t(15;17)陽性APLの初発症状と血液・凝固異常:<図表>
診断: >詳細情報
- APLの診断は、末梢血液および骨髄の塗抹標本により特徴的な細胞形態をしたAPL細胞を同定することである。ただし、5~10%にみられるM3vの形態診断は困難なことが多く、当初、他のAMLと診断されることが少なくない。そのようなケースでは、PML-RARA融合遺伝子(APLの約98%に認める)または他のRARAとの融合遺伝子(APLの約2%に認める)をFISH法あるいはRT-PCR法で認めればAPLと診断される。
- APLの診断方法とその特徴:<図表>
- APL (M3)例の骨髄塗抹標本のメイギムザ染色:<図表>
- APL (M3v)例の骨髄塗抹標本のメイギムザ染色:…
■初診時の対応と重要な検査
■
初診時の対応と重要な検査
- 末梢血液の血算と血液像および骨髄像で診断する。
- DICを合併しやすいので凝固検査で評価する。
- FISH法あるいはRT-PCR法によるt(15;17)に由来するPML-RARA融合遺伝子の同定が必須である。
○ 本症が疑われた場合、鑑別疾患、合併症のリスクに基づき、下記の検査を行う。
薬剤監修について:
オーダー内の薬剤用量は日本医科大学付属病院 薬剤部 部長 伊勢雄也 以下、林太祐、渡邉裕次、井ノ口岳洋、梅田将光による疑義照会のプロセスを実施、疑義照会の対象については著者の方による再確認を実施しております。
オーダー内の薬剤用量は日本医科大学付属病院 薬剤部 部長 伊勢雄也 以下、林太祐、渡邉裕次、井ノ口岳洋、梅田将光による疑義照会のプロセスを実施、疑義照会の対象については著者の方による再確認を実施しております。
※薬剤中分類、用法、同効薬、診療報酬は、エルゼビアが独自に作成した薬剤情報であり、
著者により作成された情報ではありません。
尚、用法は添付文書より、同効薬は、薬剤師監修のもとで作成しております。
著者により作成された情報ではありません。
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※薬剤情報の(適外/適内/⽤量内/⽤量外/㊜)等の表記は、エルゼビアジャパン編集部によって記載日時にレセプトチェックソフトなどで確認し作成しております。ただし、これらの記載は、実際の保険適用の査定において保険適用及び保険適用外と判断されることを保証するものではありません。また、検査薬、輸液、血液製剤、全身麻酔薬、抗癌剤等の薬剤は保険適用の記載の一部を割愛させていただいています。
(詳細はこちらを参照)
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すべての医療従事者の皆様に敬意を表します。
人々の健康を守っていただき、ありがとうございます。
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