巣状分節性糸球体硬化症 :トップ    
監修: 木村健二郎 地域医療機能推進機構 東京高輪病院
佐藤博 東北大学 臨床薬学分野

概要

疾患のポイント:
  1. 巣状分節性糸球体硬化症とは、いくつかの糸球体の一部(巣状)、また、個々の糸球体の一部(分節状)が硬化する疾患であり、膜性腎症と並んで難治性ネフローゼ症候群を呈し、最終的に末期腎不全にも至る代表的な疾患である。
  1. 微小変化型ネフローゼ症候群(MCNS)と同じように急性発症のネフローゼ症候群の臨床像を呈するが、ステロイドが著効するMCNSと異なり、ステロイド治療に抵抗性の経過をとることが多い。
  1. 典型的なネフローゼ症候群を呈する原発性(一次性)巣状分節性糸球体硬化症のほかに、肥満関連腎症あるいは逆流性腎症のような続発性(二次性)巣状分節性糸球体硬化症も存在する。本コンテンツでは、原発性(一次性)について解説する。
  1. 巣状分節性糸球体硬化症を含む一次性ネフローゼ症候群は、指定難病であり、その一部は、申請し認定されると、保険料の自己負担分の一部が公費負担として助成される。([平成27年7月施行])
  1.  難病法に基づく医療費助成制度 
 
診断: >詳細情報 
  1. ネフローゼ患者にて、すでにステロイド治療が行われ、かつ十分な効果が得られていないときには本疾患の可能性が強まる。
  1. 確定診断は腎生検による。病理組織学的に、一部の糸球体(巣状)の一部分(分節性)に認められる硬化病変を特徴とする。
  1. 腎生検光顕組織像PAS染色:<図表>
  1. HIV感染症、高度肥満やヘロイン使用などが背景となる場合があるため評価を行う。
 
重症度・予後評価: >詳細情報 
  1. 病理組織上、硬化病変を有する糸球体比率が高いもの、尿細管間質病変が進行しているものは予後不良である(将来的に末期腎不全に至る可能性が高い)。
 
治療: >詳細情報 

評価・治療の進め方

※選定されている評価・治療は一例です。症状・病態に応じて適宜変更してください。

初診時、ネフローゼ症候群の診断、重症度判定のための検査例
  1. 尿蛋白量、低アルブミン血症の程度のみならず、脂質異常症の有無・程度や、ネフローゼ症候群に伴って生じ得る全身的な異常の有無・程度を把握するための検査を行う。
○ 疾患重症度(尿蛋白定量、血清クレアチニンなど)判定のため、下記の検査を行う。

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薬剤監修について:
オーダー内の薬剤用量は日本医科大学付属病院 薬剤部 部長 片山志郎 以下、林太祐、渡邉裕次、井ノ口岳洋、梅田将光による疑義照会のプロセスを実施、疑義照会の対象については著者の方による再確認を実施しております。
※薬剤中分類、用法、同効薬、診療報酬は、エルゼビアが独自に作成した薬剤情報であり、
著者により作成された情報ではありません。
尚、用法は添付文書より、同効薬は、薬剤師監修のもとで作成しております。
※薬剤情報の(適外/適内/⽤量内/⽤量外/㊜)等の表記は、エルゼビアジャパン編集部によって記載日時にレセプトチェックソフトなどで確認し作成しております。ただし、これらの記載は、実際の保険適用の査定において保険適用及び保険適用外と判断されることを保証するものではありません。また、検査薬、輸液、血液製剤、全身麻酔薬、抗癌剤等の薬剤は保険適用の記載の一部を割愛させていただいています。
(詳細はこちらを参照)

巣状分節性糸球体硬化症の治療のアルゴリズム
巣状分節性糸球体硬化症の治療のアルゴリズム
腎生検光顕組織像PAS染色
成人ネフローゼ症候群の診断基準
ネフローゼ治療効果判定基準
著者校正/監修レビュー済
2016/07/21


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