今日の臨床サポート 今日の臨床サポート
Back戻る

心室中隔欠損症・心房中隔欠損症（小児科）

個人契約の方の無料トライアル・お申込み
施設契約の方の見積り・お問い合わせ

著者: 犬塚亮 東京大学 小児科

監修: 五十嵐隆 国立成育医療研究センター

著者校正/監修レビュー済：2024/08/07
患者向け説明資料
改訂のポイント：
  1. 定期レビューを行い、以下について加筆・修正した。
  1. 心房中隔欠損症のカテーテル治療デバイスの選択肢について更新した。
  1. ガイドラインのアップデートに基づき心房中隔欠損症と心室中隔欠損症の治療計画について更新した。
  1. RSウイルスの下気道疾患予防のためのニルセビマブの投与について追記した。

概要・推奨   

  1. 乳幼児で心雑音を聴取した場合、先天性心疾患を念頭に置く必要があり、心臓超音波検査を行う。心臓超音波検査ができない場合は専門医に紹介する（推奨度1）。
  1. 心室中隔欠損は、欠損孔の部位により、膜性周囲部（perimembranous）、筋性部（muscular）、漏斗部または肺動脈弁下部（subarterial）に分類され、自然歴、手術適応が各々異なるため、部位診断は重要である。
  1. 心室中隔欠損は自然閉鎖する場合もあるが、心不全症状を有する、あるいは肺高血圧を合併する場合、漏斗部欠損で大動脈弁の逆流を呈する場合は、外科手術の適応となる（推奨度1）。Eisenmenger症候群を呈すると手術適応がなくなるので、その前に適切な治療時期を逃さないことが大切である。
アカウントをお持ちの方はログイン
  1. 閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必要となります。閲覧にはご契約が必
心室中隔欠損の分類（Soto 分類）
心房中隔欠損の病型
傍膜様部心室中隔欠損（perimembranous VSD） （四腔断面像）
傍膜様部心室中隔欠損（perimembranous VSD） （短軸像）
傍膜様部心室中隔欠損（perimembranous VSD） （長軸像）
筋性部心室中隔欠損（muscular VSD）（四腔断面像）
漏斗部心室中隔欠損（短軸像）
漏斗部狭窄心室中隔欠損における大動脈弁右冠尖逸脱（right coronary cusp prolapse、RCCP）
大動脈弁の逸脱による大動脈弁逆流
二次孔欠損型心房中隔欠損（四腔断面像）

病態・疫学・診察 

疾患情報（疫学・病態）  
【心室中隔欠損】
  1. 心室中隔欠損（ventricular septal defect、VSD）は、左右の心室の間の壁である心室中隔に欠損孔のあいている奇形で、最も頻度の高い先天性心疾患であり、20～30％を占める。
  1. 通常、出生後数日以内に心雑音が聴取されるため、出生後産科退院時には心雑音に気づかれることが多く、また、遅くとも1カ月検診までに心雑音に気づかれることが多い。
  1. 胎児期は左右心室が等圧であるため、小欠損では欠損孔の通過血流が同定されにくく、胎児エコーでは見つからないことも多い。大欠損の場合は胎児期に指摘されることもある。大欠損や他の心疾患を合併している場合は、専門施設への母体搬送が必要であるが、小欠損の場合は出生後早期に状態が悪化することは稀であり、出生後に対応してもよい。
  1. 心室中隔は筋性部と膜様部からなり、筋性部はさらに流出部（漏斗部）、流入部、肉柱部の3つに分けられる。心室中隔欠損は欠損の一部が線維性の辺縁で構成される傍膜様部（perimembranous）（図<図表>,図<図表>,図<図表>）と漏斗部心室中隔欠損（doubly-committed subarterial VSD）（図<図表>））、辺縁がすべて筋肉で構成される筋性部心室中隔欠損（muscular VSD）（図<図表>）、に分類され（図<図表>）[1]、自然歴、手術適応が各々異なるため、部位診断は重要である[2][3][4]。
 
心室中隔欠損の分類（Soto 分類）
画像

出典

森善樹．心室中隔欠損．日本小児循環器学会編．小児・成育循環器学 改訂第2版．診断と治療社 2024: p382-389. 図1.
 
  1. 欠損孔を通した体循環から肺循環への左右短絡により、体血流の減少、肺血流の増加を呈し、短絡量により哺乳不良、多呼吸、陥没呼吸、体重増加不良などの心不全症状を呈する場合がある。
  1. 漏斗部欠損は東洋人に多く、近接する大動脈弁の逸脱・変形（図<図表>）が生じて大動脈弁閉鎖不全（図<図表>）を発症することがある[2][3]。
 
大動脈弁の逸脱による大動脈弁逆流
画像

大動脈弁逆流（VSD：心室中隔欠損、LA：左心房、LV：左心室、RV：右心室、Ao：大動脈、AR：大動脈弁閉鎖不全）

出典

清水信隆先生ご提供
 
  1. 短絡量が増加すると左心室への容量負荷が増大して、左室拡張末期圧の上昇、左房圧上昇、肺静脈圧上昇へと進展し、肺血管抵抗の増大により肺高血圧を惹起する。さらに、筋性肺小動脈の中膜が肥厚して肺血管床の閉塞性病変が進行すると、肺血管抵抗が体血管抵抗を凌駕して、欠損孔を通して右左短絡を生じる。これをEisenmenger症候群という[5][6][7]。ダウン症候群（ Down症候群 ）ではEisenmenger化する時期が早いとされており、より早期の治療介入が必要である。
  1. 自然閉鎖する場合もあるが、心不全症状を有する、あるいは肺高血圧を合併する場合、漏斗部欠損で大動脈弁の逆流を呈する場合は、外科手術の適応となる。Eisenmenger症候群を呈すると手術適応がなくなるので、その前に適切な治療時期を逃さないことが大切である。
【心房中隔欠損】
  1. 心房中隔欠損（atrial septal defect、ASD）は、左右心房を隔てている心房中隔に欠損孔を有する疾患である。
  1. 先天性心疾患の約10％を占める。
  1. 多くは二次孔欠損型（図<図表>）で、一次孔欠損型（図<図表>）、静脈洞型もある。一次孔欠損型は房室中隔欠損の分類にも含まれる（図<図表>）。最も多い二次孔欠損は、全先天性心疾患の約7～13％である[8]。
 
心房中隔欠損の病型
画像

心房中隔欠損孔の部位により、二次孔欠損型、上大静脈洞型、下大静脈洞型、冠静脈洞型に分類される。

出典

齋木宏文, 小山耕太郎．心房中隔欠損．日本小児循環器学会編．小児・成育循環器学 改訂第2版．診断と治療社 2024: p370. 図2.
 
一次孔欠損型心房中隔欠損（四腔断面像）
画像

心房中隔下縁の房室弁に接する一次孔に欠損孔を認める。
（ASD：心房中隔欠損、LA：左心房、RA：右心房、LV：左心室、RV：右心室）

出典

清水信隆先生ご提供
 
  1. 左右心室のコンプライアンスにより左右短絡量が規定されるが、乳児期は右室のコンプライアンスが低いため、短絡量は少ないことが多い。乳児期に心不全症状を来すのは1～2％である[8]。
  1. 欠損孔を通した短絡血流では心雑音を呈さず、多くは思春期まで無症状である。左右短絡量が中等度以上になると、相対的肺動脈狭窄による駆出性収縮期雑音と、Ⅱ音の固定性分裂、相対的三尖弁狭窄による拡張期ランブルを聴取する[9][10][11]。検診時に偶然、心雑音で診断されるか、学校検診の心電図を契機に診断されることが多い。
  1. 胎児期には卵円孔が開存し、右心房と左心房の交通があるのが正常であるため、胎児期に心房中隔欠損を診断することは非常に困難である。
  1. 成長に伴う右室コンプライアンスの増大により短絡量は増加し、成人期になって心不全症状や不整脈で気づかれる例もある。
  1. 短絡量が多ければ閉鎖の適応となり、外科手術、カテーテル治療（図<図表>）の方法がある。
問診・診察のポイント  
  1. 乳幼児で心雑音を聴取した場合、先天性心疾患を念頭に置く必要がある。

これより先の閲覧には個人契約のトライアルまたはお申込みが必要です。

最新のエビデンスに基づいた二次文献データベース「今日の臨床サポート」。
常時アップデートされており、最新のエビデンスを各分野のエキスパートが豊富な図表や処方・検査例を交えて分かりやすく解説。日常臨床で遭遇するほぼ全ての症状・疾患から薬剤・検査情報まで瞬時に検索可能です。

まずは15日間無料トライアル
本サイトの知的財産権は全てエルゼビアまたはコンテンツのライセンサーに帰属します。私的利用及び別途規定されている場合を除き、本サイトの利用はいかなる許諾を与えるものでもありません。 本サイト、そのコンテンツ、製品およびサービスのご利用は、お客様ご自身の責任において行ってください。本サイトの利用に基づくいかなる損害についても、エルゼビアは一切の責任及び賠償義務を負いません。 また、本サイトの利用を以て、本サイト利用者は、本サイトの利用に基づき第三者に生じるいかなる損害についても、エルゼビアを免責することに合意したことになります。　 本サイトを利用される医学・医療提供者は、独自の臨床的判断を行使するべきです。本サイト利用者の判断においてリスクを正当なものとして受け入れる用意がない限り、コンテンツにおいて提案されている検査または処置がなされるべきではありません。 医学の急速な進歩に鑑み、エルゼビアは、本サイト利用者が診断方法および投与量について、独自に検証を行うことを推奨いたします。
薬剤監修について：
オーダー内の薬剤用量は日本医科大学付属病院 薬剤部 部長 伊勢雄也　以下、渡邉裕次、井ノ口岳洋、梅田将光および日本医科大学多摩永山病院 副薬剤部長 林太祐による疑義照会のプロセスを実施、疑義照会の対象については著者の方による再確認を実施しております。
※薬剤中分類、用法、同効薬、診療報酬は、エルゼビアが独自に作成した薬剤情報であり、 著者により作成された情報ではありません。
尚、用法は添付文書より、同効薬は、薬剤師監修のもとで作成しております。
※同効薬・小児・妊娠および授乳中の注意事項等は、海外の情報も掲載しており、日本の医療事情に適応しない場合があります。
※薬剤情報の(適外/適内/⽤量内/⽤量外/㊜)等の表記は、エルゼビアジャパン編集部によって記載日時にレセプトチェックソフトなどで確認し作成しております。ただし、これらの記載は、実際の保険適応の査定において保険適応及び保険適応外と判断されることを保証するものではありません。また、検査薬、輸液、血液製剤、全身麻酔薬、抗癌剤等の薬剤は保険適応の記載の一部を割愛させていただいています。
（詳細はこちらを参照）
著者のCOI（Conflicts of Interest）開示:
犬塚亮 : 特に申告事項無し[2025年]
監修：五十嵐隆 : 特に申告事項無し[2025年]

ページ上部に戻る

心室中隔欠損症・心房中隔欠損症（小児科）

戻る